开场致辞
CDQI国家标准化肺血管病中心先锋学院
会议伊始，陈绍良教授在开场致辞中表示，CDQI国家标准化肺血管病中心先锋学院第二期学术活动将围绕肺动脉高压疾病的临床诊断展开分享与探讨，希望通过先锋学院系列学术活动能够将中国肺血管疾病相关研究、临床诊疗技术与所取得的科研成果向全球推广，同时进一步为我国患者带来更优效的治疗手段。同时，由CDQI国家标准化肺血管病中心专家大力支持的电子病例录入系统（EDC系统）已于昨日正式投入使用，通过病例电子库的储备资源，未来该系统必将大大提升肺血管病相关临床与科研的工作效率。熊长明教授：急性肺栓塞心电图特点及意义
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心电图是临床诊断的重要依据之一，通过异常的心电图特征检查，可以帮助医生快速判断患者病情。本次会议上，熊长明教授结合急性肺栓塞心电图表现及意义展开了深入阐述。熊长明教授提出，多数急性肺栓塞具有特征性心电图改变，包括胸前导联T波倒置、ST段改变、S1QⅢTⅢ、肺性P波等。临床医生需要洞察秋毫，结合患者临床表现、心肌损伤标志物以及心电图的动态演变情况等，识别关键讯息。然而，由于急性肺栓塞心电图的特点与冠心病患者心电图存在一定相似性，这往往也是误诊为冠心病的“罪魁祸首”，因此需仔细辨别。若无法区分可考虑通过冠脉CTA“一箭双雕”，明确患者冠脉和肺动脉情况。若患者经溶栓或抗凝治疗后，出现心率减慢、Ⅰ导联和V5~V6导联的s波明显减小甚至消失、右束支阻滞消失等心电图变化，则往往提示病情缓解或肺动脉栓塞开通。沈节艳教授：肺动脉高压超声评估价值
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随后，沈节艳教授以肺动脉高压超声评估价值为题，概述了三尖瓣反流速度法、肺动脉反流速度法、右室流出道血流加速时间以及超声PCWP估测等测量方式的特点，同时针对PH患者早期诊断的价值与局限、右心室功能的评估以及病因鉴别展开论述。超声在肺血管疾病中应用广泛，通过超声心动图可以无创伤测量肺动脉压力及阻力、评估患者右心功能，并鉴别肺高血压的病因；肺血管内超声则对患者预后情况的评估具有重要的预测价值。虽然目前超声在筛查和诊断PH方面具有一定的准确性和敏感性，但仍有进一步提升的空间。在如今的大数据背景下，将临床特点、超声、CT、生物标志物、遗传因子等多因素整合，将有助于提高早期诊断率，造福更多患者。吴炳祥教授：慢性肺栓塞的影像学诊断和鉴别
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慢性肺栓塞常被认为是急性肺栓塞的远期并发症，若不及时诊治将会进展为慢性血栓栓塞性肺动脉高压，更易导致患者右心功能衰竭。吴炳祥教授图文并茂地介绍了慢性肺栓塞的影像学诊断和鉴别。影像学检查是慢性肺栓塞（PE）诊断的基石，目前常用的影像学方法包括CT肺动脉造影（CTPA）、肺动脉造影、OCT与IVUS等。其中，CTPA影像学表现清晰，通过直接征象（血管闭塞、不规则附壁血栓、管腔缩小、管腔内分隔影、带状切迹、钙化等）与间接征象（马赛克征象、窄后扩张和动脉瘤、支气管扩张、右心增大与肥厚、胸腔积液等）能够直观进行判断，是无创诊断PE的首选；肺动脉造影由于其对于孤立的亚节段及其以下对比充盈缺损的诊断价值和临床意义仍存在争议，因此不能作为独立排除诊断的手段，而是成为了PE的补充诊断方法；OCT能够观察到血管腔内病变特点，有助于慢性血栓与其他疾病相鉴，遂成为了PE诊断及指导治疗的新方法。几种检查方式各有优势，因此临床中应灵活应用，相互辅助，快速甄别。陈玉成教授：MRI技术在肺动脉高压评价中的应用
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上半场会议的最后一堂讲课由陈玉成教授详细阐述了磁共振（MRI）在肺动脉高压评价中的应用。陈玉成教授指出，肺血管及右心室在肺动脉高压状态下均会产生病理生理改变，右心衰竭也是PAH预后不良的关键因素，因此右心评价在此类患者中具有重要意义。作为右心评价的金标准，心脏核磁共振（CMR）具有多重特点与序列，而这些序列能从不同维度体现心脏和血管的解剖形态、功能以及组织改变。CMR评价PH的常见参数包括右心室扩大、右心室构型变化、肌小梁增粗、隔缘肉柱、肺动脉增宽、RVEF等形态学与功能学评价指标，这些指标都具有不同的临床意义。另外，为发挥CMR的最大价值，其在PAH风险评估、右心组织学改变中的应用尚需进一步深入研究。*玮教授：心肺运动试验对肺血管疾病诊断的价值
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心肺运动试验是一项客观、定量评价心肺储备功能、运动耐量的重要检查项目，可用于评估PAH患者的运动耐量、治疗效果，并判断预后。此次，*玮教授以一例疑似肺动脉高压的高中女生的诊断过程为切入点，通过环环相扣的诊断性检查寻找患者真正的病因。*玮教授重点指出，运动耐量下降是肺血管病变的早期表现，无创心肺运动能够评估患者休息和运动状态下的心肺功能与代谢功能，结果通常提示异常，但无法提供准确的诊断；而侵入性心肺运动实验（iCEPT）能够在患者运动的同时，记录有创系统血流动力学参数的改变，可诊断运动诱发的肺动脉高压。目前越来越多的证据表明运动诱发的肺动脉高压很可能发展成早期肺动脉高压，而早期治疗有望改善早期肺动脉高压的临床预后。范粉灵教授：“3P路径诊断IPAH实战经验
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“3P”路径，即第1阶段possible、第2阶段probable以及第3阶段pure，是特发性肺动脉高压（IPAH）的重要诊断步骤。为帮助与会者更好地理解3P路径，范粉灵教授结合实战经验，详细阐述了3P路径诊断IPAH的背景、方法与现存问题。IPAH诊断复杂，是一个逐级逐步排查诊断的过程，由于不同中心IPAH诊断存在差异，因此对于部分无法明确的患者建议前往肺动脉高压中心明确诊断；即使在同一中心，IPAH也存在随时间和暴露因素出现而改变的情况，因此必须掌握规范化诊断路径。IPAH诊断是一个多学科系统的诊断思维，也是一个动态的过程，即使经规范流程排除PH和PAH相关疾病或病因，也并没有完全意义上的诊断IPAH，只是将PossibleIPAH推向ProbableIPAH，最终的诊断仍需通过基因诊断进行证实，且需要有经验的肺动脉高压中心或多家中心不同时期长期随访以诊断PureIPAH。王岚教授：肺动脉高压鉴别诊断流程
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肺动脉高压涵盖了非常广泛的疾病谱，涉及到多学科的共同参与，该疾病的鉴别主要围绕“患者是否存在肺高压”与“患者属于何种类型肺高压”两大问题。对此，王岚教授分享了18例十分典型的临床病例，逐一剖析肺动脉高压在鉴别与诊断流程中的要点，并在总结时强调，PH规范化鉴别诊断流程的成功实施依赖于多个方面，对于不同年龄、不同性别的患者需进行分门别类的鉴别：对于儿童需留意特发性肺动脉高压与先天性心脏病相关肺动脉高压的鉴别；在女性患者中需警惕结缔组织病相关的肺动脉高压的可能性；而在年轻患者中特发性肺动脉高压发生比例较高，应完善急性血管反应试验以进行判断。通过不同影像学及检查技术的联合，将有助于更好地发现患者病因，制定后续治疗方案。管丽华教授：右心导管的价值及在PH诊治中的应用
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PH指标中包含了血流动力学概念，准确获取血流动力学数据并正确解读至关重要。因此本次会议的最后，管丽华教授针对右心导管血流动力学评估与肺动脉高压诊治中的应用进行分享。众所周知，右心导管检查是目前确诊肺动脉高压的金标准，也是进行诊断、评估病情和治疗效果的重要手段。尤其对于中晚期肺动脉高压患者而言，若开展房间隔造瘘或我国原创经皮肺动脉去神经术（PADN）进行治疗，都需要建立在右心导管的基础上完成。另外，右心导管并非一次即可，需多次复查随访：如果患者急性血管反应试验呈阳性，且应用钙离子拮抗剂，需半年或一年后进行右心导管复查，以评估患者是否对钙离子拮抗剂敏感；对于先天性心脏病相关肺动脉高压患者，如果患者暂时不适合服用靶向药物，需通过随访寻找最佳干预时间；如果患者已通过靶向药物进行干预，则需定期随访测量肺动脉压力与肺血管阻力；对于经治疗后肺动脉压力与肺血管阻力恢复正常的患者，在最后一次停药之前同样需再次进行右心导管复查。专家讨论
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在本次会议中，与会专家针对会议内容展开了激烈探讨，其中涌现的许多犀利观点与问题均颇具临床指导意义。沈节艳教授：三维超声通过四腔心切面与大动脉短轴切面，分别采集收缩期、舒张期三维右心图像，并进一步分析得出右室容积；而四维超声是在三维超声的基础上，增添了时间轴，能够及时计算出每时每刻右室容积的变化。两者间虽存在差异，但本质上仍然相同。熊长明教授：急性肺栓塞病理生理过程较为明确，但其心电图改变的机制目前尚未明晰。患者心电图出现ST-T改变，一直以来都被认为与心肌缺血相关。急性肺栓塞是一个突发过程，由于右心室壁较薄，一旦出现较大的血栓栓塞，机体无法及时适应的情况下便会出现心肌缺血，即表现为心电图ST-T改变，同时右胸导联改变会大于左胸导联。
吴炳祥教授：肺动脉疾病中影像学诊断十分重要，CTPA具备较好的检测率，能够帮助我们完整了解腔内血管壁及周围组织的情况；肺动脉造影主要用于了解肺血管形态和血流灌注情况，是PE的补充诊断方法；而OCT则能够直接观察是否存在血管腔内病变，层次感更为清晰。陈玉成教授：MRI在肺血管疾病的评价方面有几个问题仍需进一步