国家卫生健康委人才交流服务中心儿科呼吸内镜诊疗技术专家组
中国医师协会儿科医师分会内镜专业委员会
中国医师协会内镜医师分会儿科呼吸内镜专业委员会
中华医学会儿科学分会呼吸学组支气管镜协作组
中国妇幼保健协会微创分会儿童介入呼吸病委员会
儿童中心气道狭窄性疾病多为疑难及急危重症，其诊疗涉及多个学科，若处理不当，死亡率很高。随着儿童可弯曲支气管镜、电子计算机断层扫描的普及和发展及多学科协作救治中心气道狭窄性疾病诊疗经验的不断积累，亟须规范诊疗行为，提高救治水平，确保患儿的安全，特组织国内儿童气道团队的专家撰写此共识。部分内容摘录:1 分类与病因CAS的病因有不同的分类方法，可按照良性和恶性疾病，结构性和动力性疾病，管腔内、管壁及管腔外疾病等进行分类，本共识按照先天性与获得性疾病进行分类。1.1 先天性疾病包括声门下区囊肿、声门下区狭窄、喉蹼(laryngealweb)、喉闭锁(laryngealatresia)、喉裂(laryngealcleft)、气管支气管软化(tracheobronchomalacia)、完全性气管和支气管环(伴或不伴血管环)、软骨环缺失(absenceofcartilagering)、气管蹼(trachealweb)、气管支气管骨化病(tracheobronchopathicosteochondroplastic)、脉管性病变(vascularanomolis)及占位性疾病等。1.2 获得性疾病以感染性疾病多见，如塑型性支气管炎(plasticbronchitis)、支气管结核(tracheobronchia1tubercu1osis)、坏死性气管炎(necrotizingtracheitis)、结石等。非感染性疾病包括：意外伤害，如异物(foreignbody)、气道烧伤、化学性腐蚀伤、外伤(trauma)等；气管插管、气管切开、气管手术等医源性因素；还有肿瘤(tumor)、复发性多软骨炎、韦格纳肉芽肿、淀粉样变、结节病等也可以引起CAS。无论是感染性疾病还是非感染性疾病，严重者可破坏气管、支气管的软骨环结构，引起气管支气管软化。2 病理生理CAS主要表现为阻塞性呼吸困难，阻塞性呼吸困难与气道阻力增加有关[4]。气道阻力(R)是指大气压与肺泡压的压力差与单位时间内气体容积的流量比，单位为cmH2O/(L·s)(1cmH2O＝0.kPa)。影响气道阻力的因素有气道内径、长度、形态、管壁光滑程度、气流速度、气流形式、气体密度及黏度等，其中最主要的是气道内径[4]。根据Hagen-Poseuille′s定律，气道阻力R与气道半径r4成反比[5]，气道直径减少一半，则气道阻力增加16倍。儿童从出生到青春期后期，气管长度增加1倍以上，直径增加3倍，横截面积增加6倍。健康成人气道阻力正常值为2～4cmH2O/(L·s)，新生儿为30～50cmH2O/(L·s)，婴儿为20～30cmH2O/(L·s)，幼儿为20cmH2O/(L·s)。气管狭窄分为颈段(胸外段)狭窄和胸段(胸内段)狭窄。气道阻塞的部位不同可引起不同类型的呼吸困难。颈段气管狭窄，吸气时气道内压明显低于大气压，跨壁压增加，气管狭窄加重；呼气时气道内压大于大气压，阻塞减轻，表现为吸气性呼吸困难。阻塞位于胸段时，吸气时胸内压下降幅度大于气道内压，可使阻塞减轻；呼气时胸内压升高压迫气道使阻塞加重，表现为呼气性呼吸困难。百度网盘链接：