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“右肺中叶综合征”的鉴别诊断
局限性气管支气管壁增厚丨鉴别诊断
鉴别诊断丨弥漫性气管支气管壁增厚
肺HRCT丨气道之[Wegener肉芽肿病]
主要内容：
右肺中叶综合征
气道Wegener肉芽肿
气管支气管淀粉样变性
骨化性气管支气管病
复发性多软骨炎
中叶综合征
MiddleLobeSyndrome
慢性或复发性非阻塞性中叶肺不张
(左)中老年女性，咳嗽，咯血。胸片显示右心缘区域密度增高，水平裂下移（箭），提示肺不张。
(右)同一患者，侧位胸片显示中叶密度增高，其边缘为下移的水平裂和前移的斜裂。表现与中叶体积缩小一致。
(左)同一患者，轴位CT证实右肺中叶肺不张，并其内液体密度分支影，提示支气管粘液填塞。肺叶切除标本显示慢性炎症、支气管扩张和纤维化，与中叶综合征一致。
(右)复发性肺炎患者的轴位CT显示肺不张伴支气管通畅，与中叶综合征一致。CT和支气管镜检查均未发现支气管内病变。
气道Wegener肉芽肿
AirwayWegenerGranulomatosis
韦格纳肉芽肿(WG)
肉芽肿性多血管炎、肉芽肿伴多血管炎
多系统坏死性肉芽肿性小到中血管血管炎
(左)气管管壁不规则增厚，管腔变形、狭窄。WG的气道受累可能是局灶性的，也可能是弥漫性的。
(右)主支气管壁环形增厚，导致轻度管腔狭窄。注意右肺上叶支气管其实从较严重的局灶性狭窄。后壁受累有助于区分WG和复发性多软骨炎。
(左)WG气道受累，显示长段气管壁增厚，导致轻度管腔狭窄。
(右)冠状CTMinIP图像显示声门下气管壁局灶性明显狭窄。声门下气管是WG最常见的下气道受累部位。虽然通常是疾病的晚期表现，但一些WG患者会出现声门下狭窄这唯一表现。
气管支气管淀粉样变性
TracheobronchialAmyloidosis
气管支气管树淀粉样蛋白的局灶性或弥漫性粘膜下沉积
以淀粉样轻链(AL)蛋白为特征
(左)PA胸片显示双侧气管旁条纹光滑增宽，提示气管壁增厚。
(右)冠状CECT显示弥漫性气管支气管壁增厚，可见散在的无定形钙化，伴管腔狭窄。弥漫性、起伏的气道壁增厚伴或不伴钙化是气管支气管淀粉样变的典型表现。
(左)轴位CECT显示右肺上叶和主支气管壁平滑、环形增厚，管腔狭窄。淀粉样变性可出现或不出现钙化。气道后壁受累有助于鉴别淀粉样变和复发性多软骨炎。
(右)轴位CECT显示右肺上叶支气管壁及其周围软组织增厚，伴微弱的钙化和前段支气管阻塞。
骨化性气管支气管病
TracheobronchopathiaOsteochondroplastica
以中央气道壁(气管及支气管近端)粘膜下多发性骨软骨样结节为特征的罕见特发性良性病变。
(左)骨化性气管支气管病，PA胸片显示气管壁不规则、结节性增厚并气管腔局灶性狭窄。
(右)同一患者，气管壁钙化的斑块样结节突向气管腔，气管后壁膜部未受累。TO患者的气管附壁结节可能产生非对称性气管狭窄。
(左)TO患者，沿气管外侧壁的结节性壁钙化和刀鞘样气管。
(右)轴位CT显示累及双侧主支气管前壁和外侧壁的钙化性壁结节。这种结节可以生长，导致气道腔阻塞和阻塞后改变，包括肺不张和阻塞性肺炎。
复发性多软骨炎
RelapsingPolychondritis
导致软骨炎症和破坏的罕见的自身免疫性疾病。
(左)复发性多软骨炎患者的PA胸片显示弥漫性、光滑的气管壁增厚和气管腔狭窄。CT可显示气管疾病的范围和形态。
(右)同一患者，弥漫性气管狭窄，气管壁前部和侧壁光滑增厚。注意气管后壁膜部未累及，为复发性多软骨炎的特征。
(左)复发性多软骨炎，轴位CT显示主支气管前壁增厚和钙化，典型的后壁膜部未累及。
(右)同一患者，矢状位显示气管前壁增厚和钙化，上下范围广，气管后壁膜部正常。骨化性气管支气管病也不累及气管支气管后壁膜部。
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