肺发育不良综合征为胚胎发育异常所致的肺先天性疾病，包括肺缺如、肺不发育和肺发育不全。发病原因可能与下列因素有关：
①外在压迫性因素影响了胚胎肺的正常发育，如各种能引起羊水过少的疾病导致的宫内胸外压迫、胎儿胸廓发育异常引起的胸壁压迫、胸腔积液等胸腔或肺占位性病变对胎儿肺的压迫；
②神经肌肉或染色体疾病导致的胎儿呼吸运动减少；
③肺血管灌注减少，如法洛四联症等先天性心脏病、肺动脉闭锁、右心发育不良、原发性肺血管异常等。
病变程度与胚胎发育时间有关，胚胎发育早期障碍的病变程度重、预后差。由于胚胎期气道、肺泡、横膈、心血管、胃肠道、肾脏、脊椎、肋骨等的发育处于同一时期，因此病变大多伴有其他系统的发育异常，如先天性心脏病、血管畸形、膈疝、肾不发育、半椎体等。
双侧肺缺如或不发育者不能存活。一侧肺缺如、不发育或发育不全者临床表现差别很大，可以无任何症状，或仅有胸闷、气短，也可有严重的呼吸窘迫，患侧的呼吸音减低或消失，如有呼吸音则提示健侧肺组织疝入患侧，如合并其他畸形或继发肺部感染则出现相应的临床表现。
病理上分3种类型：
①肺缺如，发病于胚胎第26天左右，支气管、肺组织、周围血管及肺动脉完全缺如：
②肺不发育，支气管已发生但未发育，仅存发育不全的主或叶支气管盲端而无肺组织和肺血管：
③肺发育不全，主支气管或叶、段各级支气管已形成但发育不良，肺组织和肺血管也发育不良。
发育不良的肺组织可呈肉质样或囊状扩张，囊壁具有支气管壁结构。肺体积减小、重量减轻，肺泡数量减少且不成熟，支气管和小动脉数量减少，细支气管细小。由于支气管近端分支发育障碍，故胸膜表面的细支气管壁内含有软骨。肺小动脉中层肥厚。
一侧肺缺如或不发育，胸部X线平片表现为患侧胸腔容积减小，肺野密度均匀性增高，无充气的肺组织和支气管影，肺门缩小，膈面消失，纵隔心影移向患侧：健侧肺组织代偿性过度充气，肺纹理增粗，横膈压低，过度扩张的肺组织可经纵隔前方凸入患侧胸腔形成纵隔疝。有时可见半椎体等伴发畸形。由于胎儿肺尚未扩张，患侧胸腔在胚胎早期即被移位的心脏和纵隔所充填，胸廓发育不受或很少受影响，因此出生后两侧胸廓形态、大小对称。随者患儿年龄的增长，患侧胸廓逐渐塌陷，肋间隙变窄。
X线平片诊断双侧肺发育不全有一定的困难，其征象包括：钟形胸廓，肺透亮度增高，横膈抬高，提示肺容积减小。此类患儿常并发气胸或纵隔积气，多为自发性，也可以是复苏措施的并发症。一侧肺发育不全表现为患侧肺容量小于对侧，肺野全部或部分密度增高，肺血管纹理减少，纵隔向患侧移位,患侧肺容积能随吸气和呼气而改变。
肺叶发育不全，以右肺上、中叶多见，X线表现随肺叶发育不全程度的轻重而不同。患侧肺不同程度的充气不良，一部分发育不全的肺叶体积缩小，使其胸腔小于对侧且透亮度较模糊，心脏纵隔移位不明显。侧位胸片可见胸骨后条片状密度增高影，系发育不全的肺和脂肪组织，其后方为充气扩张的下叶肺，两者界限清晰，颇具特征。
4岁女性患者，胸部X线示右肺容积缩小，肺叶透亮度减低，左肺透亮度增高，纵膈、心影右移。
男性4岁患者，CT显示右肺容积缩小，纵膈右偏，右肺动脉纤细，左肺动脉粗大（箭头所示）
螺旋CT除能显示肺野内的各种改变外，其二维和三维重建能直观立体地显示气管支气管和肺血管的异常。一侧肺缺如，患侧支气管也缺如：一侧肺不发育，仅存一段主支气管盲端：患侧的肺动脉缺如，肺动脉主干仅与健侧肺动脉相连，健侧肺动脉主干及其分支由于接收右心室全部血液而增粗。一侧肺发育不全，患侧支气管和肺动脉分支细小、数目减少，末端支气管有囊状扩张，健侧肺动脉分支粗大。肺叶发育不全，发育不全的肺叶支气管变细或梗阻，可见囊状或柱状支扩，供应病变肺叶的肺动脉分支也细小。
肺发育不全常合并肺泡毛细血管发育不良、肺动脉吊带、肺静脉缺如、弯刀综合征等各种血管畸形，通常为单侧发病，右侧多见。合并气管支气管畸形也不罕见。也可与肺隔离症、先天性膈疝等其他先天性支气管肺前肠畸形并存。CT和MRI能很好地显示这些伴发的畸形。
X线平片是首选的影像检查方法，有提示性诊断作用。CT、MRI能直观地显示肺动脉和支气管情况，具有确诊价值。诊断本病的关键是发现发育不良或不发育的肺动脉和支气管，同时须仔细搜寻有无伴发的畸形。CT和MRI对气道和血管多维成像有助于其与肺不张、肺静脉曲张、闭塞性支气管炎等鉴别。
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