病史
男,12月,因“出生后呼吸喘鸣”入院。
CT
增强横断位
气道重建
血管CTA
肺动脉吊带
亦称左肺动脉吊带,迷走左肺动脉,是一种罕见的先天性心血管畸形。左肺动脉异常起源于右肺动脉的后方,呈半环形绕过右主支气管或气管远端向左穿行于食道与气管间到达左肺门。走形中,左肺动脉包绕气管酷似吊带。
常合并气管下段、右主支气管和食管不同程度的压迫,通气障碍是最突出的症状。
若动脉导管或韧带向左后方与降主动脉相连,则和迷走左肺动脉一同构成完整的血管环,进而压迫左主支气管。
常伴发气管狭窄及畸形,50%以上病例伴气管性支气管,尤其见于伴有完整气管软骨环、气管远端及支气管发育不良者。
50%的患儿还合并有其他先心病,如房间隔缺损,动脉导管未闭,室间隔缺损等。
临床上,气道不全梗阻引起的通气障碍是本病患儿最突出的表现,气道分泌物滞留可引起肺不张及肺炎,阵发性呼吸困难和反复肺部感染是患儿就诊的最常见病因,若无外科治疗,本病病死率高达90%。
一般认为,病死率高主要是由于肺动脉吊带引起的大段气管狭窄而非吊带本身所致。
血管环畸形
血管环
定义:胚胎期主动脉弓发育过程中,多对鳃弓和成对的背侧主动脉未能顺序融合吸收,导致解剖上异常存在的血管包绕气道和食管,产生相应的呼吸道和消化道症状
常见分类:双主动脉弓;右主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉;左主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉;肺动脉吊带。
双主动脉弓(DAA)
血管环中最常见类型,双侧主动脉弓发自升主动脉,从气管、食管两侧绕过背部进入降主动脉,形成完整血管环。多数患者为右弓优势型,两侧主动脉弓分别发出同侧颈总及锁骨下动脉。
对气管前壁、食管后壁均有压迫作用,患儿表现为生后不久出现不同程度的呼吸困难、喘鸣、吞咽困难,反复呼吸道感染。分为:双弓均通畅,双弓伴左弓闭锁,双弓伴右弓闭锁。
右主动脉弓(RAA)
多数合并迷走左锁骨下动脉,第二大常见的血管环,其起源于降主动脉,走形于食管左后侧,或形成Kommerell憩室。
若存在左侧动脉导管或韧带,则形成完全血管环,引起喘鸣或呼吸困难等症状。
左弓伴迷走右锁骨下动脉
?最常见的先天性主动脉弓变异,右锁骨下动脉起源于降主动脉,经食管后向右上走形,可造成食管左后壁压迹,为不完整血管环,常无症状。
临床意义
当婴幼儿反复出现呼吸困难、喘鸣、肺部感染及气道梗阻症状时,既要考虑常见原因(如哮喘,毛细支气管炎,气道异物等),还应想到先天性血管环的可能,尽早行影像检查,明确血管走形及气道狭窄情况,对指导治疗及手术方案的制定具有重要意义。
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