肺发育不全（pulmonaryhypoplasia)：妊娠28周前湿肺/胎儿体重=0.，28周后湿肺/胎儿体重=0.。特征是肺的细胞数目、气道、肺泡减少导致肺大小和重量降低。发病率：14:10,出生儿。85%的病例伴有其它畸形。围产期死亡率极高，平均70%(55%～%)。可以是原发的或继发的。双侧孤立性肺发育不全很罕见。有提示原发性肺发育不良的一些胎儿可能由宫内呼吸运动减少所致。绝大多数肺发育不良是继发于其它先天性畸形或妨碍肺发育的妊娠并发症。肺发育最重要的的四个因素为：1)足够的胎儿肺成熟时间；2)羊水量充足；3)胸廓内空间；4)胎儿呼吸运动（详见胎儿肺发育的影响因素）。与肺发育不全有关的先天性畸形和妊娠并发症有：胸腔内肿块（导致肺压缩）先天性膈疝，CCAM，支气管源性囊肿等由于肾脏和泌尿道畸形所致的羊水过少双侧肾缺如或肾发育不全，膀胱出口梗阻非肾脏原因的羊水过少早期产前羊膜撕裂骨骼畸形（小胸廓）成骨不全，致死性侏儒等神经肌肉和中枢神经系统畸形（呼吸运动降低）胎儿运动不能，无脑儿等胸腔积液免疫性或非免疫性水肿心脏疾病（肺动脉灌注减少）右心发育不良，肺动脉狭窄等腹壁缺损脐膨出，腹裂伴肺发育不良的综合征13三体，18三体，21三体，Robert综合征绝大多数病例如：肾脏畸形，先天性膈疝，胎儿水肿提示肺生长的干扰发生在妊娠早期16周之前。而由于羊膜撕裂导致的羊水过少可能影响16周后的肺生长。产前提示肺发育不良的超声征象：羊膜过早撕裂以及持续存在的羊水过少关于羊膜过早撕裂，羊水过少持续时间与肺发育不全的关系存在争论，大部分研究者认为羊膜过早撕裂（PROM）出现时的妊娠龄和羊水过少持续的时间是预示肺发育不全的重要因子。Rotschild认为羊膜撕裂时的妊娠龄是肺发育不全的最佳预测指标。Vergnai认为羊膜过早撕裂（PROM）出现时的妊娠龄和伴发羊水过少持续的时间是两个独立的因子，Kilbride同意该观点并提出羊膜撕裂时妊娠龄25周，羊水过少持续时间14天时新生儿死亡率90%，其中87%始于肺发育不全。胎儿呼吸运动缺乏生物测量指数正常情况下从16到40周胎儿胸廓规律性生长，胸廓大小于妊娠龄成线性关系。与其它生物测量指数（双顶径，头围，腹围，股骨长）比例恒定。有许多观察者向通过二维超声生物测量预测肺发育不良。应用的参数有：胸围和肺长度的测量；胸围与其它参数关系图（胸围VS双顶径，头围，股骨长，腹围）；胸围/腹围比值；胸部面积-心脏面积；胸部面积/心脏面积；（胸部面积-心脏面积）x/胸部面积等。Vintzileos等比较了上述六类超声方法，认为（胸部面积-心脏面积）x/胸部面积具有最准确的预示价值。Roberts和Mitchell研究显示肺长度的测量优于胸围的测量。Yishimura显示肺面积和胸围/腹围比值是临床最佳参数。Merz等显示肺直径是显示肺发育不良最可靠的参数。从上述资料可见，很难比较和选择最佳的产前测试，因此单用生物测量是不能取得较高的预测价值。鼻旁液体流动Fox等应用彩色多普勒显示正常的胎儿由于呼吸运动鼻旁可见液体流动，然而该技术是否能做为产前预示肺发育不良的标记，仍有待大量的研究。三维肺容量的测量该方法仍有待进一步验证。胎儿肺容量与妊娠龄和胎儿体重密切相关。右肺容积大于左肺。肺动脉速度测量发现在肺发育不全的病例中，肺动脉血管阻力增高。
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