A、病因
1.感染
细菌：铜绿假单胞菌，流感嗜血杆菌，卡他莫拉菌，肺炎克雷伯杆菌，金*色葡萄球菌，百曰咳杆菌真菌：曲霉菌分枝杆菌：结核分枝杆菌，非结核分枝杆菌（nontuberculousmycobacteria,NTM）病*：腺病*，流感病*，单纯疱疹病*，麻疹病*。
2.免疫缺陷或异常
原发性：低免疫球蛋白血症继发性：长期服用免疫抑制药物，人类免疫缺陷病*（HIV）感染，慢性淋巴细胞白血病，肺移植后免疫异常：干燥综合征,ABPA，类风湿关节炎
3.先天性遗传疾病
4.先天性结构缺损
5.其他
气道阻塞*性物质吸人炎症性肠病
B、发病机制
多种病因损伤了宿主气道清除和防御功能，易发生感染和炎症。细菌反复感染可使充满炎症介质和病原菌黏稠脓性液体的气道逐渐扩大，形成瘢痕和扭曲。支气管壁由于水肿、炎症和新血管形成而变厚。周围间质组织和肺泡的破坏导致了纤维化、肺气肿，或二者兼有。
二、临床表现
主要症状为持续或反复的咳嗽、咳痰或咳脓痰。痰液为黏液性、黏液脓性或脓性，可呈*绿色，收集后分四层：上层为泡沫，中间为浑浊黏液，下层为脓性成分，最下层为坏死组织。
当支气管扩张伴急性感染时，病人可表现为咳嗽、咳脓痰和伴随肺炎。50%~70%的病例可发生咯血，大出血常为小动脉被侵烛或增生的血管被破坏所致。部分病人以反复咯血为唯一症状，称为“干性支气管扩张”。
气道内有较多分泌物时，体检可闻及湿啰音和干啰音。病变严重尤其是伴有慢性缺氧、肺源性心脏病和右心衰竭的病人可出现杵状指及右心衰竭体征。
三、辅助检查
胸部X线检查：早期X线无明显异常，晚期纵切面可显示为“双轨征”，横切面显示"环形阴影”。
胸部髙分辨CT扫描（HRCT）：首选检查，金标准。
纤维支气管镜检查：当支气管扩张呈局灶性且位于段支气管以上时，可发现弹坑样改变，可通过纤维支气管镜采样用于病原学诊断及病理诊断。纤支镜检查还可明确出血、扩张或阻塞的部位。还可经纤支镜进行局部灌洗，采取灌洗液标本进行涂片、细菌学和细胞学检査，协助诊断和指导治疗。
肺功能测定：可证实由弥漫性支气管扩张或相关阻塞性肺病导致的气流受限以及指导临床使用支气管舒张剂。
四、诊断和鉴别诊断
（一）诊断
根据反复咳脓痰、咯血病史和既往有诱发支气管扩张的呼吸道感染病史，HRCT显示支气管扩张的异常影像学改变，即可明确诊断为支气管扩张。
（二）鉴别诊断
1.慢性支气管炎多发生在中年以上病人，在气候多变的冬、春季节咳嗽、咳痰明显，多咳白色黏液痰，感染急性发作时可出现脓性痰，但无反复咯血史。听诊双肺可闻及散在干、湿啰音。
2.肺脓肿起病急，有高热、咳嗽、大量脓臭痰。X线检查可见局部浓密炎症阴影，内有空腔液平。
3.肺结核常有低热、盗汗、乏力、消瘦等结核*性症状，干、湿啰音多局限于上肺，X线胸片和痰结核菌检查可作出诊断。
4.先天性肺囊肿X线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆形阴影，壁较薄，周围组织无炎症浸润。胸部CT和支气管造影可协助诊断。
5.弥漫性泛细支气管炎有慢性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难及慢性鼻窦炎。胸片和胸部CT显示弥漫分布的小结节影。大环内酯类抗生素治疗有效。
6.支气管肺癌多见于40岁以上病人，可伴有咳嗽、咳痰、胸痛，痰中带血。大咯血少见。影像学、痰细胞学、支气管镜检查等有助于确诊。
五、治疗
1.治疗基础疾病
对活动性肺结核伴支气管扩张应积极抗结核治疗，低免疫球蛋白血症可用免疫球蛋白替代治疗。
2.控制感染
支气管扩张症病人出现痰量增多及其脓性成分增加等急性感染征象时，需应用抗感染药物。急性加重期开始抗菌药物治疗前应常规送痰培养，根据痰培养和药敏结果指导抗生素应用，但在等待培养结果时即应开始经验性抗菌药物治疗。
无铜绿假单胞菌感染高危因素的病人应立即经验性使用对流感嗜血杆菌有活性的抗菌药物，如氨苄西林/舒巴坦，阿莫西林/克拉维酸，第二代头孢菌素，第三代头孢菌素（头孢曲松钠、头孢噻肟），莫西沙星、左氧氟沙星。
铜绿假单胞菌感染：可选择具有抗假单胞菌活性的P-内酰胺类抗生素（如头孢他啶、头孢毗肟、哌拉西林/他唑巴坦、头孢哌酮/舒巴坦），碳青霉烯类（如亚胺培南、美罗培南），氨基糖苷类，喹诺酮类（环丙沙星或左氧氟沙星），可单独应用或联合应用。
合并ABPA时，除一般需要糖皮质激素（泼尼松0.5-1mg/kg）外，还需要抗真菌药物（如伊曲康哇）联合治疗，疗程较长。
3.改善气流受限
长效支气管舒张剂可改善气流受限并帮助清除分泌物。
4.清除气道分泌物
包括物理排痰和化痰药物。物理排痰包括体位引流。
5.免疫调节剂
6.咯血的治疗
咯血量少，可以对症治疗或口服卡巴克洛（安络血）、云南白药；若出血量中等，可静脉给予垂体后叶素或酚妥拉明；使用垂体后叶素需要注意低钠血症的产生。若出血量大，经内科治疗无效，可考虑介入栓塞治疗或手术治疗。
7.外科治疗
如支气管扩张为局限性，经充分内科治疗仍顽固反复发作者，可考虑外科手术切除病变肺组织。如大出血来自增生的支气管动脉，经休息和抗生素等保守治疗不能缓解仍反复大咯血时，病变局限者可考虑外科手术，否则采用支气管动脉栓塞术治疗。
真题1.-1-10支气管扩张患者因感染反复加重多次往院，再次因感染加重行抗感染治疗时，应特别注意的病原体是
A：肠杆菌
B：耐甲氧西林金*色葡萄球菌
C：*团菌
D：铜绿假单胞菌
E：耐青霉素肺炎链球菌
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正确答案：D。
支气管扩张症反复发生支气管化脓性炎症，反复加重多次住院时，易并发铜绿假单胞菌（D对）感染。大肠杆菌（A错）为机会致病菌。耐甲氧西林金*色萄萄球菌（B错）也可致支气管扩张，但不如铜绿假单胞菌多见。*团菌、耐青霉素肺炎链球菌（CD错）非支气管扩张症的致病菌。
2.-2-16对明确支气管扩张咯血患者出血部位最有价值的检查是
A：支气管动脉造影
B：胸部CT
C：肺动脉造影
D：支气管镜
E：胸部X线片
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正确答案：A。
支气管动脉造影（A对）术和栓塞术对咯血有较好的诊治效果，为明确支气管扩张咯血患者出血部位最有价值的检查。由于目前常规使用的支气管镜（D错）一般可以达到3级支气管，可以窥见4级支气管，而支扩病变一般都发生于较远的支气管，故经纤支镜直接窥见支扩病变的概率不高（八年制内科学第二版P98）。胸部CT（HRCT）（B错）有无创、易重复、易接受的特点，为支气管扩张的主要诊断方法，但不能明确出血部位。肺动脉造影（C错）主要用于肺内血管性疾病的诊断或术前了解肺内血管状况，肺部疾病大咯血患者术前确定出血部位。胸部X线片（E错）对判断有无支气管扩张缺乏特异性，对明确支气管扩张咯血出血部位亦无明显价值。
3.-2-99女性，20岁。自幼咳嗽，经常于感冒后加重，咳大量浓痰，无咯血，考虑诊断为
A：慢性支气管炎
B：慢性肺脓肿
C：支气管扩张症
D：先天性支气管囊肿
E：肺气肿继发感染
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正确答案：C。
本例患者为20岁青年，自幼咳嗽，感冒后加重，有诱发支气管扩张的呼吸道感染病史，咳大量脓痰（为支气管扩张的典型表现），无咯血，符合支气管扩张症（C对）的诊断。慢性肺脓肿（B错）、肺脓肿继发感染（E错）一般有反复发热和咯血，持续数周到数月，且炎症累及壁层胸膜可引起与呼吸有关的胸痛胸痛，与本例患者临床症状不符。慢性支气管炎（A错）起病缓慢，病程长，反复急性发作而病情加重，主要症状是咳嗽咳痰伴有喘息，无大量脓痰，故不考虑诊断为慢性支气管炎。先天性支气管囊肿（D错）多数无症状，由常规胸部X线检查发现，囊肿较大，压迫肺组织和纵隔时，可有呼吸困难、咳嗽和发绀等；继发感染则出现发热、胸痛、咳嗽咯痰、咯血等症状。
4、-2-70女，60岁。反复咳嗽、咳浓痰、咯血30年，再发伴发热3天。近3年来静脉滴注“头孢菌素”，仍有较多浓痰及痰中带血。查体：T37.5℃，左下肺可闻及湿啰音，杵状指。该患者最可能的诊断是
A：支气管扩张
B：支气管肺癌
C：肺结核
D：慢性支气管炎
E：肺脓肿
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正确答案：A。
患者为老年女性，反复咳嗽、咳脓痰、咯血（为支气管扩张的典型表现），有杵状指（为支气管扩张的重要表现），发热3天，有较多脓痰及痰中带血提示伴发肺部感染，故最可能的诊断为支气管扩张（A对）。支气管肺癌（P77）（B错）常多为无痰或少痰的刺激性干咳，不会有反复咳嗽咳脓痰咯血30年的病史。肺结核（P65）（C错）咳嗽较轻，干咳或少量粘液，有全身症状午后低热和盗汗等结核中*症状。慢性支气管炎（P19-P20）（D错）缓慢起病，病程长，反复急性发作而病情加重，主要症状为咳嗽、咳痰或伴有喘息，无咯血症状。肺脓肿（P58）（E错）急性起病，高热，体温达39～40℃，伴有咳嗽、咳黏液痰或黏液脓性痰，且炎症累及壁层胸膜可引起与呼吸有关的胸痛胸痛，此外还有精神不振、全身乏力、食欲减退等全身中*症状。
5.-2-81男，34岁。咯鲜血半小时，就诊时仍有鲜血咯出。咳嗽不显著，无咳痰及呼吸困难。既往有类似情况出现，可自行停止，否认慢性心肺疾病史。查体：双肺呼吸音清晰。胸部X线片未见异常。为明确诊断，首先应进行的检查是
A：上呼吸道检查
B：支气管镜
C：支气管动脉造影
D：胸部CT
E：肺动脉造影
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正确答案：D。
患者为中年男性，既往出现咯血的症状，咳嗽不显著，无咳痰及呼吸困难，无慢性心肺疾病史，双肺呼吸音清晰，胸部X线片未见异常，考虑诊断为干性支气管扩张的早期（干性支气管扩张的症状为反复咯血）。支气管扩张症首选检查为胸部CT（D对），可清楚显示囊状扩张的支气管。支气管动脉造影（C错）为过去诊断支气管扩张症的金标准，但由于其为有创检查，且操作繁琐，已被HRCT所取代。上呼吸道检查（A错）、支气管镜（B错）、肺动脉造影（E错）可作为支气管扩张诊断的辅助检查，但特异性不高，不作为首选。
6.-1-77男，36岁。反复咳嗽，咳痰4年。多于上呼吸道感染后发生，脓性痰，有时痰中带血，常伴发热。期间3次胸部X线片检查均为右下肺炎，经抗感染治疗好转。本次上感后再次出现咳嗽，少量脓性痰。查体：右下肺可闻及中小水泡音。为明确诊断，宜首选的检查是
A：查找癌细胞
B：痰找抗酸杆菌
C：胸部CT
D：支气管镜
E：痰培养+药敏
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正确答案：C。
患者青年男性，反复咳嗽，咳痰4年。多于上呼吸道感染后发生，脓性痰，有时痰中带血，常伴发热（支气管扩张典型临床表现）。期间3次胸部X线片检查均为右下肺炎，经抗感染治疗可好转。本次上感后再次出现咳嗽，少量脓性痰。查体：右下肺可闻及中小水泡音（气道或非内分泌物）。综合患者病史、症状及体征，考虑诊断为支气管扩张症，主要依靠胸部CT明确诊断（C对）。查找癌细胞（A错）适用于肺癌的检查。痰找抗酸杆菌（B错）为肺结核检查。支气管镜（D错）主要用于主支气管及大分支的器质性病变。痰培养＋药敏（E错）适用于判别不同种类的肺炎。
7.-1-22现已被公认诊断支气管扩张的主要方法是
A：肺功能
B：支气管造影
C：肺组织病理
D：支气管镜
E：HRCT
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正确答案：E。
HRCT（高分辨CT）（E对）不仅可在横断面上清楚显示病变，且无创、易重复、易接受，已成为支气管扩张的主要诊断方法。肺功能（A错）检查并不能确诊病因，多用于对于早期检出肺、气道病变，评估疾病的病情严重程度及预后，评定药物或其它治疗方法的疗效，评估肺功能对手术的耐受力或劳动强度耐受力等方面有重要的指导意义。支气管造影（B错）为过去的确诊支气管扩张的方法，现已被高分辨CT（HRCT）所取代。肺组织病理（C错）取病变组织难度大且对机体创伤也大，效果不如HRCT。支气管镜（D错）仅可发现位于段支气管以上的病变。
8.-2-16诊断支气管扩张首选的检查是
A：胸部超声
B：胸部高分辨CT
C：支气管造影
D：胸部X线
E：胸部磁共振
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正确答案：B。
确诊支气管扩张诊断的影像学检查为支气管碘脂质造影，因其为创伤性检查，现已被高分辨CT（HRCT）所取代（B对C错），HRCT可在横断面上清楚地显示扩张的支气管，兼具无创、易重复、易接受的特点。胸部X线（D错）平片检查时，囊状支气管扩张的气道表现为显著的囊腔，腔内可存在气液平面，囊腔内无气液平面时，很难与大疱性肺气肿或严重肺间质病变的蜂窝肺鉴别，且病变轻时影像学检查可正常。胸部超声（A错）对液体的敏感性很高，主要用于胸腔积液的检查。胸部磁共振（E错）对肺门淋巴结肿大与中心型肺癌的诊断帮助较大，因不能良好的反应支气管的状况，故不作为支气管扩张的常规检查方法。
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