作者：中医院放射影像科王海苹
肺高血压新分类
年法国尼斯召开的第六届肺高血压会议上，对肺高血压进行了最新的分类更新，特别是对第四类肺高血压疾病进行了重新定义和分类补充。
第四类肺高血压疾病总称更新为肺动脉阻塞性疾病相关肺高血压，包括慢性血栓栓塞性肺高血压（CTEPH）和其他肺动脉阻塞性疾病，后者包括：①肺动脉肉瘤或血管肉瘤；②其他恶性肿瘤；③非恶性肿瘤；④肺血管炎；⑤先天性肺动脉狭窄；⑥寄生虫阻塞。
《中国肺高血压诊断和治疗指南》（点击下载该指南）中指出，疑诊CTEPH时建议进行CT肺动脉造影检查（Ⅰ，C），表明了CT在第四类肺高血压疾病中诊断和鉴别诊断中有很重要的价值。
CTEPH最新定义
CTEPH需要同时满足以下三个标准方可诊断：
①静息状态右心导管测得平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg，肺动脉楔压（PAWP）≤15mmHg；
②影像学检查支持慢性肺栓塞诊断；
③至少3个月有效抗凝治疗后符合上述两个诊断标准。
CTEPH患者中既往发生过急性肺栓塞的比例为74.8%，56.1%的患者有深静脉血栓的病史。
CTEPH在CTPA的直接征象
中央型肺动
指累及主肺动脉、左右肺动脉主干、叶间肺动脉以及叶肺动脉。肺动脉管腔内为附壁充盈缺损（图1），与肺动脉管壁呈钝角，充盈缺损（血栓）内可见钙化（图2），管腔狭窄甚至闭塞（图3），也可以因后负荷增加、肺血管正性重构管腔外径可发生扩张（图1）。
图1右肺动脉主干附壁充盈缺损，主肺动脉扩张
图2右肺动脉充盈缺损内多发钙化，提示疾病慢性过程
图3右肺动脉主干及其以远分支血管弥漫闭塞
外围型肺动脉
指累及段及亚段肺动脉。肺动脉管腔内充盈缺损表现形态多样，如附壁充盈缺损（图4），管腔内条状、网格状充盈缺损或管腔突然截断（图5、图6）。
图4附壁充盈缺损
图5、图6管腔内条状、网格状充盈缺损或管腔突然截断
CTEPH在CTPA的间接征象
肺窗马赛克征
由于肺动脉腔内有血栓，导致肺实质内血流灌注量不均匀，高密度区对应于正常或高灌注的肺组织，相应肺血管管径增粗，而低密度区常伴有血管管径变细，管腔内充盈缺损（图7），与其他类型肺高血压相比，第四类肺高血压马赛克征更多见，但不是该病的特有征象，例如小气道病变也可因肺组织通气量不一致表现为马赛克征。
图7马赛克征，提示肺组织灌注不均匀
陈旧性肺梗死征象
胸膜下索条或空洞形成（图8、9），常为急性肺栓塞肺梗死吸收以后遗留的病变，当急性肺梗死组织经支气管排出后可形成空洞。
图8胸膜下多发索条，与急性肺栓塞肺梗死部位相同，为急性肺梗死吸收后遗留的病变
图9肺梗死区空洞形成
支气管扩张
如图10所示。
图10右肺上叶支气管扩张
右心房室增大，主肺动脉扩张等肺动脉高压的改变
这是诊断肺高血压的前提（图11、12）。
图11右心增大
图12主肺动脉管腔扩张，提示肺高血压
侧枝血管形成
肺部是双重血供的器官，既有肺动脉供血，又有体循环支气管动脉系统供血，肺栓塞时由于肺实质供血减少，体循环系统会代偿性扩张或形成体-肺侧枝血管满足肺实质的血供。侧枝循环的来源有：支气管动脉、乳内动脉、肋间动脉、膈下动脉等（图13、14）。
图13双侧肋间动脉普遍扩张
图14右锁骨下动脉、右侧乳内动脉至右肺上叶体肺侧枝血管形成
点击这里或阅读原文下载《中国肺高血压诊断和治疗指南》
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