支气管桥(BB)是一种少见的先天性气管支气管发育异常,通常指右肺中叶和下叶由起源于左主支气管的分支供应,而起自气管的右主支气管仅连接右上叶。BB常合并支气管狭窄/软化及其他器官的先天性异常,其中以心血管和食管畸形较为常见。
根据wells法分型
I型指右主支气管仅连接右上叶,右肺中叶和下叶由起源于左主支气管的分支供应。
Ⅱ型指右主支气管缺如,右肺(通常发育不良)由起源于左主支气管的分支供应。
BB以右侧多见,右肺上叶的右主支气管常被误认为是气管性支气管(即起源于隆突以上的异常支气管畸形)。而BB自左主支气管中段发生的位置常被误认为气管隆突。二者辨别主要依据是气管性支气管会高于正常隆突水平(一般位于T4~T5水平),BB的左主支气管分支位置往往低于正常隆突水平(多位于T5一T7水平),且分叉夹角比较大,称为假性隆突。
临床:
该病通常本身不引起临床症状,其呼吸困难等症状往往是其伴发的气管狭窄和左肺动脉吊带等先天性心脏病所引起的。该疾病的患者在气管插管时尤为需要注意,易引起严重并发症。(主要为咳嗽、反复喘息、反复呼吸道感染、呼吸困难、发绀、呼吸窘迫、喂养困难/体质量增长缓慢和肺实变)
影像学上,
X线:高质量胸片、高千伏平片有时可以看清气管及主支气管;
支气管造影:清晰显示支气管桥,不过是有创检查,目前少用;
CT:最小密度投影气道三维重建及容积重建可以清晰显示支气管走行;仿真支气管内镜重建是有效补充。多排螺旋CT可见显示,但容易漏诊。
MRI:三维扫描最小密度投影重建可显示支气管桥。
总结:该病诊断并不难,但是影像医生需要认识该病,尤其是需要插管的患者更要在影像报告中提示该病。同时,在发现BB的同时需要观察有无左肺动脉吊带,有无完整气管软骨环及气道狭窄。
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