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前言：
结缔组织疾病是包括马方综合征（Marfansyndrome,MFS）和洛伊斯-迪茨综合征（Loeys-Dietzsyndrome，LDS）在内的一组相对罕见的疾病群。这两种综合征都易患心脏瓣膜和主动脉瘤疾病，可能需要在儿童或青少年时期进行初次手术治疗。
除心血管疾病外，患者通常还有其他合并症，包括脊柱侧凸和胸壁畸形、高腭弓、阻塞性睡眠呼吸暂停和全身肌张力降低。这些常见的非心血管并发症中有许多可能影响气道管理、血流动力学稳定性、术中失血量，以及患者在麻醉管理期间的拔管计划。许多描述MFS和LDS的围术期文献都是外科性质的，主要描述了新的手术技术和相关结果。描述全身麻醉下患者管理的文献很少，仅限于成人患者的骨科和产科手术。少数小型病例报告讨论了MFS和LDS患者接受心胸外科手术的麻醉处理细节。LDS患者的研究更少，因为有关其基因型和表型的描述要比MFS出现更晚。
本文给大家介绍近期发表于《PediatricAnesthesia》杂志的题为“Perioperativemanagementandconsiderationsinpediatricpatientswithconnectivetissuedisordersundergoingcardiacsurgery”的文章，来自美国的JessicaA.Berger等人，回顾了患有MFS和LDS、接受瓣膜和主动脉手术的儿童和青年的资料。使用围手术期患者数据的机构数据库，试图描述这组患者围手术期特征，并描述术前临床特征和术中麻醉管理的差异。
研究方法：
我们对年至年间在我院接受心血管手术的所有年龄在0岁至21岁、诊断为MFS或LDS的患者进行了回顾性观察性队列研究。如果患者在此期间接受了一次以上的手术，则每次都算作单独的一次手术。这项研究由约翰霍普金斯大学审查委员会批准。
从术前门诊预约、术前病房或重症监护室（ICU）收集手术前、手术室和术后ICU入院患者的电子病历数据。
术前患者的人口统计学数据包括年龄、性别、体重和体重指数（BMI）。术前临床资料包括主动脉瓣、主动脉根部、升主动脉和降主动脉的超声心动图描述（绝对大小和z评分）。记录下额外的异常超声心动图，包括瓣膜或心室功能障碍或冠心病的证据。记录家庭用药，特别是抗高血压药或降后负荷药、肺部用药和胃肠道用药。存在的合并症都被记录在案，如是否存在胸壁异常，阻塞性睡眠呼吸暂停综合征，肺部疾病或正压通气需求，以及脊柱疾病。记录既往心脏手术和麻醉并发症的资料，包括通气或困难插管史。
回顾术中和术后的记录，包括体外循环和主动脉阻断的持续时间、所用血制品与凝血因子的类型和数量、血管活性药物的使用和最大剂量、患者是否在手术室拔管、术中乳酸峰值水平，术后在重症监护室的第一次血红蛋白数值。
我们使用描述性统计分析研究人群的人口统计学和围手术期特征。我们将连续变量报告为具有四分位间距（IQR）的中位数，将分类变量报告为具有百分比的计数。连续变量采用t检验和Wilcoxon秩和检验，分类变量采用卡方检验。
结果：
MFS40例、LDS31例符合纳入标准。2例MFS患者各做两次手术（n=42次）。两例LDS患者分别进行了两次手术，一例进行了3次手术（n=35次）。
围手术期特征总结在表1中。MFS患者的中位年龄为16岁（IQR，11-18），28例（67%）为男性。LDS患者的中位年龄为13岁（IQR，9-17岁），17例（49%）为男性。组间BMI无显著性差异
两组间的手术复杂性（由统计得分定义）相似。心室功能不全比较少见，6例（14%）MFS病例和5例（14%）LDS病例涉及收缩或舒张功能不全。对于超过一半的病人来说，这项研究中的手术是病人的第一次心脏手术。对其余病人来说，研究期间以外进行的心脏手术数量在两组没有显著差异。然而，MFS患者在首次手术时比LDS患者年龄大（中位年龄=14岁vs7岁，p=0.）。MFS患者的主动脉根部（由超声图上的z评分确定）显著增大。两组患者术前合并症的发生率相似，包括漏斗胸和鸡胸、脊柱侧凸、肺部疾病（如限制性肺病）、哮喘或过敏，以及胃肠道疾病（包括便秘和胃食管反流）。然而，LDS患者似乎受到更严重的影响，更多的需要支气管扩张剂、抗过敏药物、促胃肠动力剂和酸抑制剂（分别p=0.和p0.）来治疗这些疾病。两组术前使用降后负荷药物的比例相当，其中血管紧张素受体阻滞剂使用最多。
瓣膜总分是我们新建的用于估计每组人群瓣膜异常的一个变量。轻度、中度和重度狭窄或反流分别为1分、2分和3分。MFS患者的瓣膜总分为3分，LDS患者的瓣膜总分为1分（p=0.）。
大多数外科手术包括保留瓣膜的主动脉根部置换术（MFS为79%，LDS为63%）。大多数其他外科手术包括修复或替换二尖瓣和/或主动脉瓣。手术因素，包括体外循环的持续时间和主动脉阻断，在两组之间是相似的。“困难气道”的管理在LDS组更为常见(7例，21%。)。两组患者使用血管活性药物，包括肾上腺素、血管加压素和米力农的频率相似。尽管LDS患者接受了更多的红细胞，但总体而言，输血制品是罕见的。每组约有四分之一的患者术后在手术室拔管（p=0.），在研究的最后2年中，拔管率有所上升。两组术后平均住院时间均为7天（MFS:IQR，6-9天；LDS:IQR，5-10天；p=0.）。
结论：
在这项回顾性观察性研究中，记录到71名患有MFS或LDS的儿童、青少年和年轻人，总共接受77次心血管手术。在LDS患者中，困难气道的比例很高（21%）。存在脊柱疾病、胸科畸形或肺部疾病者分别有41例、33例和11例。围术期需要使用肾上腺素、血管加压素和米力农的患儿分别有43例、24例和10例。很少需要输注血制品。约有1/4患儿在手术室内拔除了气管导管。
在管理血压方面，整个围手术期继续使用β受体阻滞剂。为减少术中低血压，可短暂（约24小时）停止以血管紧张素为介导通路的药物。术后应尽快重新使用这些降压药物，以避免LDS患者停用降压药导致高血压、主动脉瘤破裂的高风险，尤其是术前长期服用抗高血压药物后出现反跳性高血压。
小爱说
本文分析了MFS和LDS这两类结缔组织病患儿的心血管手术的围手术期数据。与以往极少病例的报道相比，最大的亮点是收集的样本较多，因此较为全面地提供了这些患儿行心血管手术的围术期特征。其结论提醒我们，这类患儿在围术期最需要