（二）分类：根据左右心腔或大血管间有无分流和临床有无青紫，可分为3类：
1.左向右分流型（潜伏青紫型）常见房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭。
2.右向左分流型（青紫型）常见法洛四联症。
3.无分流型（无青紫型）常见主动脉缩窄和肺动脉狭窄等。
1.房间隔缺损
（1）分型：按缺损部位可分为原发孔未闭（一孔型）和继发孔未闭（二孔型）。
（2）临床表现：房间隔缺损的临床表现随缺损的大小而不同。缺损小者可无症状，仅在体检时发现胸骨左缘第2～3肋间有收缩期杂音，婴儿和儿童期多无症状。缺损大者，由于体循环血量减少而表现为气促、乏力、喂养困难，当哭闹、患肺炎或心力衰竭时，出现暂时性青紫。查体可见生长发育落后，心前区隆起，心尖搏动弥散，心浊音界扩大，胸骨左缘2～3肋间可闻见Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣区第二心音增强或亢进，并呈固定分裂。常见并发症为反复呼吸道感染、充血性心力衰竭等。
（3）辅助检查：心电图检查：右心房和右心室肥大。X线检查：心脏外形呈现轻、中度扩大，以右心房、右心室增大为主，肺动脉段突出，肺野充血，主动脉心影缩小。可见肺门“舞蹈”征。超声心动图检查：可观察到分流的位置、方向，且能估测分流量的大小。
2.室间隔缺损室间隔缺损为最常见的先天性心脏畸形，约占先天性心脏病的20%～50%。根据缺损的位置分为膜部缺损和肌部缺损两大类。
（1）临床表现：大、中型缺损，左向右分流多，体循环血流量减少，影响生长发育，患儿多有乏力、气短、多汗、生长发育缓慢，易患肺部感染，婴幼儿常出现心力衰竭，喂养困难。当出现肺动脉高压右向左分流时，可出现青紫。查体可见心前区隆起，胸骨左缘3～4肋间可闻3～5/6级全收缩期反流性杂音，第二心音（P2）增强，伴有肺动脉高压者P2亢进。易并发支气管炎、支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿和感染性心内膜炎。
3.动脉导管未闭动脉导管未闭是指出生后动脉导管持续开放，血流从主动脉经导管分流至肺动脉，进入左心，并产生病理生理改变。
（1）临床表现：临床症状的轻重，取决于导管管径粗细和分流量的大小。动脉导管较细，症状较轻或无症状。导管粗大者，分流量大，表现为气急、咳嗽、乏力、多汗、生长发育落后等。偶见扩大的肺动脉压迫喉返神经而引起声音嘶哑。婴儿期发生心力衰竭。严重肺动脉高压时，产生差异性发绀，下肢青紫明显，杵状趾。查体可见胸骨左缘第2肋间有响亮的连续性机器样杂音，占据整个收缩期和舒张期，伴震颤，传导广泛。分流量大时心尖部可闻及高流量舒张期杂音。P2亢进。脉压增大，周围血管征阳性，可见毛细血管搏动，触到水冲脉；可闻及股动脉枪击音等。常见并发症为感染性动脉炎、呼吸系统感染、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎等。
法洛四联症法洛四联症是一种常见的青紫型先天性心脏病。以肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚为主要临床特征。其中以肺动脉狭窄为重要畸形。
（1）临床表现：①青紫：为主要表现，其程度和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关。多于生后3～6个月逐渐出现青紫，见于毛细血管丰富的部位，如唇、指（趾）、甲床、球结膜等处。②杵状指（趾）：由于长期缺氧，指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，随后指（趾）末端膨大如鼓槌状，称杵状指（趾）。③蹲踞现象：即患儿活动后，常主动蹲踞片刻，使右向左分流减少，缺氧症状暂时得到缓解。④缺氧发作：表现为呼吸急促、烦躁不安、发绀加重，重者发生晕厥、抽搐、意识丧失，甚至死亡。发作可持续数分钟或数小时。哭闹、排便、感染、贫血或睡眠苏醒后均可诱发。
查体可见患儿发育落后，有青紫、舌色发暗、杵状指（趾）。心前区略隆起，胸骨左缘2～4肋间有2或3级收缩期喷射性杂音，杂音响度与狭窄程度成反比；P2减弱。常见并发症为脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎、红细胞增多症。
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综上所述
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