慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）是一类有可能获得治愈的肺动脉高压，CT肺血管造影（CTPA）是诊断和评估CTEPH的主要影像学检查方法之一，但CTEPH的影像学特征与急性肺栓塞差别很大，即使栓塞负荷很重，临床上漏诊的情况也并不少见。本医院确诊CTEPH患者的CTPA影像特征，包括慢性血栓的直接征象，以及心脏与其他血管、肺实质、胸膜等继发征象。
研究方法
一、研究对象
1.病例来源：医院单中心年1月至年12月连续收住院确诊的CTEPH患者，并除外存在以下任一情况者：CTPA检查不是在本院完成者；合并肺部感染、间质性肺疾病、肺部肿瘤、毁损肺、血管炎或左心功能不全者。CTEPH临床诊断标准：同时有慢性血栓和肺动脉高压，且除外其他原因导致的肺动脉高压。其中，（1）慢性血栓的诊断标准为：经3个月以上规范抗凝治疗后，两种影像学检查证实存在慢性血栓，即肺通气灌注扫描显示两个段以上、呈肺段分布且与通气不匹配的灌注缺损，且CTPA和（或）直接肺动脉造影显示慢性血栓栓塞；（2）肺动脉高压的诊断标准为：静息状态下右心导管检查证实肺动脉平均压（mPAP）20mmHg（1mmHg=0.kPa），且肺血管阻力3WU（1WU=80dyn·s·cm－5），肺小动脉楔压（PAWP）15mmHg；或未行右心导管检查的患者，需同时满足超声心动图和CTPA评估标准，超声心动图估测肺动脉收缩压50mmHg，同时右心室增大并室壁增厚，且CTPA证实肺动脉主干增宽（直径≥30mm），右室:左室横径1。
2.影像学解读：CTPA影像由一位放射影像科医师和一位肺血管病专业临床医师共同阅片，记录栓塞病变部位、栓塞病变性质以及栓塞外的其他间接征象，包括血栓直接征象、肺实质与胸膜腔异常征象、心脏与大血管改变及其他血管血管异常。栓塞病变起始部位参照美国加州大学圣地亚哥分校（UCSD）手术分级系统，定义如下：0级为CTPA未见到明确栓塞病变；Ⅰ级为栓塞病变起始于肺动脉主干；Ⅱ级为栓塞病变起始于叶水平肺动脉或中间段肺动脉；Ⅲ级为栓塞病变起始于段水平肺动脉；Ⅳ级为栓塞病变起始于亚段水平肺动脉。
主要栓塞病变的性质定义：（1）血管闭塞：CT上表现为血管完全被血栓阻塞，呈现血管截断征象，远端无造影剂显影；（2）偏心附壁充盈缺损：紧贴血管管壁的偏心性造影剂充盈缺损，充盈缺损与血管壁呈钝角或环绕于血管外周，常伴有血管管腔狭窄；（3）血管壁不规则：血管管壁毛糙或管壁厚度略增加，但不显示为充盈缺损，主要发生于肺动脉主干或左右主肺动脉及下肺动脉干。因明显附壁血栓导致的血管壁不光滑不列入此；（4）血管狭窄/纤细：表现为肺动脉分支的管径变细，但狭窄肺动脉的局部看不到明确血栓（狭窄血管的近段可以有血栓），主要见于段及以下水平肺动脉，对于CT上局部可见到明确血栓，并因此导致管腔变窄者不列入此；（5）蹼样征：CT上显示血管管腔内条带状或网状不规则充盈缺损。（6）合并新鲜血栓：CT上表现为在以上慢性血栓栓塞病变基础上，肺动脉管腔内同时存在新鲜血栓征象，包括“飘带征”、“双轨征”、栓塞与血管壁呈锐角。
部分间接征象定义：（1）肺动脉增宽：肺动脉主干直径≥30mm或肺动脉主干直径与升主动脉直径比值1；（2）右心室肥大：右心室与左心室横径比值1，且右心室游离壁厚度4mm；（5）下腔静脉造影剂逆流：造影剂逆行进入下腔静脉并到达肝静脉水平；（6）肺梗死灶：表现为与血管栓塞病变部位相对应的胸膜下密度增高影，包括斑片状或楔形影、伴或不伴空洞的结节影、索条影。对影像学解读意见不一致者，2名医师讨论确定。部分典型影像学表现见图1、2。
图1CTEPH患者慢性血栓的CTPA表现 1A：右肺动脉偏心附壁充盈缺损（箭头）；1B：右中叶肺动脉腔内慢性血栓呈"蹼样征"（长箭头），右下肺动脉闭塞（短箭头），左下肺动脉各基底段狭窄（短箭头）；1C：右肺动脉管壁毛糙（黑箭头），双下肺动脉附壁充盈缺损（白箭头）；1D：双肺动脉偏心附壁充盈缺损，并左肺动脉血栓钙化（箭头）图2CTEPH患者肺实质与血管异常的CTPA表现2A：CTPA肺窗显示双肺马赛克征，右下肺胸膜下小斑片状实变密度影，符合肺梗死灶，左侧胸膜增厚；2B：CTPA肺窗显示双肺马赛克征，左下肺胸膜下小空洞影，符合肺梗死灶；2C：支气管动脉明显扩张（箭头），左侧胸膜增厚；2D：造影剂逆流进入下腔静脉及肝静脉，另可见右下肺野血管无显影
研究结果
1.血栓分布特点：例CTEPH患者入组研究，CTPA的血栓分布特点上，绝大多数（/，98.5%）为双肺分布的病变，仅2例（1.5%）CTPA显示为单侧血栓栓塞，但这2例患者肺灌注扫描和肺动脉造影则显示双侧均存在病变。血栓病变的起始部位上，近段病变（Ⅰ和Ⅱ级）84例（62.2%），远端病变51例（37.8%），Ⅳ级病变仅8例（7.3%）。
2.慢性血栓的CTPA直接征象：直接征象最常见的是血管闭塞（/，99.3%），其次是偏心附壁充盈缺损（/，88.2%），蹼样征（80/，59.3%）、血管狭窄/纤细（41/，30.4%）。近段病变与远端病变组患者比较，偏心附壁充盈缺损、血管壁不规则更常见于近端病变CTEPH患者，而血管狭窄纤细更常见于远端病变组患者，两组比较均P0.05。血栓钙化仅在近段病变组发现6例。
3.肺实质与胸膜腔在CTPA上的异常征象：最常见为马赛克征（/，77.0%），其次是肺梗死灶（79/，58.5%）及胸膜增厚（50/，37%）。肺梗死的表现形式包括胸膜下斑片状实变密度影（35/79，44.3%），其次为索条影（23/79，29.1%），斑片状实变密度影与索条影并存也不少见（13/79，16.5%）
4.肺动脉高压在CTPA上的其他征象：肺动脉增宽最为常见（/，97.8%），主肺动脉与升主动脉直径比为（1.23±0.20）；其次是右心室肥大（/，96.3%），脊柱室间隔角为（58.4±11.6）°。其他血管的CTPA异常改变包括下腔静脉造影剂逆流（70/，51.9%）、支气管动脉扩张（68/，50.3%），5例（3.7%）患者合并支气管动脉外的血管扩张，包括4例肋间动脉，另1例患者从左侧头臂静脉发出扩张的侧枝进入闭塞的肺动脉管壁。
临床启示
CTEPH的诊治相对复杂，容易被漏误诊，既往资料显示，国内CTEPH患者从出现症状到确诊的中位时间长达31个月，认识CTEPH的影像特点对减少漏误诊至关重要。本研究有以下临床启示：
1.栓塞病变在CTPA的直接征象：血管闭塞和附壁充盈缺损最为常见，近段病变与远端病变患者存在差异，近段病变者大多同时存在血管闭塞与附壁充盈缺损，远端病变者则以血管闭塞为主，附壁充盈缺损的比例则明显低于近段病变者，没有充盈缺损的远端病变容易漏诊。血管壁不规则更常见于近端病变CTEPH患者，而血管狭窄纤细更常见于远端病变组患者。鉴于临床医师解读CTPA影像时漏诊慢性血栓的比例并不低，区分不同类型病变影像特点的差异可有助于减少漏诊。蹼样征并不少见，提示慢性血栓的影像特点。
2.马赛克征在CTEPH与其他类型肺动脉高压中的鉴别：CTEPH肺实质改变最常见为肺内马赛克征，马赛克征与慢性血栓导致的血流低灌注有关，马赛克征在其他类型肺动脉高压中相对少见，因此对于肺动脉高压患者，如CT提示马赛克征象，需考虑CTEPH可能。
3.急性肺栓塞与CTEPH中肺梗死影像特点的差异：肺梗死在CTEPH中不少见（79例，58.5%），与急性肺栓塞的肺梗死影像特点有所不同，CTEPH的肺梗死灶常表现有索条影（37例，46.8%），可能与梗死病灶随时间演变部分吸收、病灶收缩，形成瘢痕组织有关。胸膜增厚在CTEPH中常见，也是慢性缺血的继发改变。
4.支气管动脉扩张：与其他肺动脉高压不同，CTEPH表现支气管动脉扩张者更常见（50.3%），由于支气管动脉扩张是咯血的重要原因，因此CTPA发现这一征象时需警惕咯血风险。
参考文献（略）
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