实战病例，找到组织
病例汇报患者，男性，39岁，表现为咳嗽、咳痰。既往有慢性呼吸困难和反复下呼吸道感染史。体格检查和实验室检查：无显著异常。胸片：(A)气管直径增大(白色箭头)，下叶多发囊肿(红色箭头)。胸部CT：(B)气管和两个主支气管(白色箭头)同时扩张，并多发憩室(蓝色箭头)。双侧囊性支气管扩张，累及双肺下区(红色箭头)。Whatisyourdiagnosis?A.肺结核：TuberculosisB.Mounier-KuhnsyndromeC.慢性阻塞性肺疾病：ChronicobstructivepulmonarydiseaseD.结节病：Sarcoidosis没看懂，再看两个病例的影像病例1患者，男性，33岁，白人，流浪者。既往有哮喘、复发性支气管炎和双相情感障碍病史。因发热、畏寒和排尿困难就诊。病例2患者，男性，26岁，反复发作咳嗽、咳痰就诊。图1显示气管明显扩张，直径约4.0cm。图2CT显示左、右主支气管扩张并伴有波浪征。图3显示两肺野内囊性支气管扩张。啰嗦探案考虑Mounier-Kuhn综合征(MKS)的可能性。MKS是一种罕见的疾病，其特征是由于气管和主支气管壁的肌肉和弹性组织萎缩，导致反复下呼吸道感染和气管支气管扩张。患者行支气管镜检查，显示气管扩张伴憩室和主支气管扩张，证实了MKS的诊断。深入学习疾病概述气管支气管巨大症（Tracheobronchomegaly），即Mounier-Kuhn综合征，由Czyhlarz于年首次经尸体解剖证实。Mounier-Kuhn于年首次报道，由Mounier-Kuhn论述内镜与X线表现关系，此病主要特征为胸内气管和支气管腔扩张，气管直径达3.0cm则有诊断的病理意义。曾出现很多种命名，如气管憩室病、气管支气管扩张症等。病因多为散发，虽然有文献报道存在家族性病例，但是有限。目前存在两种病因学假说。多数学者：认为其属于先天性疾病，因患者可在儿童期发病，并伴有肺、肋骨及支气管树的解剖学变异。有报道该病与某些遗传疾病、结缔组织疾病有关，如Ehlers-Danlos综合征，马凡综合征，皮肤松弛症、强直性脊柱炎、类风湿性关节炎。另一种学说：认为该病属于获得性疾病，认为本病是由于呼吸系统反复感染损伤了气管及支气管壁所致，而患者临床表现出来的明显的咳嗽、频繁的下呼吸道感染，也许是支气管扩张带来的问题。临床表现非特异性的，部分患者可无明显临床症状或临床表现轻微而不易被发现，故本病实际发病率要较文献报道高，实际发病年龄应比文献报道低。在有症状的患者中，主要表现为反复发作的肺感染，有时会伴有咳嗽、咳痰、进行性加重的憋气、偶有咳血，大量咳血极为少见，少数可见患者自发性气胸及杵状指。很多患者反复感染病史可追溯到很多年以前甚至儿童时代。肺功能测定:可显示气道阻塞、肺总量及肺残气量的增加。血气分析:可呈低氧血症。预后多种多样，可因反复感染引起进行性肺损害，支气管扩张甚至呼吸系统衰竭，也有患者表现为相对温和的非进行性改变。影像学表现MKS影像学表现主要有：①气管和（或）中央支气管明显扩张增粗；②从扩张的支气管突然转变为周围正常的支气管；③气管支气管壁软化、变形及憩室形成；④反复发作的肺部感染等。在胸片上，依据气管及左右主支气管的直径超过平均值加3个标准差，但平片常因潜在的放大率及其他因素导致测量不准确，且容易误诊，目前逐渐由胸部CT取代.胸部CT影像学的直接诊断依据为气管及左、右侧支气管的水平经线测量分别＞3.0、2.3、2.4cm。再看2个病例病例3患者，男，41岁，健康体检发现，无明显不适。自幼体质较弱，经常咳嗽，咳痰，抗炎治疗有效，停药后易复发。图1.2胸部正侧位片显示气管明显增粗（箭头所指）。图3MINP显示气管壁憩室样改变（箭头所指）。图4.5显示增粗气管、主支气管，气管内不规则皱折。病例4患者，男，52岁，因“发热伴咳嗽、咳*痰3日”住院。吸烟史30余年，无家族遗传病史，既往肝脏血管瘤手术史。图1肺窗：可见气管及左右主气管管腔扩张，气管最大径约4.0cm，左右主支气管开口处大小分别为2.7cm和3.6cm，管壁软化变形，呈波浪状，外周支气管管径正常。双肺纹理清晰，走行自然，右肺中叶、左肺上叶舌段及双肺下叶见斑片索条影，左肺下叶支气管周围见斑片状密度增高影，肺野透光度增强，双肺胸膜下区见多发囊性无壁透光区。图2纵隔窗)：左肺下叶斑片影。(图3.4冠状位及矢状位重建：可以明确的看到气管及左右主支气管管腔扩张，气管壁软化呈现波浪状，而其下级的支气管突然过渡为正常支气管。支气管镜表现电子支气管镜下，可以看见气管及主支气管管腔扩张，黏膜充血、松弛、变形，广泛塌陷，可呈缝隙样改变。腺体萎缩，气管壁变薄。软骨环暴露，呈现波浪样改变。气管后壁可见憩室，内可见分泌物。电子支气管镜除了可以清楚显示扩张的管腔、粘膜的状态之外，对于局限性支气管扩张的病灶，亦可以明确是否由异物阻塞、肿瘤或者瘢痕性狭窄所致。再看2个病例病例5患者，男，40岁。因“反复发热、咳嗽、咳痰2年，近1个月再次发作”入院。2年前开始反复出现，每次发作需进行抗感染治疗7～15d才能好转，曾在外院行X线片检查，诊断为支气管扩张。既往无其他呼吸系统相关疾病病史。有吸烟史20年，每天10支左右。肺功能：第1秒用力呼气容积（FEV1）=0.99L（31.1%预测值）；用力肺活量（FVC）=1.96L（51.9%预测值）；FEV1/FVC=50.47%。图1纤维支气管镜下吸气时气管、主支气管彩色像，可见气管软骨环左右直径明显变大，官腔扁平。 图2纤维支气管镜下呼气时气管、主支气管彩色像，可见呼气时气管、主支气管管腔较吸气时明显压缩。图3a.可见气管明显扩张，最大直径约3.8cm（白箭） 图3b.可见左、右主支气管扩张并有波浪征（黑箭） 图3c.两肺野内可见肺大疱（白箭）和支气管扩张（白箭头）病例6患者，男性,50岁。因“反复咳嗽、咳痰伴气喘2年,再发10天”入院。患者2年前因反复出现咳嗽、咳大量*痰,伴气喘,间断咯血,自诉曾不规律吸入“沙丁胺醇”治疗。A:胸部CT冠状位示气管及左、右主支气管扩张，憩室形成。B:胸部CT见主气管打张明显,最大直径34.62mm;C:胸部CT见左、右支气管扩张明显,最大直径分别为34.05mm、28.08mm。图纤维支气管镜A:主气管管腔异常扩大，黏膜皱襞增多;B:右肺中间干可见憩室(图中箭头所指)图病理学表现:纤维支气管镜活检病理切片(HE染色，x倍),支气管黏膜上皮及肉芽组织形成。治疗目前，MKS的治疗主要是防止呼吸道的反复感染，其关键在于呼吸道保持引流通畅和有效的抗菌药物治疗，可按呼吸道慢性感染治疗，主要治疗方法有清除分泌物和感染期应用抗生素。参考文献：
1.BadreeddineAlamietal.Mounier-Kuhnsyndrome.PanAfricanMedicalJournal.;33:.[doi:10./pamj..33..0]2.Mounier-KuhnSyndrome:ACaseReport.Lung():–.DOI：10.7/s---03.郭春朴.CT在Mounier-Kuhn综合征诊断中的价值.中国医学影像学杂志.年第19卷第9期：-.于朝阳等.气管支气管巨大症1例.中国临床医学影像杂志.年第23卷第5期5.孟德新等.Mounier-Kuhn综合征:支气管扩张的罕见原因.航空航天医学杂志.年3月.第32卷第3期6.何晨韵等.Mounier-Kuhn综合征一例.华西医学.,30（2）鼓励一下，点个“赞+在看”呗！啰嗦探案一天不学习，皮痒痒，赞我呗