病史
中年男性,咳嗽、咳痰、胸疼3月,CT发现右下肺结节一周;痰较多,咳嗽自觉胸疼,可忍受,无其它不适。
实验室检查:未见异常。
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CT图像
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影像表现
右肺下叶背段可见一类圆形实性高密度影,边界清楚,边缘光滑,密度均匀,约2.0cm*1.9cm大,平均CT值38HU,增强扫描轻中度均匀强化。
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病理诊断
(右下肺)神经内分泌肿瘤(典型类癌及非典型类癌等均不能除外)。
免疫组化G片:Syn(+)、CgA(+)、Ki-67(+)、CK(pan)(+)、CD56(+)、LCA(-)、TTF-1(-)
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概述
肺神经内分泌肿瘤约占肺恶性肿瘤的20%—25%,是一种特殊类型的肺癌。起源于位于支气管粘膜的库尔契次基Kulchitzky细胞、神经上皮小体或多功能干细胞,具有相似的病理特征,能够产生和分泌肽激素。分成4种类型:典型类癌、不典型类癌、大细胞癌、小细胞癌;约90%是典型类癌肿瘤,其余10%的病变是非典型类癌,往往转移率较高,在诊断时较大。典型与非典型类癌的成像特征相似,大多数位于中心,因此与气管有关。
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知识拓展
类癌是一种少见的低度恶性神经内分泌肿瘤,约占肺部原发肿瘤的0.5%—1%,男女没有性别差异,多于40岁左右出现症状。可发生与全身各个部位,90%以上发生于消化道,又以阑尾类癌多见。
肺类癌起源于支气管肺粘膜及粘膜下腺体的嗜银细胞,即Kulchitzky细胞,这些细胞浆内有神经内分泌颗粒,具有分泌功能,常见症状咳嗽、咳痰并痰中带血、喘鸣即其它气道堵塞症状,25%—60%的患者可无症状,常由胸部CT检查发现;部分病例可诱发类癌综合征:阵发性皮肤潮红、腹泻、腹痛、哮喘、心动过速、心脏瓣膜病变等征象;或异位ACTH综合征:向心性肥胖、高血压、色素沉着等,但少见。
类癌转移多见于中枢神经系统、肾上腺、骨骼、肝脏等,淋巴结转移可引起肺门和纵隔淋巴结肿大。肿瘤位于右侧部(分别为80%、20%),频率递减顺序最常见的部位是右肺中叶、右肺上叶、右肺下叶、左肺上叶和左肺下叶;右肺占60%、左肺占40%。
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影像特点
1、中央型肺类癌:累及段支气管开口以上,CT表现为肺门肿块或段支气管气管内圆形软组织肿块或结节,边界清晰,边缘分叶,可合并阻塞性肺气肿、肺不张、肺炎。“冰山征”是肺类癌较为特征性的影像表现,即肿瘤支气管腔外部分大于腔内部分。
2、周围型肺类癌:指发生于支气管远段,CT表现为周围肺组织类圆形软组织肿块,肿块的密度均匀或不均匀,不均匀是肿块内部有坏死或粘液崁塞,由于大多数类癌为低度恶性并生长相对缓慢,肿瘤倾向于压迫而不是浸润相邻的肺组织,类癌起源于支气管上皮基底部,表面常覆盖正常的粘膜上皮,病灶边缘毛刺少见。病变边界清晰,毗邻支气管或使邻近支气管狭窄、变形、阻塞,是提示类癌CT诊断的一个征象。
肺类癌由支气管动脉供血,血运丰富,CT增强扫描时多表现为明显或中等度强化。
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鉴别诊断
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病例拓展
肺门或肺门周围肿块
上图2:女性36岁,患者咯血的典型类癌,CT增强扫描显示卵圆形肺门周围肿块,中间段支气管狭窄(箭头)。
上图3:男性48岁,患者咯血3个月的典型类癌,CT增强扫描纵隔窗显示隆突右后方卵圆形肿块(箭头)。
上图4:女性46岁的典型肺类癌,有一年的咳嗽和胸疼病史,CT增强扫描显示右肺下叶与中叶之间卵圆形肿块并弥漫性钙化(箭头),与中间支气管有密切关系。
上图5:女性46岁的典型肺类癌,有咯血病史,CT增强扫描显示右肺门卵圆形肿块(箭头),均匀明显强化,中间段支气管狭窄。
支气管内结节
与支气管阻塞相关的结果
周围结节
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