概述:
气管肿瘤常定义为发生于支气管以上、喉部以下的肿瘤。气管肿瘤属于罕见肿瘤,在呼吸系统肿瘤中比例小于2%。气管肿瘤分为良性和恶性两大类,后者又称为气管癌。成人气管肿瘤以恶性多见,好发于30-50岁间,儿童气管肿瘤亦见报道。因其发病率低,临床症状隐匿,常容易漏诊、误诊;同时,气管肿瘤手术难度大,风险高。因此,全国乃至全球专注于气管肿瘤诊治的中心甚少,仅见于大规模的国家级呼吸医学中心:如全球气管外科中心,哈医院(哈医院,胸外科,年全美排名第一),广州医院国家呼吸医学中心(呼吸疾病,连续7年全国排名第一)等。
病因:
气管肿瘤病因未明,原发性气管肿瘤可能与遗传、病*感染、慢性炎症、吸烟等因素有关。继发性气管肿瘤往往是邻近组织或脏器的肿瘤浸润、扩散而致,多源于甲状腺、胸腺、食管等邻近器官的恶性肿瘤。
临床表现:
气管肿瘤早期临床症状和体征均不典型,且很隐匿,往往变现为阵发性慢性咳嗽、活动后气促等。气管肿瘤的症状表现主要取决于肿瘤的大小及其阻塞气道的程度。气道梗阻程度越厉害,临床变现呼吸道梗阻或刺激症状越重。值得指出的是,气管肿瘤早期进展较缓慢,因此,往往容易误诊为慢性咽炎、哮喘、甚至肺炎。但当气道梗阻发生到一定程度时,患者就出现呼吸困难、喘鸣,晚期患者还出现声音嘶哑和吞咽困难等症状。
诊断与诊断方法:
气管肿瘤的诊断需要结合病史、临床表现及影像学检查和病理活检结果。胸部CT结合支气管镜检查是最好的临床诊断方法。影像学CT表现为气管腔内的软组织密度肿块,管腔不规则狭窄。支气管镜检查可明确肿瘤的部位、大小、形态和管腔阻塞程度,并能取活组织检查,明确诊断,是气管肿瘤诊断的金标准。
然而,能在首次门诊即可判断气管肿瘤,且能在门诊同时完成胸部增强CT和支气管镜检查的中心不多。值得指出的是,广州医院国家呼吸医学中心专注气管肿瘤患者的诊治,不仅在门诊开展胸部增强CT,还可在门诊绿色通道开展“无痛”纤维支气管镜检查,能给气管肿瘤患者带来“一站式”的专科诊疗。
治疗:
依据全球气管肿瘤治疗原则:气管肿瘤病变的切除与气管重建手术是当今气管恶性肿瘤取得根治性治疗的首选,也是唯一手段。其他治疗手段还包括:全身药物化疗、局部放射治疗、内镜介入治疗等,但均为补充手段,延缓症状,并不能做到气管癌肿的根治性治疗。
(气管肿瘤病变的切除与气管重建手术)手术治疗:
气管肿瘤手术遵循的原则是:气管病变的完整切除+气管重建。气管重建手术因气管吻合口与外界相通,气管重建张力大,术后易发生吻合口愈合不良,吻合口裂开等致死性并发症;然而,当并发症发生后,气管二次手术等成功率极低。因此,全国乃至全球常规开展气管肿瘤外科手术的医学中心不多,国内更屈指而数。年,广州医院国家呼吸医学中心,完成全球首个“无管化”气管各段重建全覆盖大宗病例报道,结果发表于全球胸外科颇具影响力的杂志《TSC》。
传统的气管肿瘤手术均需要气管插管麻醉,保持术中患者的呼吸(因切除病变的气管,术中有一段较长的时间需反复气管插管,调整呼吸通道),而反复插管又导致气管的进一步损伤;与此同时,医院往往开展传统的“大”开胸、“大切口”手术,患者术后恢复较慢;广州医院国家呼吸医学中心,在多学科团队的共同努力下,全球率先开展“无气管插管麻醉”单孔胸腔镜极致微创气管重建手术;年,完成全球首例“无气管插管麻醉”机器人气管手术,也是至今全球唯一能常规开展此类气管手术的中心。在国家呼吸医学中心的平台上、在多学科团队的共同努力下,气管肿瘤的专科发展,能为气管肿瘤患者提供更专业的诊疗,更快速的康复。
(年,全球首例“无管化”机器人气管重建手术报道。)
预后:气管良性肿瘤切除后,可痊愈。气管恶性肿瘤,气管癌通常恶性程度低,根性性手术后患者预后佳。气管病变切除气管重建手术并无切除健康的肺组织,术后不影响肺功能,因此,术后患者生活质量佳,能长期身心健康地生活。