主要内容
认识以下几种肺部罕见疾病的临床特征。识别肺部罕见疾病的诊断要点。掌握肺部罕见疾病的治疗方案。掌握要点
肺淀粉样变可发生于气道、肺实质、胸膜或纵隔。活检材料经刚果红染色后在偏光显微镜显示出特征的苹果绿双折光性是确诊依据。IgG4相关性肺病表现多样，可累及单个或多个器官，肺部是常见的受累器官。以血清IgG4水平升高、组织中有IgG4阳性的浆细胞浸润为特点。缩窄性细支气管炎主要表现为阻塞性肺病。通常伴有缓慢恶化的劳力性呼吸困难和慢性咳嗽。全身或吸入的皮质激素通常无效。原发性自发性纵隔气肿通常是良性的。自发性纵隔气肿症状包括胸部疼痛和/或呼吸困难，偶有吞咽困难，颈部疼痛/肿胀，或没有症状，皮下气肿，部分有哈曼征。成人先天性肺病变包括支气管源性囊肿、支气管肺隔离、先天性肺气道畸形。视频内容??扫描识别