你知道吗?人的血管在生长的时候也可能会“迷路”,甚至会占用其他器官的“通道”,进而影响到身体的生长发育,有时会危及生命。2岁多的烟台女孩儿小欣(化名)患上了一种叫做“肺动脉吊带”的罕见先天性心血管发育畸形疾病,她的左肺动脉“不走寻常路”,一度威胁到她的生命安全。医院儿科、CT.MR室专家及时为她作出诊断,实施抢救,这才得以脱离危险。
患儿呼吸困难7小时
危及生命
2月20日上午11点,医院儿科副主任医师郝菊美像往常一样在门诊坐诊,这时,小欣的家长抱着她冲进了诊室,郝菊美回忆说,“当时,这位小女孩儿已经出现了非常严重的呼吸困难,几乎喘不上气来,整个身体是瘫软的状态。据家长反映,小女孩儿出现呼吸困难的情况已经有7个小时,应该马上进行抢救,否则,患者会因长时间缺氧,身体的多处脏器都会受到损伤,甚至会危机生命!”11点02分,郝菊美立即电话通知儿科病房做好抢救准备,并亲自护送小女孩儿赶往儿科病房。
一到儿科病房,小欣就被放到了抢救床上,医院儿科主任李海燕说:“我们马上给患儿上了呼吸机,予以气管插管、机械通气,赶在第一时间解决患者呼吸困难的问题。”经过争分夺秒地抢救,小欣逐渐脱离危险。
气管镜下发现异常
呼吸困难之谜逐渐揭开
到底是什么疾病?”“是什么原因让患者在短短的几小时内迅速出现呼吸衰竭?”一个个问号浮现在参与抢救的儿科医护人员的脑海里,李海燕说:“当时,我们就决定尽早为小女孩儿做电子支气管镜检查,判断有无发育异常或气道异物的情况,以便尽早确诊。”
下午3点半,李海燕主任和儿科医护人员一起为小欣做了电子支气管镜检查,李海燕表示,“在镜下,我们发现小欣的气管树发育变异(气管支气管),气管下段外压性狭窄,我们便考虑患者肺部血管是否有异常,进而想到她是否患有罕见的‘肺动脉吊带’。”
左肺动脉行走于食管和气管之间
罕见的心血管畸形
“迷路”的左肺动脉
肺动脉吊带,是一种非常罕见的先天性心血管畸形,不但名字奇怪,习性更奇怪。它还有一个名字——迷走左肺动脉。顾名思义,这是左肺动脉起源的异常,它不走“寻常路”,而是从它的兄弟血管(右肺动脉)发出,呈半环形跨过主支气管,向左穿行于食道前和气管后。因其在生长过程中,左肺动脉包绕右主支气管或气管远端酷似吊带而得名。
“迷路”的左肺动脉随着身体的生长而生长,向前会压迫到气管,导致气管狭窄、气喘,向后会压迫食管,导致吞咽困难,这就相当于气管被无形的手给“箍住”。
这种疾病主要临床表现为反复喘息、肺部感染及呼吸困难,因为临床表现缺乏特异性,非常容易被误诊、漏诊,早期诊断和及时治疗是生存的关键。如无外科治疗,死亡率达90%!
为了对小欣的患病情况进行进一步确诊,医院CT.MR室利用层CT增强扫描和处理技术,为小欣找到了异常起源的左肺动脉,清晰显示了血管与气管的解剖关系,李海燕表示,“这为我们为患者诊断肺动脉吊带提供了最直接的证据,再次印证了我此前们做出的判断。小欣也成为我院诊断的首位肺动脉吊带患者。”
据悉,早在小欣6个月的时候,她就出现了喉鸣的症状,当时,她的家长只认为是小欣的喉软骨发育不良,并没有做进一步地检查,李海燕说:“喉鸣不一定都是喉软骨软化病引起的,有可能存在气道发育异常。喉软骨软化病一般在2到3岁以后,随着身体的生长发育逐渐缓解,如果孩子到了2到3岁之后,喉鸣的状况迟迟不见好转,应该尽早就医。”此外,规范的产前诊断还有必要,胎儿的一些肺血管发育畸形是可以在诊断时被发现的。另据了解,目前小欣的各项生命体征已经平稳,现已转到心脏外科进行手术治疗。
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儿科唐伟伟
医院官方