来源：中国临床医学影像杂志
作者：倪志文，*绥丹，蒙虹伽，黎小玲，陈淮，广州医院放射科
上皮样血管内皮瘤（Epithelioidhemangioendothelioma，EHE）是一种极为罕见的血管源性肿瘤，其恶性程度介于良性血管瘤与恶性血管肉瘤之间。该病好发于软组织，也发生于实质器官如肺脏、肝脏、骨骼等。原发于肺的上皮样血管内皮瘤（Pulmonaryepithelioidhemangioendothelioma，P-EHE）更为罕见，因此，P-EHE的临床表现及影像学特征仍不清楚，临床误诊率高，导致治疗不及时或治疗方式欠佳。为提高对该病的认识，现回顾性分析本院7例经病理证实的P-EHE临床及CT、PET/CT资料，以期对临床工作起到一定的帮助。
1.资料与方法
1.1一般资料
回顾性分析年1月—年3月在广州医院经病理证实的P-EHE患者7例，其中男4例，女3例，年龄22～77岁，平均（48.9±17.8）岁。主要临床表现：咳嗽5例，咳痰3例，咯血3例，气促1例。
实验室检查指标：糖类抗原升高者4例（范围40.29～.20U/mL，平均70.43U/mL），神经元特异性烯醇化酶升高者3例（范围19.59～35.66ng/mL，平均26.64ng/mL），其中同时升高者2例。
1.2扫描参数及检查方法
CT设备采用SiemensDefinitionAS层CT扫描仪，管电压kV，自动管电流，球管转速0.33s/rot，FOVmm×mm，螺距0.9，矩阵×，层厚0.5mm，图像重建层厚、层间距均为2mm。增强扫描自肘静脉以双筒高压注射器注入对比剂碘海醇（mgI/mL），剂量1.1～1.2mL/kg体质量，流率3.0～3.5mL/s。
PET/CT采用GEDiscoveryST-8PET/CT扫描仪，18F-FDG由GEMiniTrace回旋加速器生产并通过自动合成模块合成，放化纯度95%。检查前患者禁食6h以上，控制血糖低于10.0mmol/L；根据患者体质量于平静状态下经肘注射18F-FDG，注射剂量为3.70~5.55MBq/kg，待患者静卧1h后行常规PET/CT检查。CT扫描参数为：kV，mA，扫描层厚3.75mm，螺距0.，矩阵×。
随后行PET发射扫描，采用二维采集模式，矩阵×，采集6～7个床位，每个床位采集3.5min。全身扫描范围为双侧大腿根部以上至头顶部。采用有序子集最大期望迭代法重建图像，通过Xeleirs工作站对图像进行融合及后处理。
1.3图像分析
所有图像由2名高年资胸部CT诊断医生独立阅片，意见不统一时由第三位医生共同评估，分析内容主要包括：①病灶大小（最大横径）、位置、数目、边缘，并将P-EHE分为中央型和周围型，其中又将周围型分为：伴有肿块的肿块型和不伴有肿块型的结节型；②密度（是否均匀，有无钙化）及强化方式；③结节与肺血管及支气管的关系；④是否合并胸膜病变的存在（胸膜凹陷，胸膜增厚，胸腔积液）；⑤肺门及纵隔有无增大淋巴结。
1.4病理检查
活检及手术切除进行病理学检查包括组织学形态观察及免疫组化，后者选择具有代表性的肿瘤组织进行标记，具体标志物包括：CD34、CD31、Ki67、Vimentin、F8因子等。
2.结果
2.1CT表现
周围型6例，表现为两肺多发结节伴或不伴有肿块，直径1.1～17.1cm，其中肿块型4例，结节型2例，其中可见点状钙化3例。结节多分布于肺野中外带及胸膜下，多在支气管血管束周围，结节边界清晰，形态多不规则，呈浅分叶状（图1），部分结节边缘可见毛刺（图2）；部分病灶周围可伴磨玻璃影（2例），边界模糊，密度不均匀，其中1例伴有多发囊腔（图3），大部分长径1.0cm，壁厚薄不均，以厚壁多见，亦分布在支气管血管束周围。
4例肿块型表现为肿块边界不清（1例为多发肿块并部分融合（图4）），形态不规则，密度不均匀，增强呈中度不均匀强化，多表现为边缘强化，其内可见不规则无强化坏死区，3例肿块所在肺叶/段相应支气管狭窄、闭塞，其中2例伴有胸膜增厚及胸腔积液，1例伴有气胸。中央型1例，表现为右中间段、右下叶支气管腔内结节（图5），直径约1.2cm，相应支气管管腔狭窄、管壁不规则增厚，平扫密度尚均匀，与肌肉密度相仿，未见钙化，增强扫描可见明显斑点状强化。所有患者的CT图像均未见肺门、纵隔淋巴结增大。
图1女，63岁，两肺多发小结节（黑箭），边界清，多呈浅分叶状，多分布在肺野外周带及胸膜下，与支气管血管束关系密切。图2男，33岁，CT（图2a）示两肺多发结节，呈分叶状，边缘见毛刺、邻近胸膜牵拉；PET/CT（图2b，2c）示左下肺肿块及部分结节可见放射性摄取增高，最大SUV值为9.4。两侧胸腔可见气胸，胸膜增厚及胸腔积液。
图3男，24岁，CT（图3a）示两肺多发结节、空洞及磨玻璃影，空洞壁厚薄不均，厚壁多见，并与支气管血管束关系密切。病理（图3b）示可见多个大小不等结节，中心坏死、钙化，部分纤维化，结节周围肺泡上皮不典型增生，肺泡腔内含大量含铁血*素细胞。图4男，77岁，两肺多发肿块及结节，以肿块为主，形态不规则，部分融合成团，增强扫描呈不均匀明显强化，以边缘强化为主。图5女，45岁，CT平扫（图5a）示右下叶支气管内结节，致相应支气管狭窄，CT增强扫描（图5b）不均匀明显强化（白箭）。
2.2PET/CT表现
2例行FDGPET/CT检查，均表现为肿块型，肿块对FDG的放射性摄取均增高，SUV分别约11.3及9.4，余两肺多发小结节FDG放射性摄取SUV值范围约1.5～6.3。其中1例发现左下胸膜、纵隔淋巴结、心包、L3椎体及右侧髂骨放射性摄取增高。
2.3病理所见
HE染色：镜下肿物境界清，瘤细胞排列成条索状，呈圆形、多边形或略带梭形，胞浆丰富，核有一定异型性，分裂多，部分区胞质内空泡形成，可见坏死及钙化，部分个别胞浆呈空泡，内含红细胞，周围肺泡上皮不典型增生，肺泡腔内含大量含铁血*素细胞。免疫组化：CD31均阳性，CD例阳性，VIM5例阳性，F8因子3例阳性，Ki67有4例阳性。
3.讨论
EHE最初被认为是侵袭邻近血管的支气管肺泡细胞癌的一种侵袭性形式，因此被命名为血管内支气管肺泡瘤。由于电子显微镜和免疫组织化学技术的发展，Weiss等在年证实了肿瘤起源于血管内皮细胞，并且首次提出了EHE的命名。PEHE临床表现无特异性或无症状，患者常因咳嗽、咳痰、咯血或气促等就诊发现，本研究中7例患者临床上以咳嗽、咳痰、咯血而就诊。研究发现，女性发病率高于男性，本组病例男性及女性无明显区别，可能与病例数不多有一定关系。
P-EHE的影像学表现多样，以两肺多发病常见，其中又以结节伴肿块型最常见，结节边界清晰，形态规则，呈浅分叶状，多分布在胸膜下及肺血管及支气管周围，与以往的文献报道相似，部分结节边界欠清，形态不规则，明显分叶，边缘可见毛刺，部分位于胸膜下者可见胸膜牵拉，边界不清可能与病灶浸润邻近小血管、支气管/细支气管及淋巴管有关，胸膜牵拉归因于增厚的纤维结缔组织间隔与脏层胸膜的收缩，或者与肿瘤扩散到周围肺泡组织有关。
肿块表现为病灶所在肺叶/段相应支气管狭窄、闭塞，形态不规则边界不清，部分融合，密度不均匀，增强扫描可见无强化坏死区，强化方式多为边缘强化。本研究1例表现为多发肿块，笔者认为此类PEHE可能与血管肉瘤形态上部分重叠，比典型的P-EHE更具有侵袭性，生长速度较快导致。
2例伴有磨玻璃影，这是由于肿瘤呈浸润性生长，侵犯周围小血管引起肺泡内出血，其中1例伴有多发囊腔，此征象极为罕见，以往报道少见，病理表现为结节中心坏死、钙化，部分纤维化，结节周围肺泡上皮不典型增生，笔者认为此例P-EHE与肺朗格汉斯细胞增生症及肺淋巴管肌瘤病最主要的鉴别点在于此例囊腔多数分布在支气管血管束末端，并且可见血管束与之相连，囊腔周围可见晕征，因此笔者认为，年轻患者多发囊腔病变，除外了上述两种常见的病变，可以考虑此病可能。
P-EHE胸膜侵犯的CT表现是非特异性的，表现为胸腔积液伴局限性或弥漫性结节性胸膜增厚，容易被误诊为胸膜感染或恶性间皮瘤，并且常引起胸痛和呼吸困难。在本研究中，2例有胸膜不均匀增厚，并且伴有两侧的胸腔积液，其中1例合并气胸，临床表现均为长期的咳嗽、咳痰进行性加重伴有气促，与文献报道相符。
PET/CT可以显示肿瘤FDG的放射性摄取增高，同时可发现肺部以外有无EHE的侵犯，为其预后提供参考。本研究有1例患者通过PET/CT发现除胸部外还有多处放射性摄取增高。有研究表明，FDG的摄取值增高可能与P-EHE的活动有关，是其预后差的迹象，并且为肿瘤是否适合手术切除提供了参考指标；但是由于存在部分容积效应，对直径小于2cm结节测取的SUV值存在较大误差，对临床的价值不大，因此主要应用于肿块型P-EHE。
笔者认为P-EHE需要与以下疾病进行鉴别：
①转移瘤：结节型应与转移瘤鉴别，除了转移瘤有明确的原发灶之外，通常比P-EHE的结节规则、边界清，P-EHE的结节通常分叶比较明显，即使较小的结节（＜1cm）也有分叶的改变，并且P-EHE结节多分布在肺血管及支气管周围，而肺内转移瘤呈随机分布，如果结节有边界清晰的钙化或周围有晕征，则更有助于两者的鉴别。
②肺癌：肿块型需要与肺癌相鉴别，两者都表现为界限不清、形态不规则的肿块，密度及强化不均匀。肺癌常为单发，伴有肺门及纵隔淋巴结肿大，P-EHE两肺多发病灶多见，并且通常无肺门及纵隔淋巴结肿大。
③真菌感染：P-EHE伴晕征者需要与真菌感染鉴别，真菌为两肺多种征象并存的多发病灶，除伴有晕征外，病灶中可见大片坏死形成空洞，呈“空气新月征”，坏死组织中亦可见小气泡影，以上征象在P-EHE中少见，并且P-EHE晕征的密度及边界较真菌感染的更均匀及清晰。
综上所述，虽然P-EHE罕见，但部分病例有特征性的影像学表现。如青中年患者，临床表现无特异性或无临床表现，两肺多发结节伴或不伴有肿块，分布于支气管血管束周围，病灶周围出现磨玻璃影，肺门及纵隔无肿大淋巴结，应考虑到本病的可能。
来源：倪志文,*绥丹,蒙虹伽,黎小玲,陈淮.肺上皮样血管内皮瘤的CT及PET/CT表现[J].中国临床医学影像杂志,,32(02):-.如有侵权，请联系删除。
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