编者按：
先天性主动脉弓复杂病变是指主动脉弓发育不良，合并不同程度的主动脉缩窄伴或不伴弓降部主动脉瘤。主动脉弓病变的治疗方式与病变的解剖特点和患者病情有关，病变复杂、可能手术并发症多，最佳手术方式仍存在争议。本医院自年1月～年4月在常温非体外循环下双切口矫治7例成人先天性主动脉弓复杂病变患者的临床资料，探讨成人先天性主动脉弓复杂病变的手术治疗的预后。
主动脉弓部病变的治疗方式与病变的解剖特点和患者的病情有关，传统的治疗方式需体外循环和深低温停循环条件下进行，早期手术并发症发生率和死亡风险较高。先天性主动脉弓复杂病变，指主动脉弓发育不良，合并不同程度的主动脉缩窄伴或不伴弓降部主动脉瘤。主动脉弓复杂病变的外科手术治疗主要采用解剖矫治（补片或人工血管置换）和人工血管转流。由于病变复杂、可能的手术并发症多，因此最佳手术方式仍存在争议。虽然孙宏涛等发现一期的解剖矫治不仅安全可行，而且近期、预期预后良好。然而，其入选的患者多为主动脉缩窄，仅少数患者合并主动脉弓发育不良。因此先天性主动脉弓复杂病变采取常温非体外循环下手术矫治仍需更多研究验证。故我们回医院自年1月～年4月收治的7例先天性主动脉弓复杂病变患者的临床资料，评价常温非体外循环下经双切口矫治的临床效果。
一、对象与方法1研究对象
我院自年1月～年4月共有例成人主动脉缩窄患者，其中7例为先天性主动脉弓复杂病变（4.8%）。7例患者均同时患有主动脉弓发育不良，不同程度的主动脉缩窄和/或弓降部主动脉瘤，均未合并其他心内畸形。其中，男性2例（28.5%），女性5例（71.5%）。年龄14～55岁，平均年龄27.8±15.3岁。患者入院时均有不同程度的胸闷、头晕、头痛、下肢乏力等临床症状。术前影像学资料提示先天性主动脉弓复杂病变。
2手术方法
所有患者手术均在全身麻醉常温非体外循环下进行，采用右侧60°卧位，经正中胸骨上段小切口加左后外侧切口第4肋间入路。分别游离升主动脉、部分主动脉弓、降主动脉及左锁骨下动脉。肝素1mg/kg，分别取mm不等号单分支人工血管。先经左后外侧切口，阻断瘤体远端降主动脉，切断后与人工血管远端吻合，5/0Prolene线连续缝合。再经正中胸骨上段小切口，切开左侧肺尖部内侧的纵膈胸膜，将人工血管近端牵拉进入心包，侧壁钳部分阻断升主动脉，切开、完成人工血管近端与升主动脉端侧吻合，5/0Prolene线连续缝合。然后，阻断近端瘤颈及左锁骨下动脉，切除瘤体，缝闭近端瘤颈。最后完成分支血管与左锁骨下动脉吻合。
3观察指标
应用本科自行设计的数据收集表，观察并记录患者一般情况、既往病史、临床表现、心肌酶、上下肢压差、心脏影像学检查结果、血流动力学的变化以及手术时间、机械通气时间、住院时间、急性肾损伤、大出血风险、二次手术、感染、截瘫和病死率。
二、结果1基本资料
7例先天性主动脉弓复杂病变患者中，男性2例（28.5%），女性5例（71.5%）。年龄14～55岁，平均年龄27.8±15.3岁，体重平均为65.4kg±27.1kg，均患有高血压，平均为.4mmHg±20.3mmHg，服用降压药。患者入院时均有不同程度的胸闷、头痛、头晕、下肢乏力等临床症状。术前上下肢压差为41.4mmHg±10.2mmHg。术前所有患者均经超声心动图、CT或MRI确诊，见图1。
图1显示手术前先天性主动脉弓复杂病变（主动脉弓发育不良合并主动脉缩窄、主动脉瘤）
2术中和术后情况
术中探查均可见主动脉弓发育不良，合并不同程度的主动脉缩窄和/或弓降部主动脉瘤。其中一例肥胖患者伤口延迟缝合，一例患者术后7天复查左侧大量胸腔积液，余均无严重手术并发症，未出现大出血、急性肾损伤、严重感染、脑卒中、截瘫等严重并发症，无患者死亡。术后所有患者的血流动力学稳定，术后上下肢压差为7.2mmHg±1.4mmHg。平均手术时间为5.8h±1.7h，呼吸机辅助时间11.2h±3.7h，术后住院时间为7.6±1.8天。出院前复查超声心动图和血管CTA显示先天性主动脉弓复杂病变双切口矫治满意，见图2。
图2显示同一患者术后复查CT重建显示主动脉弓复杂病变矫治后情况
3随访情况
所有患者均通过电话或门诊随访，随访时间6～48个月。随访中，6例患者血压逐渐正常，1例患者仍患有高血压，但降压药剂量较前减少。无二次手术患者，无患者死亡。随访CT血管重建均显示病变矫治后恢复良好，未见主动脉瘤或夹层，未见压迫周围器官。
三、讨论先天性主动脉弓复杂病变包括主动脉弓发育不良，合并不同程度的主动脉缩窄，在主动脉缩窄新生儿中发生率高，且可同时合并室间隔缺损、主动脉瓣狭窄、二尖瓣狭窄等心内畸形。部分患者可合并主动脉瘤。先天性主动脉弓复杂病变患儿的病情较为严重，绝大多数在3～6月龄被诊断。但由于病变严重程度不同和临床表现缺乏特异性，部分患者在青少年或成年后被发现。自年Crafoord首次报道外科手术治疗以来，手术矫治是治疗的主要方式，单纯主动脉缩窄患者术后死亡率约为1.3%～2.6%，先天性主动脉弓复杂病变的围手术期死亡率可达4.3%～20.0%。我们研究发现，我院先天性主动脉弓复杂病变（主动脉弓发育不良合并不同程度的主动脉缩窄，可伴有弓降部主动脉瘤）发生率为4.8%，患者病变复杂，常规深低温停循环手术，术后病人呼吸机使用时间、术后重症监护室时间以及住院时间均较长。
研究证实，常温非体外循环对机体的影响明显少于深低温停循环。传统的主动脉弓手术需要深低温停循环条件下进行手术。深低温可破坏细胞内的葡萄糖稳态和细胞膜的稳定性，导致ATP产生和利用障碍；此外，深低温使氧合曲线左移，降低血红蛋白的携氧能力和机体氧输送能力；同时术后低体温引起患者寒战，增加氧耗；再者，深低温还可破坏血小板、白细胞等功能，导致严重的凝血功能障碍，增加大出血风险；而且，低体温后复温过程中，水温常设置过高，导致复温中中枢神经处于高热状态，引起脑损伤。深低温停循环影响机体重要器官的灌注，同时体外循环时可引起脑部、脊髓等器官缺血和栓子的形成，增加脑血管事件的发生率。因此，采用常温非体外循环既能保持良好的生理灌注，又能避免体外循环、深低温停循环的不良影响。孙洪涛等发现采用常温非体外循环下手术治疗复杂型主动脉缩窄患者，无严重手术并发症发生。我们的研究也证实常温非体外循环下手术治疗的安全性。
常温双切口手术矫治是治疗先天性主动脉弓复杂病变的一种安全、有效的手术方式。由于主动脉弓病变多样，因此手术方式有很多种，经典的方法包括缩窄段切除端吻合术、左锁骨下动脉垂片成形术、补片扩大成形术、人工血管转流术等，其中大多采用缩窄段切除扩大端－端吻合或端－侧吻合。自体肺动脉补片在组织学上与主动脉壁同源，是理想的主动脉弓扩大补片材料，因此术后再狭窄的发生率低。此时，采用扩大端－端吻合术处理主动脉缩窄，需要充分游离降主动脉和弓部及其三大分支。王显悦等通过对22例主动脉缩窄伴主动脉弓发育不良患儿进行自体肺动脉补片一期解剖矫治，发现术后上下肢动脉压力阶差明显减小，随访时心脏超声提示主动脉弓部矫治效果理想。但该种术式较端－侧吻合术易出现术后再狭窄；且该手术在深低温体外循环下进行，有增加围手术期并发症的风险。同时，单纯的端－侧吻合术可以引起主动脉弓结构改变，弧度消失，导致升主动脉和降主动脉呈锐角连接，会增加患者出现高血压的风险。在常温非体外循环下，我院一些研究发现，通过对7例主动脉缩窄合并主动脉发育不良或主动脉瘤患者进行解剖矫治，切除缩窄的主动脉组织，人工血管片加宽主动脉弓或行人工血管置换，进而重建远端主动脉弓，手术过程顺利，无严重手术并发症发生，且近期、远期效果良好。对于更为复杂的先天性主动脉弓病变患者，通过人工血管将升主动脉和降主动脉进行端－侧吻合，我们的研究进一步证实常温非体外循环下双切口矫治对先天性主动脉弓复杂病变患者的安全性和有效性，无严重手术并发症，明显降低上下肢压差，且近期和远期预后良好。然而，由于患者数量少，因此尚不能证实此种手术方式的确切效果。因此，目前仍存在一些争议，需要更多研究来评估常温非体外循环下双切口矫治先天性主动脉弓复杂病变的效果。
此外，先天性主动脉弓复杂病变的双切口矫治仍可能存在一些并发症。由于将升主动脉侧壁部分剪除，形成一个豁口，远期可能导致升主动脉局部扩张或动脉瘤形成。此外，由于人工血管走形迂曲，有可能压迫周围器官，导致相应的并发症。例如主动脉压迫左主支气管后可导致严重、顽固的左肺不张。主动脉弓部复杂病变行覆膜支架腔内修复治疗也取得一定进展。目前“非停循环”重建主动脉弓的腔内技术，主要分为开放性手术与腔内修复结合的杂交去分支化术式和完全腔内重建技术，包括烟囱技术、豁口技术、开窗技术和分支支架技术。特别是分支覆膜支架技术，通过在主体支架上设置分支，重建颈部血管。
年，Inoue等首次报道应用单分支支架型血管治疗主动脉弓部动脉瘤并重建左锁骨下动脉。年，Inoue等在局麻下完成14例单分支支架手术，预后良好。此外，Chuter等报道了应用模块化分支支架治疗弓部主动脉瘤，需要多个支架系统相互衔接，从而将个体解剖差异对支架的要求降低。尽管随着手术技巧的改进，外科手术的死亡率逐渐降低，然而围手术期的大出血、呼吸衰竭、术后主动脉再狭窄及主动脉瘤形成等并发症，严重影响患者的预后。病变复杂、大的侧支、第一次手术造成的组织粘连，二次手术的难度非常大，而支架治疗能降低外科手术治疗的并发症，改善预后。研究证实，介入治疗主动脉瘤的创伤小，可明显改善早期、中期预后。蒙延海等通过对10项相关研究进行荟萃分析发现，支架治疗能够降低早期再狭窄的发生和主动脉壁的损伤，缩短住院时间，但是远期并发症的发生率和再干预率明显高于外科手术治疗。然而，目前的覆膜支架体积偏大，释放难度大，在主动脉弓内高速血流冲击下覆膜支架可能会折叠、扭曲、移位。目前应用支架治疗主动脉弓复杂病变的临床研究很少，因此最终的临床效果有待于更多的研究验证。
本研究为观察性研究且样本量有限，随访时间短，存在一些不足。时间跨度长，不同手术医师、治疗方案等都会对临床结局产生影响。因此，需更多高质量、长期随访的临床研究验证常温非体外循环下双切口手术矫治成人先天性主动脉弓复杂病变的确切效果。
总之，先天性主动脉弓复杂病变患者病变复杂，采用常温非体外循环下双切口矫治手术安全，无严重手术并发症，有效降低上下肢压差，且预后良好，但仍需更多的研究证实此种手术方式的长期安全性和有效性。（参考文献略）
于存涛国家心血管病医院大血管外科，主任医师，博士研究生导师。《中华胸心血管外科杂志》编委、《中华外科杂志通讯》编委。曾参加国家科委“九五”、“十五”科技攻关、“”科技攻关，卫生部临床重点项目，国家自然基金等10余项科研课题的研究。目前主要从事大血管疾病的基础与临床研究。在研课题为:国家自然科学基金、北京市科委及院所重点项目。发表论文50余篇。参与著书2部。获年卫生部科技进步二等奖；年国家科技进步三等奖；年北京市科技进步二等奖；年中华医学科技进步二等奖、年国家科技进步二等奖；年中华医学科技进步一等奖；年国家科技进步二等奖。，年分别获国家实用新型专利一项，年获国家发明专利一项,年国家实用新型专利一项。
来源：《医心评论》年第03期
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