冠状动脉瘘的病理生理、影像学表现和治疗
翻译：医院放射科曹建新
CoronaryArteryFistulas:Pathophysiology,ImagingFindings,andManagement.RadioGraphics;38:–
冠状动脉瘘（CAF）是指冠状动脉的异常连接，通过血管回路绕过心肌内的正常毛细血管。CAF很罕见，而且大多数患者无症状。然而，这些瘘管是可改变冠状动脉的血流动力学参数，是最常见的冠状动脉血流动力学异常。虽然大多数CAF在年轻患者中没有症状，但随着年龄的增长，症状和并发症变得越来越多。CAF的特点是基于瘘管的大小、来源和引流部位的可变临床表现。对于有症状的病例，通常建议进行手术结扎或经皮经导管栓塞。虽然CAF在既往已经用传统的侵入性血管造影进行了评估，但由于心电图门控CT血管造影的时间和空分辨率提高以及采集时间缩短，CT冠状动脉成像已经成为无创性的替代方式。此外，CT冠状动脉成像有助于准确评估复杂的解剖结构，包括其起源、引流部位、复杂性以及瘘管区域的数量和大小。对这些特征的了解对治疗计划是至关重要的。放射科医生必须了解CAF的病理生理学、临床表现和CT血管造影结果；用于评价各种CAF以及CT血管造影术在术前诊疗和随访中的作用。
介绍
冠状动脉瘘(CAF)或冠状动脉静脉瘘是一种先天性或获得性的冠状动脉与心室或体循环或肺循环的血管连接异常，血流不经过毛细血管网络。CAF是罕见的冠状动脉异常，占先天性心脏病的0.3%。CT血管造影术上CAF的检出率高达0.9%，高于有创的血管造影术0.%-0.3%）。CAF可影响血流动力学，并可能导致各种并发症，包括心肌缺血、心力衰竭、心律失常和感染性心内膜炎。Krause在年首次报告了CAF，随后HallerandLittle描述了CAF的临床三联征：心脏杂音，心房或心室从左到右分流，以及一个巨大而扭曲的冠状动脉。CAF是通过侵入性冠状动脉造影诊断的。然而，心电图门控CT血管造影比传统的血管造影应用更广泛，且能够以较短的采集时间和良好的空间分辨率对CAF进行无创性评估。此外，具有CT的VR及多平面重建图像可以更精确地评估复杂的解剖结构，描述瘘管的起源、行程和终止位置。在这篇综述中，我们描述了CAF的原因、分类、病理生理特征、伴随的临床表现、诊断和治疗。我们特别强调心脏CT血管造影在CAF的诊断、治疗计划和随访中的作用，以及这些瘘管的特征影像学表现，以及各种连接异常的病例。
产生CAF的原因
CAF的原因是先天性或获得性。超过90%的CAF是先天性的或散发性的。在胎儿早期发育过程中，血窦滋养原始心肌，与原始管状心脏相连。成年后，血窦通常会退化。持续的不能退化血窦可能会导致冠状动脉和心脏室之间的瘘管连接——即冠状动脉心腔瘘。另一方面，冠状动脉与其他纵隔血管（即支气管动脉、心包或纵隔动脉)或上腔静脉之间的残余原始连接可能会导致冠状动脉动静脉瘘。获得的CAF由医源性事件引起，如冠状动脉支架放置、冠状动脉旁路手术、创伤和胸部照射。几种疾病，如冠状动脉炎和心肌梗死，可导致慢性的CAF。虽然获得性CAF很罕见，但随着心血管手术和其他治疗方法病例的增加，发病率正在上升。
病理生理学和临床表现
CAF的基本机制是高压冠状动脉血流绕过心肌小动脉和毛细血管，而通过瘘管进入低阻力的静脉回路。CAF的病理生理学取决于瘘管连接的阻力和瘘管终止的部位。因此，对CAF的起源和引流位置的准确成像评估是至关重要的。血液经过心肌时，瘘管末端灌注减少造成冠状动脉偷窃现象。据报道，这种现象会在运动或其他增加需氧量的活动中导致心绞痛或心肌缺血。分流的量是根据瘘管的大小、冠状动脉和引流部位之间的压力差来确定的。通过从左到右分流，CAF参与体循环，右心腔结构、肺血管和左心结构的血液体积增加，导致肺动脉高压和两个心室的容量负荷增加。未经治疗的CAF可能会导致肺动脉高压或高心输出量的心力衰竭。另一方面，通过从左到左的分流，即CAF排入左心房或肺静脉，左心负荷量增加。
虽然大多数CAF由于瘘管体积小而无症状，但较大瘘可用于解释的响亮的连续性心脏杂音或常规胸射线检查或心电图上看到的异常。根据是否存在冠状动脉偷窃现象和从左到右分流的严重程度，可有各种症状，包括轻度呼吸困难、疲劳、心绞痛、充血性心力衰竭和心肌梗死。CAF也与各种类型的传导异常有关，包括房颤和室性快速心律失常、患者因乳头肌异常引起的瓣膜反流。这些患者感染性心内膜炎的患病率为3%-12%。因此，在检测到CAF后，建议使用药物预防心内膜炎。心外并发症包括心包积液。猝死已有报道，但很罕见。
心脏CT血管造影诊断冠状动脉瘘的价值
1.CT血管造影术与其他成像方法的比较
侵入性冠状动脉造影术曾经是CAF评估的参考标准。它能够精确地显示CAF的解剖结构，包括细血管，具有较高的时间和空间分辨率，并有血流动力学信息。此外，它还能够同时行CAF的诊断和栓塞治疗。然而，传统的冠状动脉造影术是侵入性的，涉及到手术相关并发症的风险。此外，它产生二维投影图像，在描述异常连接的复杂解剖结构时存在着不足，据报道的正确诊断率为35%-50%。
经胸或经食管超声心动图可用于描绘CAF的解剖结构，并确定血流动力学变化，无电离辐射且可以不使用对比剂。使用微气泡超声对比剂可以更精确地确定CAF的位置和范围，表现为冠状动脉扩张。然而，微气泡造影剂对评估远端CAF段、副血管和闭塞性病变的效果较差。此外，这些药物并不适合用于肥胖患者。
磁共振血管造影术是一种新兴的无创性成像方式。它可以作为传统血管造影和CT血管造影检查的替代方法，特别是在需要进行重复随访成像的儿童和个人，因为它无电离辐射且不使用碘对比剂。然而，与CT血管造影相比，MR血管造影的空间分辨率和对比噪声比相对较低，需要更长的时间。MR血管造影术最大的缺点之一是：它在描述冠状动脉远端的行程和心外结构时差。此外，它通常禁忌于起搏器、心律失常、手术夹和/或幽闭恐惧症的患者。
与其他成像方式相比，CT血管造影对于评估CAF是有用的，因为它有更短的采集时间，并产生更高的时间和空间分辨率的。具有VR及多平面重建可以极好的显示解剖信息，包括CAF的起源、过程和引流部位，即使是在复杂的异常连接情况下。因此CT血管造影有可能作为治疗规划的基本指南。CT血管造影的一个主要缺点是辐射暴露，不过可以通过降低管电流量来减少辐射剂量，如前瞻性心电图门控、大螺距扫描和迭代重建。研究结果表明，通过降低管电压与降低管电流量相结合，可以显著地将辐射剂量降低至0.1mSv。表1总结了各种成像方式评价CAF的优点和局限性。
2.CT血管造影扫描方案
CT扫描方案的目的是精准和快速地评估CAF的复杂解剖结构，包括起源、走行、引流部位和瘘管区域。因此，获得无运动伪影图像是必要的。采用心电图门控冠状动脉CT血管造影检查之前，心率超过每分钟75次的患者都要接受静脉注射10-40毫克的β阻滞剂，除非它被禁止使用。为了尽量减少辐射暴露，CT扫描方案根据患者心率和体质量指数进行调整。使用迭代重建算法能够在较低的辐射剂量下获取图像，同时保持图像质量不下降。由于发生冠状动脉-肺动脉瘘、冠状动脉-其它血管瘘或冠脉-上腔脉瘘时，大部分引流部位位于主动脉弓上方，因此需扩大扫描范围。此外，在评估其他胸内血管连接是否存在时，必须有包括胸壁在内的大视野。我机构使用的CT血管造影扫描方案见表2。
CAF的分类
CAF可根据其起源、引流部位或复杂程度、瘘管数量或伴随异常进行分类。它们可以起源于任何一支主要的冠状动脉。右冠状动脉是CAF最常见的发生部位，占病例的50%-55%。左前降动脉(LAD)约占35%-40%，是第二个最常见的部位。左回旋动脉占5%-20%。据报道，在CAF病例中，源自RCA和LAD的CAF的患病率高达59%。根据Sakakibara的CAF分类系统，CAF可以根据其起源分为近端段或远端段。当瘘管起源于冠状动脉近三分之一时，近端供给动脉往往扩张，而CAF源自远端的冠状动脉直径保持正常。另一方面，起自远端冠状动脉的异常动脉血管往往是端动脉类型，端动脉CAF通常终止于心脏的右侧心腔。
CAF的引流位置比起源更具有临床意义，分为两类：（1）冠状动脉-心腔瘘（冠状动脉流到心腔）；（2）冠状动脉-静脉瘘，冠状动脉引流到肺或体循环。瘘通常会引流至低压的右侧心脏结构，而不太容易排入左侧心脏结构。具有不同引流部位的CAF如图1所示。根据瘘连接的数量，单个的冠状动脉瘘占CAF的90%以上，而多个冠状动脉瘘占10%-16%。根据形态学，一个简单的CAF有一个单一的来源，并通过一个单一的瘘管引流；而复杂的CAF是由具有多个瘘管结构的纠缠血管组成的。55%-80%的病例发现独立CAF，而5%-30%的病例涉及其他先天性心脏异常。其他相关异常包括心房间隔缺损、室间隔缺损、法洛四联症、动脉导管未闭和具有完整室间隔的肺动脉闭锁。根据各种因素分类的CAF见表3。
图1。基于引流部位的CAF分类。瘘管类型如下：A、冠状动脉右心室瘘；B、冠状动脉右心房瘘；C、冠状动脉到肺动脉瘘，涉及一个大的瘘管道；D、冠状动脉至肺动脉瘘；E、冠状动脉至冠状窦瘘、F、冠状动脉至心静脉瘘、G、冠状动脉至支气管动脉瘘。
不同CAF的成像检测结果
1.冠状动脉心腔瘘
冠状动脉心腔瘘，定义为冠状动脉进入任何心脏房室，被认为是用冠状动脉血管造影检测到的最常见的CAF类型。冠状动脉心腔瘘通常起源于RCA（55%）、LAD（35%）或这两种动脉同时涉及。最常见的相关心腔是右心室（41%），其次是右心房（26%）和左心房、左心室同时涉及（3%-5%）。冠状动脉心腔瘘分为动脉心腔亚型（与心腔直接连通）和动脉窦状间隙亚型（与心脏窦状隙连通）。通过冠状动脉瘘时，持续的高压血流通过冠状动脉可能导致动脉瘤样扩张。CAF引流进入左心腔（即左至左分流）导致左心体积大，左心腔压力升高，导致左心肥大（图2、3）。CAF引流进入右心腔（即从左到右分流）会导致右心体积增大和肺动脉高压（图4）。大多数冠状动脉瘘无症状而被偶然发现。然而，对于大的血流动力学显著的瘘管，手术或经皮动脉栓塞术通常是需要的。动脉管腔亚型可以通过手术成功治疗，而动脉窦状隙亚型通常是保守治疗。
图2，42岁的男性，冠状动脉心腔瘘出现心脏杂音。（a，b）VR图像显示沿右房室沟走行扩张的RCA（白色箭头），并流入左心室（黑色箭头为b）。(c)曲线多平面重塑的CT图像描绘了扩张的RCA（白色箭头）和左心室(LV)室（黑色箭头）之间的瘘管连通性。左心室肥大（箭头）、左心室血量增加。
图3，55岁的男性，冠状动脉心腔瘘。（a-c）VR图像显示广泛扩张的钝缘支（a和b箭头）排入左心室（箭头c）。(d)曲面重建图像描绘了扩张的钝缘支（白色箭头）和左心室（黑色箭头）之间的瘘管。
图4。一名63岁男性，冠状动脉心腔瘘伴呼吸困难。（a，b）VR图像显示沿前后室间沟走行扩张和钙化的LAD（闭合箭头）进入右心室（开放箭头为b），代表从左到右分流。（c，d）轴位CT图像显示冠状动脉弯曲瘘管（箭头c），流入右心室(RV)（箭头d）。注意右心室入口瘘管道的球形变化。(e)CPR图像显示扩张的LAD（箭头）和右心室(RV)室之间的瘘管连接。
2.冠状动脉至肺动脉瘘
随着心脏CT血管造影的广泛应用，冠状动脉肺动脉瘘的发生率增加，占所有CAF的15%-30%。对冠状动脉到肺动脉瘘最被广泛接受的胚胎学解释是哈肯塞尔纳退化—持续存在性假说。这一理论表明，在主干的六个分支中，只有来自主动脉窦的两个分支仍然形成冠状动脉，而其余的分支退化消失。当到肺动脉瘘异常持续并与冠状动脉连接时，就会形成冠脉到肺动脉瘘。当CAF流入肺动脉时，在胸骨左侧的第二个肋间隙可听到杂音。心脏CT血管造影时，冠状动脉肺动脉瘘出现异常充盈，这也被称为对比剂分流标志，在强化相对较差的肺动脉干或在冠状动脉和肺动脉干之间的有瘘管。尽管之前的研究调报告了源自RCA的CAF比源自LCA的更常见，但最近的系统回顾的结果显示，LCA是最常见（84%病例），其次是RCA（38%病例）。大多数（89%）的CAF流入肺动脉干而不是其他节段性肺动脉。根据Verdini等最近的一项研究发现，现在出现了两种冠状动脉肺动脉瘘。第一种类型是LAD或RCA与主肺动脉干之间的一个突出的瘘管连接（图5）。另一种类型包括来自LAD或RCA的多个小口径瘘管连接，它们引流至主肺动脉干（图6）。与单瘘连接的CAF相比，具有多个连接的CAF更可能涉及血流动力学障碍相关症状。然而，如果多重连接CAF涉及血流动力学障碍症状，可以进行适当的治疗来解决明显的瘘管道。Kim等人的报告说，在CT血管造影术中，超过一半的CAF（59%）的血管造影术有多个肺动脉起源。这高于其他研究中常规冠状动脉造影术中此类病例的11%-16%。这种差异可能归因于CT获得了较高的空间分辨率，从而能够更好地描绘冠状动脉结构。在冠状动脉肺动脉瘘患者有多种动脉起源的情况下，经常发生在肺动脉干的Vieussens环是RCA和LAD圆锥状分支之间的辅助途径。据报道，10%的儿科室间隔缺陷和肺闭锁患者出现冠状动脉肺动脉瘘。
图5。55岁男性，伴呼吸困难的冠状动脉瘘。（a，b）VR图像显示从LAD的动脉圆锥支（实体箭头）到主肺动脉干（打开箭头为b）的单一突出的瘘管连接。(c)侵入性冠状动脉造影结果证实存在冠状动脉至肺动脉干瘘，有一个突出的区域，源自LAD近端，并流入主肺动脉干。注意瘘管道的局灶性动脉瘤性变化（a和c中的箭头）。
图6。一名62岁男性接受经皮弹簧圈栓塞的冠状动脉瘘。在弹簧圈栓塞前获得CT图像。轴向CT图像（a，b）显示出现多个扩张的瘘管连接，RCA（CB_R）和LAD（CB_L）(b)箭头进入肺主干的曲折瘘管（箭头为a）。双腔重建CT图像(c)显示由对比剂流入相对较差的肺动脉（箭头）产生的对比分流现象（即对比腮红）。CT的VR图像(d)和侵入性冠状动脉图（e、f）显示视图环（d和e中的箭头），由LAD（CB_L）和RCA（CB_R）（实心箭头）的圆锥分支组成。在这种情况下，CAF起源于两处：RCA的一个3毫米圆锥分支和LAD的一个3毫米圆锥分支。引流部位为主肺干（开放式箭头），瘘道通道为肺动脉干前血管，位于右心室流出道前方。未合并其它心脏异常。（g-i）使用弹簧圈成功栓塞后获得的轴位CT图像(g)VR图像(h)和侵入性冠状动脉造影(i)无残留瘘。瘘管道完全消失，没有血管再通、持续性冠状动脉扩张或血栓的迹象。
3.冠状动脉至冠状动脉窦/心脏静脉瘘
冠状动脉到冠状窦（或其他心脏静脉）瘘是第三大常见的CAF类型，占病例的7%。CT血管图像显示冠状窦扩张或心脏静脉扩张（图7、8）。当发现冠状窦扩张时，在鉴别诊断中应考虑存在冠状动脉瘘和冠状窦扩张的其他原因。其他原因包括冠状窦无盖、肺静脉回流异常和三尖瓣异常，从而导致从左到右分流。充血性心力衰竭发生冠状动脉到冠状窦瘘比其他疾病引起CAF更常见。终止于冠状窦的CAF是一些不良事件，如冠状动脉血栓、心肌梗死和心肌病的唯一解剖危险因素。因此，对于冠状窦型CAF患者，建议进行长期抗凝治疗，以预防修复手术后发生不良事件。
图7。冠状动脉静脉瘘，57岁女性胸痛。(a，b)VR图像显示连接到扩张的心中静脉(MCV)的LAD的第一对角支（D1）和第二对角支（D2），其引流至冠状静脉窦。箭头指向LAD的第一或第二对角分支与心中静脉之间的连接点。
图8。冠状动脉到心静脉瘘，51岁女性，运动性呼吸困难。（a-c）轴位CT图像显示从RCA（长箭头）扩张的后降支动脉(PDA)，引流至心中静脉（a和b中的短箭头）。c中的箭头指向PDA分支和心中静脉之间的连接点。(d)VR图像还显示了RCA扩张的弯曲的PDA支与心中静脉之间的瘘管连接；*表示连接点。
4.冠状动脉至支气管动脉瘘
CT血管造影时冠状动脉至支气管瘘的发生率约为0.61%，与侵入性冠状动脉造影时检出率0.5%相当。冠状动脉到支气管动脉瘘通常起源于左回旋支，患者经常出现咯血或呼吸困难。在CT血管造影时，由RCA或LCA引起的曲折瘘道通过附带血管与支气管动脉连通（图9）。这些血管穿过所谓的裸露区域——左心房上顶部的心包反折处，或沿肺静脉旁的血管周围间隙。冠状动脉到支气管动脉瘘与支气管扩张有关。它们也在大动脉炎、肺部炎症、法洛四联症、主动脉瓣上狭窄、肺动脉闭锁或肺动脉栓塞的患者中被发现。冠状动脉到支气管动脉瘘通道从出生开始就存在，并且在大多数情况不开放。然而，当冠状动脉、支气管动脉和肺动脉之间存在压力梯度的不平衡时，血管吻合部位可能会重新开放。冠状动脉压力随主动脉瓣上狭窄而增加，而支气管动脉压力随肺闭锁和法洛四联症而降低。在这两种情况下，分流流都是从冠状动脉到支气管动脉的。
图9。60岁男性冠状动脉-支气管动脉瘘。(a，b)VR图像显示左冠状动脉主干沿肺动脉前端发一分支血管，与支气管动脉相连。(c)轴位肺窗CT图像显示左下叶囊性支气管扩张。
5.复杂的冠状动脉瘘
偶尔，CAF可能有多个起源和引流部位，在整个心血管系统或肺动脉和静脉结构之间的连接很复杂，这时诊断CAF困难。多平面和三维重建CT血管造影能显示不同胸部血管的多处瘘的解剖细节（图10）。
图10。一名48岁男性患有轻度呼吸困难的复杂CAF。VR图像显示LAD弯曲的对角分支（D1）与内乳动脉的心包分支（白色箭头）相连，第一对角支也与胸主动脉发出的的膈下动脉(IPA)相连。心包分支也与左心静脉(LMV)（长黑色箭头）连续，它引流至心大静脉(GCV)（短黑色箭头），形成与多个瘘管区域（箭头）纠缠的血管网络。
CAF的鉴别诊断
CAF的鉴别诊断包括表现为冠状动脉扩张的疾病，包括由肺动脉起源的异常左冠状动脉(ALCAPA)、血管炎（即川崎病和大动脉炎）和与动脉粥样硬化相关的冠状动脉扩张。ALCAPA，也被称为布兰-白加兰综合征，是一种罕见的先天性心脏异常，占先天性冠状动脉异常的0.25%-0.50%。LCA的异常起源于主肺动脉是ALCAPA的参考标准征象（图E1）。在LCA和扩张的RCA之间的辅助血管的存在区分了成人类型的ALCAPA和婴儿类型的关建。
川崎病是一种急性发热引起的血管炎，它影响年轻人的中型血管。受影响的冠状动脉出现血管壁异常，包括多灶性狭窄和扩张现象（图E2）。大动脉炎是一种主要影响主动脉和大血管的血管炎，通常涉及冠状动脉，并导致动脉瘤样扩张或狭窄。没有瘘管连接的冠状动脉起源正常，可以区分这些涉及冠状动脉的血管性变。导致冠状动脉扩张的疾病的不同影像学表现汇总见表E1。
图E1：41岁，女性，肺动脉起源的LCA。VR图像显示直接由肺动脉发出LCA（白色箭头）。黑色箭头提示右冠状动脉起始于主动脉窦。扩张的LCA和右冠状动脉之间存在多个冠状动脉间连接（箭头）。
图E2。23岁男子，有川崎病。CT图像(a)和侵入性冠状动脉造影(b)显示多灶性冠状动脉狭窄和动脉瘤性扩张。AO=主动脉，PA=肺动脉。
CAF的治疗
CAF患者的治疗策略取决于瘘管的大小、临床症状、瘘管的解剖学、患者的年龄、并是否存在相关的心血管异常。虽然瘘管的自发闭合很罕见，但有1%-2%的病例后来随访发现闭合。小的无症状CAF通常用抗血小板治疗和抗生素治疗，并监测并发症，不需要其它的治疗方法进行干预。根据美国心脏病学会和美国心脏协会的指南，大的CAF无论有无症状，治疗干预为第一类推荐;对于小或中型CAF并出现临床症状（包括心肌缺血、心律失常、心室性功能障碍和动脉内膜炎），治疗也为第一类推荐。治疗方案包括手术结扎和经皮经动脉导管封堵。其治疗方法的选择见表4。
1.手术治疗
手术治疗的目的是消除瘘管，同时保留心肌的正常血供。在治疗CAF的几种手术方法中，最常见的是瘘管结扎术。其他手术方法包括冠状动脉近端和远端结扎和冠状动脉旁路移植术，以及从异常血管腔内部关闭瘘管引流部位。手术结扎通常推荐用于治疗有多发沟通且扭曲并瘤样扩张的冠状动脉瘘，以及合并有需要手术治疗其他重要心脏异常。由于手术经验和技术的提高，因CAF的手术的并发症和死亡率降低。然而，与经导管闭合术相比，其并发症发生率较高。
2.经皮穿刺冠状动脉治疗
经皮经导管闭合术是治疗CAF的无创替代方法。对于单个狭窄引流部位、近端瘘起源、没有多瘘或大分支血管，和/或没有伴发其他心脏疾病的患者，可以采用该方法。它首选于有围手术期并发症风险的老年患者。各种装置被用于经皮导管手术。这些装置包括弹簧圈、可拆卸的球囊、伞形装置、血管塞、覆盖支架和管道封堵器。进行经导管栓塞治疗前评估远端血管瘘的进入部位具有临床意义（图6）。当远端血管较宽时，远端弹簧圈迁移的机会就会增加。另一方面，如果弹簧圈靠近分支，可能很难完全阻塞分流管腔。因此，术前放射学报告的重点应该是对远端进入部位的进行描述。
3.术前评估
在治疗前确定CAF的来源，从而在手术过程中保留相邻的动脉，对安全手术至关重要。对于近端CAF，应进行经皮闭合术。对于远端CAF，闭塞装置尽可能置于较远的地方并靠近瘘管引流部位，以避免损害供应心肌的近心端动脉分支。如果血管极其弯曲，直径较小，手术结扎是首选的。
CAF的引流部位在临床上比起源更重要。往低压结构分流时可能导致冠状动脉扩张，有时会导致动脉瘤形成（图5,11）。较大的远端引流口表明有较大的分流量，发生冠状动脉血流盗取的可能性较高。引流表现是：对比剂扩张延伸到引流血管或心腔内（图6）。尽管如此，由于对比增强时间和其他问题，在CT上可能看不到对比分流现象。`因此，尽管未在CT上未显示分流，也应注意有分流存在的可能性。数量、复杂性、瘘管通道具体细节对于决定是进行非侵入性治疗还是手术也很重要。因此，使用多个平面和CT血管造影的三维VR图是必需的。治疗前应获得的CT血管造影信息见表5。
图11.39岁妇女，冠状动脉瘘和近端血栓性RCA动脉瘤，随后接受手术结扎。（a，b）术前轴位(a)和VR(b)CT图像显示右心房扩张（实箭头），引流至右心房。注意右心房室的血栓（*a），毗邻扩张瘘道RA.在这种情况下，CAF有一个大的直径1cm的单一瘘道。瘘道穿过右房室沟，引流至右心房前表面。（c、d）在术后轴位(c)VR(d)CT图像上，由于近端扩张的RCA成功结扎，RCA和右心房室之间没有看到剩余的瘘道。实心箭头表示手术部位。RCA和右心房之间的没有看到残余瘘道A.实心箭头表示手术剪辑。瘘管道在近端完全消失，没有血管再通或持续冠状动脉扩张的证据。然而，在右心房的瘘管道阻塞部分发现残留的血栓性动脉瘤。
4.术后的并发症
尚未建立针对成人先天性CAF患者的治疗后随访指南。CT通常用作为无创性、容易获得的随访检查方法。CT随访可了解一些术后发现。虽然结果可变，但在10%的经导管或手术治疗病例中发现了导管的残留泄漏或再通。Zhang等人报告说，CAF再通多发生在术后第一年内，这表明了在术后早期评估残余分流的重要性。术后可以观察到小于2-3mm的剩余分流，因此在术后随访期间应进行密切监测。
弹簧圈栓塞或CAF手术结扎后的其他可能的并发症包括持续冠状动脉扩张或动脉瘤性改变、血栓形成。血栓形成可导致心肌缺血和梗死。大的CAF患者可能存在血栓（图11），老年患者和有大远端型CAF且未服用抗凝药物也会使血栓发生的几率增加。在有大瘘管道的CAF中，弹簧圈或其它设备可以移位。另一方面，在小分支血管患者中，如果弹簧圈放置在分支点末端，可能发生分流不完全闭塞。CAF的不完全闭塞或异物的存在会增加患感染性心内膜炎的风险。
与导管相关并发症，如冠状动脉痉挛、夹层和穿孔，也有报道。比较术前图像和随访图像有助于发现术后并发症，如再血管再通、血栓和心肌缺血。治疗后应获得的CT血管造影信息见表5。
结论
CAF是一种罕见的异常，临床病程可变，从没有症状到严重的并发症，包括心力衰竭和心肌梗死——这取决于分流的程度。带三维重建的心电图门控CT造影可以准确评估CAF的复杂解剖结构，包括起源和引流部位的数量，以及相关异常。这些信息对于治疗计划是至关重要的。为了帮助临床医生做出适当的临床和治疗决定，放射科医师应该充分了解CT血管造影术在CAF评估中的关键作用。
表1：CAF评价中各种成像方式的优势和局限性
检查方法
优势
不足
DSA
1.优秀的时间和空间分辨率
2.良好血流动力学信息
3.清晰显示瘘管大小和数量
4.同时进行诊断和治疗
1.与导管相关的风险
2.二维透视图像可以掩盖复杂的异常血管
3.辐射暴露
4.碘对比剂*性
超声
1.无辐射
2.微气泡对比材料可以提高3.CAF的识别及其行程
1.有限的视野可以限制对瘘管道和/或其他心外结构的评估
2.操作员的依赖性
3.回声较差
CT血管造影
1.良好的时间和空间分辨率
2.采集时间较短
3.提供了利用三维多平面成像获得的解剖信息
4.大视野评估与CAF相关的复杂解剖结构
1.辐射暴露
2.碘对比剂*性
3.缺乏血流动力学信息
MR血管造影
1.无创性
2.不接触辐射
3.不需要对比剂
1.较低的空间分辨率和对比度噪声比
2.采集时间较长
3.关于瘘管的起源和引流部位的不太明确
表2：CAF评价的CT血管扫描方案
参数
说明
扫描设备
层CT扫描仪，×0.mm探测器准直，ms旋转时间
扫描前的药物治疗
心率大于75次/分钟的患者使用β受体阻滞剂，除非禁忌
对比剂使用情况
按体重（1mL/kg+5mL）（4-5mL/秒）静脉注射，然后注射60mL盐水
触发的方法
造影剂跟踪术
门控技术方法
窦性心率≤70次/分钟患者使用前瞻性心电图门控
窦性心率70次/分钟或不规则心率患者使用回顾性心电图门控
管电压
BMI≤25kg/m2患者使用KV
BMI25kg/m2患者使用KV
扫描范围
从主动脉弓顶部到心脏下缘
宽视视野，包括胸壁
图像重建
迭代重建法；VR、MPR、沿着瘘管管道MIP重建
BMI=体重指数，VR=容积再现MPR=多平面重组MIP=最大强度投影
β受体阻滞剂禁忌症包括哮喘、过敏、心力衰竭、窦性心动过缓和二度或三度心传导阻滞。
表3：基于各种因素的CAF分类
分类
说明
基于CAF的病因学
1.先天性疾病：胚胎期疾病
2.后天性：
2.1医源性：由PCI、CABG植入、心脏移植、永久性起搏器插入、心肌活检引起
2.2疾病相关：由心肌梗死、心肌病（肥厚、扩张）、川崎病、肿瘤引起
2.3创伤相关性：由穿透性或非穿透性创伤引起
2.4辐射损伤
基于CAF的起源
1.RCA
2.LCA：LAD和它的分支，LCX和它的分支，中间支
3.RCA和LCA
4.其他异常的冠状动脉
基于CAF来源的节段
1.SakakibaraA型：源自近端原生血管，远端动脉正常
2.SakakibaraB型：源自远端原生血管，整个冠状动脉扩张
基于引流部位
1.冠状动动脉瘘：涉及任何心室（右心房、右心室、左心房、左心室）
2.冠状动脉静脉瘘：涉及肺动脉、冠状窦、上、下腔静脉、支气管血管、其他心外静脉（如偶氮肌、肋静脉、头臂静脉）
根据瘘管的数量
单个的或多个
基于CAF的形态学和复杂性
1.简单CAF：单一来源，通过单一血管通道
2.复杂CAF：涉及具有多瘘结构的纠缠血管
基于伴随的异常
1.孤立的CAF：无伴随的异常
2.CAF伴有室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症或其他瓣膜疾病
资料来源：美国心脏协会
LCA=左冠状动脉，LCX=左回旋动脉，PCI=经皮冠状动脉介入治疗。CAF=冠状动脉瘘
表4：手术结扎和经皮经导管切除术的适应症
外科结扎
有症状的大的冠状动脉瘘，瘘管处血流较高
复杂的冠状动脉瘘
冠状动脉瘘的血管扭曲或瘤样扩张
需要同时进行远端旁路手术
大的血管分支可能发生意外栓塞
导管闭合术
近端起源的瘘
单一引流的瘘
瘘管远端无扭曲血管
起止于冠状动脉外的瘘
围手术期高并发症的老年患者
无其他的心脏疾病
表5：在术前和术后CT血管造影评估中获得的CAF信息
术前评估
瘘管起源的数量和位置
瘘管引流部位的数量及位置
瘘管管道的行程和大小
瘘管复杂性：角度、扭转度、与其他结构的相关连接
其他相关的异常情况
术后评估
术后残余的漏或瘘管再通
冠状动脉和瘘口的动脉瘤样改变或持续扩张
血栓形成
弹簧圈或设备的移位
心肌缺血、梗死
与导管相关的并发症
冠状动脉痉挛、夹层或穿孔
表E1：导致冠状动脉扩张的疾病的差异影像学结果
疾病
关键影像学表现
川崎病
冠状动脉起源和引流部位正常的多个冠状动脉瘤
大动脉炎
冠状动脉瘤或狭窄，冠状动脉起源及引流部位正常；主动脉和大血管的相关血管炎
动脉粥样硬化
冠状动脉粥样硬化斑块引起显著狭窄的血流动力学狭窄后扩张
ALCAPA
起源于肺动脉的左冠状动脉起端异常
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