医院
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进食哽咽伴呕吐
长期营养不良
多术式手术治疗
罕见食管狭窄
气管软骨食管异位症患儿
顺利康复
日前，医院胸外科成功救治一例罕见食管狭窄：气管软骨食管异位症患儿。实施腔镜微创手术治疗，患儿术后恢复良好，现已顺利出院。气管软骨食管异位症误诊率高，保守治疗效果差，手术治疗是当前主要治疗方案。
病
例
回
顾
欢欢（化名），女，2岁，生后6月左右喂养时，发现进食哽咽伴呕吐，医院诊断贲门失迟缓治疗，效果差，医院胸外科，考虑食管狭窄：贲门失迟缓、气管软骨食管异位症不除外。建议手术治疗，明确诊断。患儿家长开始时要求保守治疗，后状况不理想，遂决定行手术治疗。
考虑到欢欢长期营养不良，手术耐受差，为减少损伤，加速孩子康复，在麻醉科（手术室）的支持下，采取腔镜微创。术中发现食管狭窄段探及质韧组织，考虑气管软骨食管异位症，采取腔镜下食管狭窄切除+食管胃吻合+膈肌修补+胃底折叠术，此术式手术难度大，对治疗团队诊疗技术要求高。术后在胸外科全体医护人员协作下，患儿恢复良好，顺利出院。
科普时间
先天性气管软骨食管异位症
先天性气管软骨食管异位症（TBR）是一种在临床上少见的先天性良性食管狭窄性疾病，临床对于这种疾病的误诊率高，多数是在手术中触摸到半圆形或圆形的软骨环及术后病理活检才得以确诊。
通常胎儿生后6个月左右起病，伴随年龄增长，会出现营养不良、生长发育迟缓、吞咽固体食物困难、流延、反复上呼吸道感染和肺炎、异物吸入等。
易误诊，延误治疗时机
首次发病后多考虑为胃食管反流、贲门失迟缓等，家长总是等到幼儿2~3岁以后发现患儿营养不良、生长发育迟滞再来就诊。这在一定程度上影响了患儿体格、智力及心理健康的发育。因此，早期诊断及治疗TBR对于患儿意义重大。
专家提醒
医院胸外科岳芳主任提醒广大家长，消化道造影检查为目前国内外诊断TBR的首选方法，食管镜检对TBR的诊断有一定意义，食管镜检仍需要与贲门失迟缓症相鉴别，后者对于解痉药物往往有效。病理诊断是确诊该病的金标准。
治疗方面，一是可选择保守治疗，如食管扩张治疗。此种治疗方式可暂时缓解部分患儿症状，但可能引起食管破裂、穿孔等严重并发症。需要注意的是，食管扩张术损伤小且部分有效，存在容易复发可能。
常用有效的治疗方式为切除软骨环，行食管吻合术。一般常采用软骨切除+胃食管吻合术、软骨切除+食管端端吻合术，同时联合胃底折叠术抗返流治疗。
患儿治疗需要进行个体分析，综合考量，选择适合的治疗方法。
科室介绍?
医院胸外科是河北省医学重点发展学科，目前科室主要诊治疾病包括：颈胸背部及腋下各种浅表病变：血管瘤，脂肪瘤，纤维瘤，腋下肿物等；胸部外伤：胸壁浅表皮肤的擦挫伤，肋骨骨折，肺挫伤，血气胸，气管断裂，胸膜支气管瘘等；胸壁浅表及胸腔感染性疾病：各种感染，鳃裂囊肿，胸腔积液，乳糜胸，肋骨感染，脓胸，肺脓肿等；胸壁畸形：漏斗胸，叉状肋，鸡胸等；食管疾病：食管闭锁及狭窄，贲门失弛缓，良恶性肿物，异物、穿孔、破裂等；纵隔疾病：各种良恶性肿瘤，纵隔感染，纵隔积气、异物等；膈肌疾病：膈疝膈膨升，食管裂孔疝；肺的疾病：肺囊肿、肺大泡，肺隔离症，囊性腺瘤样畸形，支气管源性囊肿，脓胸、肺不张的支气管镜、胸腔镜联合治疗；肺良恶性肿瘤的开胸或胸腔镜下切除；胸腔镜下胸膜、肺活检等。
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