先天性心脏病是胎儿期心脏及大血管发育异常所致的心血管畸形，是小儿时期最常见的心脏病，发病率为活产婴儿的7‰～8‰左右。
1、遗传因素：主要是单基因突变和染色体异常。
2、环境因素：主要为妊娠早期的病*感染，其他如接触大剂量放射线、药物（抗癌药、甲苯磺丁脲等），孕母患糖尿病等代谢紊乱性疾病或引起宫内缺氧的慢性疾病等均可能与发病有关。
1、左向右分流型（潜伏青紫型）：左、右心腔或大血管间有异常通路。常见有室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭等。
2、右向左分流型（青紫型）：左、右心腔或大血管间有异常通路。常见有法洛四联症和大血管错位等。
3、无分流型（无青紫型）：左、右心腔或大血管间无异常通路或分流，不出现青紫。常见有肺动脉狭窄、主动脉缩窄和右位心等。
（1）左向右分流型
若缺损小，分流量少，患儿可无明显症状，仅在体检时发现心脏杂音。若缺损大，分流量多，主要表现为：
①体循环血流量减少引起的症状；
②肺循环血流量增多引起的症状；
③声音撕哑；
④青紫
主要体征：
①心界扩大，肺动脉瓣区第二音增强。
②杂音：室间隔缺损可在胸骨左缘第3～4肋间闻及Ⅲ～Ⅳ级粗糙的全收缩期杂音；房间隔缺损可在胸骨左缘2～3肋间闻及Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音；动脉管未闭可在胸骨左缘第2肋间闻及粗糙响亮的连续性机器样杂音。
③周围血管征：动脉导管未闭患儿因动脉压差增大可出现毛细血管搏动、水冲脉、股动脉枪击音等。
并发症：常见支气管肺炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎等。
（2）右向左分流型
主要表现为：
①青紫：为主要表现，青紫程度和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关，多于生后3～6个月逐渐出现；
②蹲踞现象；
③杵状指（趾）；
④阵发性缺氧发作：多见于婴儿，发生的诱因多为吃奶、哭闹、情绪激动、感染等，表现为阵发性呼吸困难伴青紫加重，重者发生昏厥或抽搐。
主要体征：体格发育落后，心前区略隆起，肺动脉瓣区第二心音减弱或消失，胸骨左缘第2～4肋间可听到Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音，此为肺动脉狭窄所致。
并发症：常见脑血栓、脑脓肿及感染性心内膜炎等。
（1）内科治疗：主要是建立合理的生活制度，维持患儿正常生活，对症处理，防止并发症，使之能安全地达到手术年龄。
（2）介入治疗：目前多数非青紫型先天性心脏病，如房间隔缺损、动脉导管未闭、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄等均可行经导管介入治疗。
（3）手术治疗：常见的先天性心脏病目前均能手术根治。通常于4～6岁进行手术较适宜。法洛四联症患儿症状轻或无症状者，2～5岁择期手术，重者应先做姑息分流手术，待年长后一般情况改善时再做根治手术。
1、建立合理的生活制度：安排好患儿的作息时间，保证睡眠、休息；治疗、护理操作应集中进行，尽量避免剧烈哭闹及情绪激动，根据病情安排适当活动量，减少心脏负担。严重患儿应卧床休息，必要时适当吸氧。
2、合理营养：保证营养需求，对喂养困难小儿应耐心喂养，可少量多餐，避免呛咳。心功能不全时有水钠潴留，应根据病情给予低盐或无盐饮食。注意监测生长发育各项指标，及时发现异常情况，及时就诊。
3、注意观察病情，防止感染及并发症发生
（1）预防感染：注意气候变化，衣着应冷暖适中，避免着凉；尽量避免去公共场所，预防感冒，防止呼吸道感染。左向右分流先心病在接受小手术（如拔牙、扁桃体切除术）时应按医嘱用足量抗菌药物，严格执行无菌技术操作，预防发生感染性心内膜炎。
（2）防止发生心力衰竭：注意监测呼吸、脉搏、心率和心律的变化，若患儿突然出现呼吸困难、心率加快、节律改变，面色苍白、烦躁不安、肝大、水肿等心力衰竭的表现，应立即置患儿于半卧位、吸氧并通知医生，按心力衰竭护理。
（3）法洛四联症患儿要防止因活动、哭闹、便秘等引起缺氧发作，一旦发生应将小儿置于膝胸卧位，给予吸氧，并配合医生抢救治疗。要注意摄入足够水分，尤其在发热、出汗、吐泻时应保证液体的供给，以防发生脑血栓等。
4.健康教育：指导家长掌握先天性心脏病的日常护理，建立合理的生活制度，做到劳逸结合，按时进行预防接种，预防各种感染。定期复查，调整心功能到最好状态，使患儿安全达到手术年龄。
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