本周的《必看病例》栏目，我们来介绍一个非常容易迷惑人的疾病。话不多说，直接上病例。
8月女婴
从出生就喘息不断
主诉：患儿女，8个月。主因反复咳嗽、喘息6个月，加重伴发热1天入院。
现病史：患儿自出生后2个月即反复出现咳嗽伴中度喘息，活动后及哭闹时喘息较明显，给予抗感染、雾化平喘支持对症处理后缓解。大约间隔1个月左右咳喘发作1次。对症处理后均能缓解。入院前1天患儿再次出现咳嗽、喘息，呼吸急促，呈点头样呼吸，口唇青紫，发热，体温最高38.5℃，无寒战及抽搐，医院，查血常规：WBC16x10?/L，N82%，L16%，RBC、Hb、PLT正常，CRP25mg/L，胸片提示支气管肺炎；心电图、心脏彩超未见异常。先后予头孢他啶、甲泼尼龙琥珀酸钠、多索茶碱静滴及雾化特布他林、布地奈德治疗，体温正常，喘息无明显好转。为求进一步诊治转入我院。否认异物吸入史。
个人史及家族史：G2P2，出生体重2.2kg，34周早产，出生时有轻度缺氧窒息史。自生后2月多次喘息史。无麻疹、百日咳病史，无结核接触史。否认药物及食物过敏史。其父母无哮喘或过敏性鼻炎病史。
入院查体：T：36.2℃，R：50次/min，P：次/min，W：7.2kg，营养发育差，神清，精神较差，左上臂可见卡介苗瘢痕，口唇略发绀，咽部充血，气管居中，三凹征（+），胸廓对称，双肺呼吸粗，可闻及大量哮鸣音及湿罗音，心音有力，律齐，未闻及明显杂音，腹软，未触及明显包块，肝脾未及，双下肢无水肿，神经系统查体未见明显异常。
辅助检查：
入院后完善
血常规：WBC12.8x10?/L，N75%，L28%，RBC、Hb、PLT正常，CRP12mg/L，PCT0.03ng/mL；
肝肾功能、心肌酶、离子测定未见异常，呼吸道病原检测均阴性，PPD(-)。
胸部CT示：双肺肺炎改变。
入院诊断：双肺肺炎
婴儿喘息的诊断思路
对于喘息反复发作的婴儿，一般需要进行以下鉴别诊断：
1、先天性支气管肺发育不全：患儿为早产儿，生后虽然有反复喘息史，但胸部CT不支持该诊断。
2.支气管异物：患儿家属否认异物吸入史，胸部CT无肺气肿或肺不张表现，暂不支持；
3.肺结核、支气管内膜结核：患儿无结核接触史，PPD试验阴性，胸片及肺CT未见肺结核表现，无纵隔淋巴结肿大，肺结核、支气管内膜结核可除外。
4.血管畸形？占位？患儿有反复喘息病史，不能除外血管畸形及占位压迫气管所致。需进一步完善心脏彩超、胸部增强CT或CTA检查来帮助明确诊断。
增强CT，揪出真凶
患儿喘息较重，入院后予CPAP辅助呼吸，因感染指标好转，继续予头孢他啶抗感染、甲泼尼龙琥珀酸钠抗炎平喘，雾化特布他林、布地奈德治疗。
患儿喘息反复发作，病史较长，安排喘息好转时行纤维支气管镜检查。并完善心脏彩超及胸部增强CT除外占位及血管畸形。
心脏彩超未见明显异常；
胸部增强CT提示：发现有迷走右锁骨下动脉；
支气管镜提示支气管狭窄。
修正诊断：1.双肺肺炎2.迷走右锁骨下动脉
知识点：迷走右锁骨下动脉
1、什么是迷走右锁骨下动脉？
所谓迷走，就是迷路了。
正常的弓动脉系统是由右颈总动脉与右锁骨下动脉之间的右弓背主动脉和动脉导管完全退化所形成。
根据Edward双弓发育模型,迷走锁骨下动脉包括迷走左锁骨下动脉及迷走右锁骨下动脉，其中以迷走右锁骨下动脉最为多见。
迷走右锁骨下动脉分为3种类型：
(1)从食管后方由左下向右上斜行至右上臂,约占80%；
(2)穿行于食管和气管之间,由左下向右上斜行至右上臂,约占15%；
(3)走行于气管前,由左下向右上斜行至右上臂,约占5%。
2、有哪些表现时应考虑此病？
在婴儿期主要表现为呼吸困难，成人多为吞咽障碍。
当迷走右锁骨下动脉并发先天性心脏病时,常有相应的心脏病表现,如生长发育迟缓、活动能力下降、喜蹲踞、有晕厥史、发绀、杵状指等；
当婴儿早期出现反复咳嗽喘息、肺部感染及气道梗阻表现时,要考虑此病可能（主要为气管或支气管受血管环压迫所致）。
3、做哪些检查可诊断？
X线：胸片检查可有肺气肿、肺实变、肺不张等多种表现,对诊断血管环缺乏特异性。
超声心动图：能够明确合并的心内畸形，但对于肺动脉吊带、双主动脉弓等血管环的诊断在很大程度上依赖超声医师的经验。
多层螺旋CT增强扫描：可清晰地显示异常血管的走行及气管、支气管受压和发育情况，在本病的诊断中具有独特作用。
CTA：在血管性疾病的诊断中有明显优势。横轴位最大密度投影表现为典型的「鸟嘴样」改变，在冠状位则呈「象鼻状」改变。
4.如何治疗？
一旦确诊应尽早进行外科手术治疗。
经典的手术方法为体外循环下行血管环松解术，解除血管环对呼吸道及食管的压迫，并对有明显血流动力学影响的先天性心脏畸形予以纠治。
但研究发现，一些气管狭窄明显的血管环患儿，如果仅是解除了血管环的压迫,而未处理狭窄的气管，患儿往往会残存呼吸道狭窄，甚至部分患儿需再次手术行呼吸道成形术。
因而，对于局限性气管狭窄明显的患儿，目前多主张在进行血管环松解术的同时，对狭窄气管切除，然后再进行气管端端吻合。
总结
迷走右锁骨下动脉属于血管畸形的一种。如果气管或支气管受血管环压迫明显，患儿会在出生不久出现顽固性气促、喘鸣、反复肺炎等。
胸部增强CT或者CTA对此病诊断有指导意义。
临床上以咳嗽、喘息为主症就诊的患儿并不少见，不能简单认为是支气管哮喘，对于喘息反复发作的患儿，常规排除支气管异物、心源性哮喘、结核、占位压迫后，一定要考虑到血管畸形，及时完善胸部增强CT等相关检查，以免耽误病情。
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