病因：小儿先天性TBM多见于早产儿，常由软骨发育异常造成。成人常见继发性TBM，多发生于中老年男性，吸烟者发病率更高，继发性TBM由各种刺激性因素引起正常软骨支持性结构退化，常见的继发性因素有创伤、长期气道外受压、气道反复炎症等。
诊断：主要通过支气管镜直视病变部位、气管软化试验、动态胸部CT、肺功能等。
分级：局部麻醉下支气管镜，呼气相时，软化的气管支气管壁动力性内陷，管腔内径缩小超过管径的1/3以上则诊断为TBM；管腔直径内陷≥1/3且1/2为轻度，内陷≥1/2且4/5为中度，内陷≥4/5为重度，此时管腔几乎闭合，前后壁几乎靠拢。
治疗：保守治疗、持续气道正压通气、气管切开术、气管切除术、气管成形术及气管外支架固定等。常见的气管成形技术包括滑动气管成形术（Slide手术）、后气管成形术、气管悬吊术等。
气管支气管成形术（Tracheobrochoplasty,TBP）：TBP的原理是用聚丙烯网状物稳定气道后方的膜部，以软骨质为主和以膜质为主的呼吸道均可行TBP。根据气道软骨化的程度，使用不同程度的网状"夹板"（在软骨末端形成内侧张力）。通常气道横向直径可减少30-40%，在仅有膜部内陷的小气道中，缩窄程度可适当减少。
有术者使用三片独立网片来固定气管和双侧支气管（Wright等，年），亦有术者使用一片Y形网片（Majid等，年）。确定横径缩小的程度，在网片周围留出0.5厘米的边界用以缝合及可能造成的磨损。最初的缝合区域呈三角形，分别横跨远端气管、近端左、右主支气管，每边四排，在三角形的中心再缝一针，将网片降落到位并打结。靠近气管球囊导管的位置，利用呼吸暂停和部分拔管的间隙来进行缝合。将网片贴在颈部三角区后，在气道上从远端到近端逐排进行缝合，行间距5-7mm，一直到进气口，完成气管夹板。接下来完成右主支气管和中间支气管。随着气道远端变窄，可以使用三排缝合线，避免小型气道的过度缩窄。此外，必须避免在右上叶起始水平进行不适当的轴向压缩，以免肺叶入口阻塞。左主支气管需要小心地将食道向后、将气道向右牵拉，以使夹板继续固定至支气管远端（Gangadharan等，年）。年第98届AATS上，医院（LenoxHillHospital,NY）心胸外科RichardLazzaro教授首次报道了机器人辅助气管支气管成形术（R-TBP）治疗重度TBM的系列病例。研究共纳入42例行R-TBP的患者，中位年龄66岁，主要合并症包括哮喘（88%）和慢阻肺（52%）。入组标准：动态CT显示气道塌陷≥50%。重度TBM：清醒支气管镜显示气道塌陷90%。麻醉：全麻，双腔气管内插管。手术机器人：达芬奇Xi系统，4臂+12mm辅助孔患者体位：左侧卧位手术过程：用4臂抓持棉条轻轻牵引，将右肺向前、向内牵拉。离断奇静脉，暴露气管和主干支气管。使用双极能量从前方游离食道，从胸腔入口直至下肺静脉水平。轻柔地将塌陷的右肺向前内侧牵引，可以看到心包膜下空间。识别对侧的上肺静脉。游离或切除隆突下淋巴结，暴露左、右主支气管的软骨环。左主支气管成形：用5×1.4cm的聚丙烯编织网行左主支气管后方夹板成形术。利用三排4-0缝线将网片固定在后部软骨上。侧方缝线距网片边缘几毫米，部分深度缝合穿过后侧软骨并回到网片上。缝合线从远端到近端放置，每个缝合线穿过一个支气管软骨。打结缝线，将网片固定在气道上。然后将水平褥式缝合线依次穿过网片、后侧膜部，然后再穿回网片。中间一排水平褥式缝合线使后侧膜部与网片打褶。在固定褶皱缝合线之前，将内侧缝合线穿过网片，部分厚度穿过内侧后软骨，再穿过网片，打结软骨缝合线。偶尔，近端支气管成形术需要4排缝线。网片的有效支气管宽度为10mm。气管成形：用4排缝线将8×2.2cm的聚丙烯网片固定在气管上，有效气管宽度为16mm。右主干支气管和中间支气管成形：与左主支气管成形类似，网片大小和有效支气管宽度相同。必须注意避免使右上叶支气管变窄。所有的缝合线都是部分深度进针，以避免潜在的漏气和网片污染的风险。（视频见下）关胸前进行支气管镜检查，以评估修复情况及肺叶、肺段支气管的通畅度。放置独立24Fr胸管。应用肋间神经阻滞以及静注对乙酰氨基酚和酮咯酸控制疼痛。患者在手术室拔管并转入ICU。结果：中位手术时间分钟，住院时间3天，术后并发症19例，无90天死亡，术前/术后肺功能比较：1秒用力呼气量（FEV1）提高13.5%(P=0.01)，用力肺活量（FVC）提高14.5%(P.)，峰值呼气流量测定（PEFR）提高21%(P.)，生活质量提高82%。上个月又发表了随访40个月的中期结果：1例无关死亡，StGeorge呼吸系统生活质量问卷评分显著改善，1秒用力呼气量（FEV1）、用力肺活量（FVC）、峰值呼气流量测定（PEFR）均有显著改善。目前最长时间的随访研究显示，机器人辅助气管支气管成形术治疗重度有症状的气管支气管软化症是安全有效的，可显著提高肺功能，改善生活质量，效果持续可靠。参考文献：1.RichardLazzaroetc.Firstseriesofminimallyinvasive,robot-assistedtracheobronchoplastywithmeshforseveretracheobronchomalacia.JThoracCardiovascSurg.Feb;(2):-.2.刘宇健等.气管支气管软化症的治疗与进展.中华胸部外科电子杂志年8月第7卷第3期.3.RichardLazzaroetc.Robotic-assistedtracheobronchoplasty:Qualityoflifeandpulmonaryfunctionassessmentonintermediatefollow-up.JThoracCardiovascSurg.Jul17;S-(21)-6.本文仅为个人学习与学术交流之目的，内容、图片或视频等均来自原作及公开资料，文章转载需征得作者同意。玲珑心艺感谢您与心胸领域共同成长！