昨天给大家展示了一例比较特殊的产科超声病例,供大家讨论、学习。今天公布答案。
病例资料:孕妇,29岁,孕22+周,因外院超声发现胎儿胸腔异常回声并腹腔积液来我院行胎儿III级产科超声检查。相关超声图像如下所示(胎位ROP):
问题:
1、考虑哪种胎儿异常可能性大?诊断依据是?
2、发病机制及超声诊断要点?
3、需要与哪些胎儿异常进行鉴别?
超声所见:
胎儿胸腔内未见明显正常肺脏回声,可探及一稍强回声团,大小约81mm×54mm×65mm,其内可见管状无回声区,最宽处约5.3mm,CDFI:稍强回声区内可见肺动脉来源供血,管状无回声区内未见明显血流信号。心脏受压明显左移,心律整,由四腔心观“十”字结构存在,房室大小比例未见异常,左右心室流出道可见。胎儿腹腔内可见片状无回声区,最宽处约29mm。
超声提示:
胎儿多发异常:胸腔内实性肿块声像(支气管闭锁?)、左移心、腹腔积液。
胎儿引产后尸解病理诊断:
胎儿右支气管闭锁,支气管发育不良,双肺发育不良。其余未见明显异常。
先天性支气管闭锁(congenitalbronchialatresia,CBA)
一种少见的先天性发育异常,受累支气管近段管腔闭锁,邻近之远段支气管扩张且被粘液充填,导致肺脏增大和支气管扩张。超声诊断胎儿支气管闭锁的报道比较少见,多为个案报道。
发病机制:
妊娠26-28天,在前原肠的内胚层出现原始气道,并很快分为左右主支气管。段及亚段支气管在第5、6周建立,至15周衍化完成。肺泡也在第5-15周正常发育。这期间血管意外可导致支气管的狭窄或闭锁。
左肺为两叶,右肺为三叶;左侧主支气管较细长,走形较平直;右侧主支气管较粗短,走形较陡直。
分型:
胎儿支气管闭锁(中央型)的超声诊断要点:
1、患侧肺增大、回声增强或可见强回声团块;
2、患侧支气管节段性扩张呈无回声;
3、纵隔、健侧肺及横膈受压移位;
4、彩色多普勒显示强回声肺的血液供应为肺动脉,静脉由肺静脉回流;
5、常合并肺发育不良、腹腔积液、羊水过多。
鉴别诊断
1、胎儿喉-气管闭锁,超声表现如下:
(1)双肺明显增大,肺实质回声对称性增强;
(2)喉、气管的回声局部中断,远端可见扩张;
(3)双肺对称性增大,心脏无左、右方向移位,可略向前,与肿大的肺脏相比,心脏相对较小。
上图为胎儿喉-气管闭锁典型超声图像。
2、与胎儿肺囊腺瘤样畸形及肺隔离症的鉴别:
(梁耀佳发布)
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