病例一?
女，1月，鼻塞2天，吐沫、喉中痰鸣1天，听诊双肺呼吸音粗，可闻及湿啰音。心脏超声示室间隔缺损（膜周部），动脉导管未闭，卵圆孔未闭，二尖瓣、三尖瓣中度反流，肺动脉高压。实验室检查：白细胞5.56×10^9/L，淋巴细胞绝对值3.64×10^9/L↑，中性粒细胞绝对值0.95×10^9/L↓，淋巴细胞百分比65.5%↑，中性粒细胞百分比17.0%↓
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病例二?
女，7月，住院号：，咳嗽1周，2天前饮食饼干出现呛咳，咳嗽较前加重，听诊双肺呼吸音粗，可闻及痰鸣音及喘鸣音。心脏超声示心内结构正常。实验室检查：白细胞8.36×10^9/L，中性粒细胞绝对值1.59×10^9/L↓，中性粒细胞百分比19.0%
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诊断?
气管走行略弯曲，右肺上叶支气管自气管右侧壁发出，管腔狭窄，右主支气管未见上叶支气管开口。符合先天性支气管发育异常（气管性支气管）CT表现。
气管性支气管?气管性支气管（trachealbronchus，TB）是一种先天性支气管起源异常发育，好发于右肺上叶支气管，也有少部分发生于左侧或双侧的文献报道，通常位于气管隆突2cm范围之内。TB于年由荷兰大学解剖学家Sandifort最先描述，文献报道其发病率为0.1％～2％。
分型?Doolittle等提出将TB分为3型；
移位型:为完整的右上叶支气管或单独的右上叶各段移位，其余段供应不变，纤支镜下可见异常开口起源于气管右侧壁，较多见。
主要表现为：右肺上叶支气管起源于隆突之上气管右侧壁，发出3支段支气管，正常起源右肺上叶支气管完全缺如。
???额外型:原支气管开口及其分支均为正常，而气管壁上额外多发出支气管，探查通畅可为单管或存在分支。
主要表现为：TB起源气管右侧壁，发出尖后段支气管，正常右肺上叶支气管起源位置正常，管腔变窄，延伸为右肺上叶前段支气管
憩室型:额外型基础上探查异常支气管退化，残留成气管憩室，仅为盲端，且不供应肺实质。
主要表现为：右侧一多余支气管，远侧是盲端，右肺上叶支气管正常存在
症状和体征?多无特异性，多由合并症决定，常因肺炎就诊伴有其他发育异常，如先天性气道狭窄、气道软化、先天性心脏病等。表现为反复咳嗽、喘息、反复肺炎及右上肺肺气肿、肺不张等。
鉴别诊断?支气管桥：起源于气管隆突以下T5或T6椎体水平，由左主支气管中段发出一支气管，跨过纵隔向右延伸，供应右肺中叶和下叶。左主支气管至桥支气管分出前距离较长，一般超过2cm，且这段支气管向左倾斜，并易伴先天性均一的气道狭窄。假隆突分叉角度为钝角，明显大于正常隆突分叉角度。
气管镜示气管下段狭窄，CT三维重建示右侧中下叶支气管由左主支气管发出，约平T5水平，分叉角增大，正常气管隆突约平T3水平。
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