胸部超声评估（2）高位气道闭锁
胚胎:
先天性高位气道梗阻综合症（CHAOS）是喉或者气管本身梗阻的一种罕见类型，致使支气管分泌物滞留并且由分泌物滞留继发肺膨胀。先天性高位气道闭锁综合症引起的气道闭锁也许归因于喉或者高位气管本身的闭锁或狭窄，这种闭锁导致了一组肺内及肺外相互影响的发现。肺内的发现包括闭锁水平以下的气道扩张，肺脏过度膨胀及膈肌变平。肺外的发现包括胎儿水肿或腹水及胎盘瘤。尽管确切的病因学尚不明了，但我们认为肺脏的过度膨胀导致了膈肌的变平或反向，同时我们也认为肺脏异常的过度膨胀引起了静脉回流入心的损伤。我们提出静脉回流的损伤导致了胎儿的水肿及腹水。
超声表现：
1.肺脏体积增大，回声增强；
2.闭锁水平以下的气道扩张；
3.典型病例可以见到闭锁的喉组织
4.肺外的发现包括胎儿水肿或腹水及胎盘瘤
病例分享1-喉闭锁
患者21岁，G1，无明显既往病史，孕23周来我处检查。结果如下：
我们检查发现双侧肺脏均匀性回声增强增大，心脏位于中间，支气管扩张，大量腹水。我们诊断为喉闭锁，患者选择终止妊娠，其后诊断明确。
图像1显示喉闭锁导致的气管及支气管扩张，双肺回声增强。图2、3也可看到胎儿腹水。
能量多普勒显示颈部血管及扩张的气管
病例分享2-一侧主支气管闭锁
一位30岁的无显著既往史的妇女于孕22周时的一次例行超声检查时发现有腹水，于是于24周进行复查以明确。下列的图是于孕22周截取的。胸腔内探及类似肝脏回声的实性占位性病变。心脏左移，左心腔内未见清晰肺脏回声
羊膜腔穿刺显示为正常的标准46xx核型。父母经医生劝告于妊25周时终止妊娠。尸检除此未发现其他异常（例如胸腺发育不良，心脏发育异常）结果： ● 右胸巨大肿块 ● 横膈下移 ● 腹水这是分娩后的胎儿。
显示完整的横膈和增大的肺脏
摄下的气管树和右主支干以及其被阻塞的远端。
鉴别诊断１．右膈疝：肝脏位于腹腔且为腹水所环绕。２．肺囊性腺瘤样畸形III型：ＣＤＥ显示右胸腔的包块内具有正常的肺血管分布。气管狭窄是可以被想到的，因为心脏完全移入左胸腔，所以产前可以做出“右主支闭锁”的诊断，并且被病理证实。据我们所知，这是第一例于妊娠中期经超声诊断的单侧气管闭锁症。
讨论1．第一例喉－气管闭锁的产前诊断的报道是在１９８９年。这是一种罕见的畸形，至２０００年，只有１２例产前诊断被报道。高位支气管闭锁常伴有双侧的增大的高回声的肺脏。膈反转且向腹部膨隆。若存在充满液体的气管和支气管表明存在喉闭锁。Kalacheal.研究证实孕期测量气管、咽、喉等可以作为产前诊断支气管梗阻和气道异常。他提示只有当患儿气管径线比正常胎儿显著增高的时候才可以考虑喉狭窄。在本例中，Okamuraal.报道彩色多普勒区别本病与胎儿胸腔疾患（例如肺囊性腺瘤样畸形III型）的重要鉴别诊断手段。他们强调了血流的增加但是就像我们一样，没有强调胸腔占位中的肺血管结构的完整性。我们相信这对于鉴别CCAMLIII和肺隔离症是非常总要的。在所有的发表的病例中，据发现有胎儿的腹水或者水肿，我们认为这可能解释为右心的充血性心衰的一种征象。多普勒血流测量下腔、脐静脉、静脉导管显示了胎儿循环系统的异常。如本例一样，羊水量可正常。Kassanosal.提示羊水过少（由于阻塞了肺液的排出）有助于鉴别上呼吸道梗阻与CCAMLIII。有些病例中，羊水过少源于食道闭锁。
相关体征喉气管闭锁还可以有部分不同的表现：Fraser,DiGeorge,VATER综合症，肢体根部（髋或肩）点状软骨发育不全。 ● Fraser综合症：常染色体隐性疾病，隐眼、并指畸形及其他的异常如喉气管闭锁、泌尿生殖管异常等。在对16例该病的回顾性研究中，有8例产前诊断发现现了高回声的肺、羊水过少和腹水。 ● DiGeorge：22q11短臂缺失，圆椎动脉干畸形伴有胸腺不发育或发育不全。在DiGeorge异常中有三例后气管闭锁病例被报道。 ● VATER综合症合并后气管闭锁仅有两例被报道。
结论 ● 后气管闭锁属于罕见胎儿疾患，但是产前通过超声检查还是能够发现的：增大的高回声的肺脏同时伴有腹水或水肿。 ● CDE对于胸部肿块的内部的正常肺血管结构的显示有助于排除CCAMLIII和肺隔离症，后两者的预后是完全不同的。
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