天气逐渐转凉，不少小朋友又开始咳嗽，感冒了。如果在短时间内，反复呼吸道感染和喘息，一直治疗没有效果时，那么您就要警惕这种疾病了——肺动脉吊带。
定义
肺动脉吊带通常指左肺动脉吊带，右肺动脉吊带极为罕见，仅当内脏镜像异构时，肺及支气管异构可合并右肺动脉吊带。肺动脉吊带解剖畸形为左肺动脉异常起源于右肺动脉，走行于气管与食管间，形成“不完全型血管环”，压迫气管；当伴有动脉导管或韧带时，形成“完全型血管环”。
图1：正常的肺动脉解剖
图2：肺动脉吊带-左肺动脉行走于食管和气管之间
临床分型
1.根据异常起源的左肺动脉的属性，分为完全性和部分性肺动脉吊带：
完全性肺动脉吊带为整个左肺动脉均起源于右肺动脉，而部分性肺动脉吊带则指左肺动脉的一支叶或段的分支起源于右肺动脉，后者更为罕见。
2.根据供应右上肺叶的支气管是否异常分为A、B两种亚型：
A型为右肺上叶均由正常的右主支气管供应，ⅠB型为右肺上叶由气管性支气管供应，ⅡB型为右肺上叶由发育不良的右主支气管供应，且常伴右肺发育不良。
临床表现
肺动脉吊带常以各种呼吸道症状为首发症状，包括咳嗽、气促、呼吸困难、喘息及反复呼吸道感染等，且病程长，易反复，药物治疗效果相对差；其他临床表现与合并畸形相关。
1.呼吸道异常：气管、支气管的狭窄程度决定了临床症状的轻重。异常走行的左肺动脉穿过气管后方时导致气管后壁的膜性组织缺如，形成完全性气管软骨环，甚至形成“环-吊带复合体”，加重气管狭窄程度，导致严重的呼吸道症状。大约90%的肺动脉吊带患者在1岁以前即出现相应的呼吸道症状。
2.消化道异常：消化道症状与食管狭窄程度相关。轻者可无明显消化道症状，或在添加辅食后出现哽咽；重者可出现反复吐奶、生长发育落后等表现。
3.循环系统异常：约30%的肺动脉吊带患者合并心脏畸形，其中以室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等较为常见，还可合并法洛四联症、右室双出口等。单纯肺动脉吊带可无心脏杂音，合并其他心脏畸形时可伴心脏杂音。临床多表现为喂养困难、哭闹后口唇发绀、多汗等症状，严重者可出现持续性面色口唇发绀、呼吸困难等。
4.合并基因-染色体病：左肺动脉吊带可合并22q11.2重复综合征，右肺动脉吊带可合并22q11.2缺失综合征。辅助检查
1.实验室检查：肺动脉吊带合并呼吸道感染时可检出炎症指标升高、痰液病原学检查异常等，对肺动脉吊带的诊断无特异性。
2.影像学检查：影像学检查是确诊肺动脉吊带的主要方法，其中以超声心动图为首选，CT血管造影检查可以确诊，是诊断肺动脉吊带的金标准。通过三维重建，能够清晰地显示肺动脉吊带与其周围的大血管、气管的空间关系，评估气管狭窄的程度及部位，克服了支气管镜有创伤性的缺点，也避免了MRI时间长、镇静要求高的不足，是肺动脉吊带术前必不可少的影像学检查手段。
肺动脉吊带治疗及预后
手术治疗是目前该病唯一有效的治疗方法，非手术干预的患儿病死率高达90%。
目前主要的手术方式有两种，分别为同期手术完成先天性心脏病及肺动脉吊带的矫正和分期矫治先天性心脏病及肺动脉吊带。
肺动脉吊带合并房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等左向右分流的先天性心脏病患儿症状相对较轻，采用同期处理气管狭窄及先天性心脏病的方式，大多预后良好。但术后肉芽肿形成或不能脱离呼吸机、严重呼吸道感染等情况可导致死亡。Okamoto等学者认为长时间体外循环是先天性心脏病合并气管狭窄手术致死的主要危险因素，故推荐分期手术。肺动脉吊带合并法洛四联症、右室双出口等右向左分流的先天性心脏病患儿可选择分期手术。
小编寄语：
虽然肺动脉吊带发病率不高，但一旦发病可能危及生命。如果您的宝宝出现长时间的咳嗽、气喘、呼吸费力及反复呼吸道感染，医院看看心血管病专科，积极完善心脏彩超、纤维支气管镜或CT检查。
编辑
李婷
校正
朱鹏博
统筹
严秋萍
审核
孙凌
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