总有故事，被影像发现
肺动脉吊带PAS
肺动脉吊带（pulmonaryarterysling,PAS）是一类稀有的先天性心脏血管环发育畸形。患儿右肺动脉上发出迂曲纤细的左肺动脉支，绕过右支气管并穿越气管、食管之间最终到达左肺门，也称为左肺动脉迷走[1]，形态学上多压迫气管形成吊带样结构，也称为肺动脉吊带。▲图片来源：安鹏，王瑜，宁雨欣，许金枝.等.5例肺动脉吊带的产前超声及产后CT特征[J]中国现代医学杂志..29（6）：-.▲注：RV为右心室，LV为左心室。PA为肺动脉，RPA为右肺动脉，LPA为左肺动脉。T为气管。SP为脊柱.图肺动脉吊带患儿（男性，年龄为5个月）的小儿多层螺旋CT血管成像（图４Ａ：小儿横轴位增强ＣＴ显示，左肺动脉源自右肺动脉，向左后方走行，环绕气管下端，形成“Ｃ”形环；小儿ＣＴ三维立体血管成像显示，肺动脉发出右肺动脉，左肺动脉由右肺动脉发出后向左后方绕行，形成“Ｃ”形环。病例来源：赵福敏.谢亮.陈娇.等.医学影像学在肺动脉吊带诊断中的价值[J].中华妇幼临床医学杂志（电子版）..15（6）：-.临床分型PAS是先天性心脏病-血管环的一种罕见类型，分为部分型、完全型及“环-吊带”综合征，前者左肺动脉迷走完全起于右肺动脉后壁，经右主支气管穿越食管、气管之间终至左肺门，跨越主支气管近段、气管远段间呈吊带结构，即部分型；PAS若伴动脉韧带或动脉导管未闭（patentductusarteriosus,PDA）时，动脉导管易于右肺动脉、主肺动脉交叉处向后上发出并与降主动脉相通，终与左肺动脉形成完全型血管环，即完全型。新生儿期气管环节柔软，PAS可在呼吸时完全压迫气管，终致气管、支气管畸形或气管狭窄，若出现完整的软骨状气管环带，即“环-吊带”综合征[2]。临床症状及治疗PAS常在6个月内发生顽固性呼吸道梗阻及窘迫症状，患儿多出现喘咳、气促、呼吸加快及呼吸困难等。部分患儿氧饱和度≤50%，保守治疗或内科治疗效果差。外科手术可根治PAS，目前常见方法包括狭窄气管矫正术、单纯左侧肺动脉-血管环重建术、气管支架置入术和气管狭窄处球囊扩张术等。文献报道PAS术后生存率约为70%～75%，但这仅限于轻度气道狭窄[3]。产前超声可明确诊断PAS，术前应结合经胸超声、CT综合评估。参考文献：[1]FIOREAC,BROWNJW,WEBERTR,etal.Surgicaltreatmentofpulmonaryarteryslingandtrachealstenosis[J].AnnalsofThoracicSurgery,,79(1):38-46.[2]王新霞,栗河舟,王铭,等.肺动脉吊带的产前超声特征及三血管气管-肺动脉分叉切面的应用(附3例报告并文献复习)[J].中国临床医学影像杂志,,27(9):-.[3]陈小龙,张儒舫,沈立.婴幼儿肺动脉吊带的研究进展[J].中华实用儿科临床杂志,,33(1):69-72.版权声明：
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