先天性气管狭窄是一种很严重的气道梗阻性疾病，特别对于小婴儿更是致命的威胁。但由于该疾病临床表现缺乏特异性、医生的认知有限，临床上经常会遇到误诊的情况，患者无法得到及时有效治疗。这一情医院得到了改变：经过多年努力，不但气管狭窄已成为该院的常规手术，医院心外科与呼吸介入科的“双剑合璧”下，困难气道的处理得到初步探索，许多病情复杂的气管狭窄患儿也得到了有效治疗。
先天性气管狭窄是一种少见的气管发育畸形，患儿常表现为喉鸣、气促，经常误认为是喉软骨发育不良。患儿的临床表现与气管狭窄的严重程度密切相关。狭窄较轻的患儿可以没有任何症状，或者仅在哭闹、剧烈活动或者呼吸道感染后才有症状。但重度狭窄患儿在静息下也有明显的“呼噜”声，严重时可出现呼吸困难、紫绀，甚至引起窒息、心跳聚停。
随着CT及气管镜检查的普及，近年来国内外对该疾病的诊治水平取得了很大的进步。目前，国内包括医院在医院开展该疾病的手术治疗。从年开始到现在，医院心外科与呼吸介入科合作共完成手术66例。这些患儿来自北京、上海、广州、西藏、新疆等十几个省市，治疗水平在国内领先。
可以说，对于医院来讲，气管狭窄已经成为常规手术，除个别感染严重、条件差的患儿，手术效果理想。但随着治疗病例的增多，在临床上又遇到了一些新的情况。一种情况医院接受手术后气管成形不满意、不能脱离呼吸机。另一种情况是有些患儿早期为抢救生命反复球囊扩张或置入金属支架，暂时缓解了呼吸困难的症状。但随着年龄的增长，气管本身发育不理想或者由于支架不能生长结果仍有狭窄，患儿存在活动耐力差、反复呼吸道感染的问题。这些患儿的共同特点是气管早期已经实施过干预、气管条件差，再次手术可能会面临气管长度不足、气管壁变形、金属支架很难取出及二次手术粘连等困难。
对此医院心外科与呼吸介入科密切合作，充分发挥在该领域积累的技术优势，成功治疗了部分这样的病例，为困难气道的处理进行了初步探索——
患儿桐桐（化名）出生后不久即出现喉鸣、气促，经常哭闹时突然窒息。医院医院肯接收治疗，患儿父母在家自备氧气瓶、吸引器。由于反复操作，患儿父母已经能够熟练进行抢救。甚至为了照顾孩子，患儿父亲放弃了工作在家专职照顾这个可怜的孩子。在苦苦熬了4个月后，医院接收并给孩子做了气管手术。手术还是很顺利的，但是术后孩子脱呼吸机困难，反复多次都以失败告终。
很多人都知道，医院呼吸介入科主任孟晨是全国小儿气管介入治疗的权威。一次偶然的机会，医院与孟晨主任取得联系。在了解相关病情后，孟晨主任建议患儿转到济南进一步诊治。年春节前夕，患儿带气管插管呼吸机转入医院心外科监护室。
入院后心外科和呼吸介入科对患儿进行了全面的检查，结果显示第一次手术把最狭窄的气管进行了加宽，但上方相对较粗的部分又成为了新的“瓶颈”，这可能是导致术后脱机困难的主要原因。呼吸介入科与心外科反复讨论，一致认为再次手术是救治患儿的唯一希望。但是国内能开展先天医院本来就少，二次手术更是没有经验可以借鉴，再次“返工”面临的困难重重。两个科室对患儿病情进行了反复的推研，决定在病情相对稳定的情况下继续保守一段时间。但事与愿违，在住院13天的凌晨患儿呼吸困难突然加重，呼吸机报警气道压力高、不能送入足够的氧气。这把医护人员逼入了死角！如果不立即手术可能再也没有机会了。
征得家长同意后，急诊手术治疗。幸运的是，手术过程顺利，桐桐在术后37个小时顺利脱离呼吸机，术后多次气管镜检查气管形态满意，患儿没有明显的呼吸道症状。
还有一名患儿，出生后不久就出现喉鸣、伴气促及呼吸困难。1岁半时因医院行气管插管及机械通气，因反复撤机困难行气管切开，切开后仍不能脱离呼吸机。医院行气管镜下球囊扩张及热融治疗，术后脱离呼吸机。此后4年余时间先后在北京、广州、医院诊治，反复进行10余次气管镜下球囊扩张、热融及钳夹等方式治疗。患儿6岁时活动耐力明显差、反复呼吸道感染，爬一层楼对孩子来说都不可能。
医院后先后进行气管镜及CT检查，结果显示气管长段狭窄、管腔不规则、多处钙化，三维合成图片显示气管呈现“竹节状”。经心外科与呼吸介入科反复讨论，认为该患儿活动耐力差、气管狭窄明显，需要手术治疗，但同样因为“返工”的原因手术的难度加大，主要面临的问题是患儿之前进行过气管切开及反复局部介入治疗，气管条件差，手术操作可能较为困难。困难不止于此，术后呼吸机是顺利脱掉了，但因气管壁硬，形态不是很好，气管腔呈前后扁圆形，而且患儿仍有明显的喉鸣。再由呼吸介入科置入硅酮支架一枚，气管形态立刻变得非常完美，患儿症状明显减轻。术后1个月真是做到了一口气爬五楼，气喘不明显。目前患儿已取出支架，恢复了正常的生活。
还有两例患儿是气管内金属支架置入术后的，因年龄增长后活动耐力差、反复呼吸道感染接受手术治疗。一名患儿出生1月后检查发现先天性心脏病，3个月时喉喘鸣明显。1岁时因呼吸衰竭收入重症监护室，孟晨给患儿置入3枚金属支架，术后顺利脱离呼吸机，症状明显减轻。术后多次进行气管镜下球囊扩张，症状明显缓解。患儿长到8岁时活动耐力明显差，CT检查提示气管局部狭窄明显。
呼吸介入科认为，金属支架不能生长、目前已经达到最大直径，取出支架并行气管成形手术是最理想的方式。但面临的问题是置入支架已长到肉里，强行取出可能会撕烂气管壁，而如果完全切除有金属支架的气管段，气管长度不够。另外，如果保留金属支架在气管壁内，切开的残缘可能损伤周围重要脏器和组织。经过反复多次的讨论，拟定手术方案，术中尽量取出支架，如果实在不能取出可保留一部分。对于突出的残余金属支架，想办法磨平。在专家的共同努力下，手术顺利完成。
另一例患儿出生2医院行“肺动脉吊带”手术治疗，没有处理狭窄的气管。结果术后呼吸机撤离困难，带呼吸机转入医院呼吸介入科。同样的由呼吸介入科给患儿置入2枚金属支架，使得患儿顺利脱离呼吸机。患儿长到4岁时活动耐力明显差，CT检查提示气管局部狭窄明显。由于有上一个患儿的经验，这个患儿手术比较顺利。目前这两个患儿手术后没有明显的临床症状，气管腔足够，仍在随访中。
根据积累的经验，先天性气管狭窄在症状明显时及时手术治疗是最有效的手段。而对于不具备手术条件的地区，患儿在病情危急的情况下可以先球囊扩张或同时置入支架，为患儿手术创造条件。但金属支架置入后与气管壁整合，后期取出困难，反复球囊扩张也会导致气管壁变形，增加手术难度。针对这一短板，目前呼吸介入科应用的硅酮支架易于取出，效果较好。对于气管成形术后气管形态不理想、气管壁偏软的患儿短期内置入硅酮支架可以短期内脱离呼吸机并减轻临床症状。
如果说呼吸介入科有硅酮支架等“利器”，那么心脏超声就是心脏外科医生实施心脏手术的一只眼睛，CT和气管镜是心脏外科医生进行气管手术的另一只眼睛。有了两个核心科室的“双剑合璧”，再加上医院麻醉科、手术室、耳鼻喉科、超声科、放射科等多科室组成的优秀团队，一定会为先天性气管狭窄患儿保驾护航，为各类小儿气管狭窄的诊治提供坚实的基础。
（冯致余）