孕妇，26岁，孕1产0，无不良生育史及身体不适，孕23周外院超声检查发现膈下肿物，大小约22×17mm。孕31周来我院超声检查，腹部超声扫查显示：双顶径81mm，股骨长60mm，头围mm，腹围mm，羊水深度47mm，于胎儿左侧膈下探及一约28×19×20mm囊实回声肿物（图1），形态规则，边界清晰，其内最大囊区9×6mm，CDFI可探及腹主动脉供血（图2），余各部位扫查未见明显异常，超声诊断：胎儿左侧膈下隔离肺？孕妇继续妊娠至39周复查超声，肿物无明显增大（图3,4），孕足月顺产一女婴。生后45天超声检查左膈下囊实性肿物18×13mm，患儿生长发育良好，6个月进行微创手术治疗，病理诊断：隔离肺。目前随访患儿1岁，生长发育良好。
概述：肺隔离症(pulmonarysequestration，PS)，又称支气管肺隔离症，是由体循环供血的无功能肺脏组织，占先天性肺脏疾病的23％[1]。PS定义：被认为是肺实质中的岛屿，与支气管并不相通，由体循环系统而不是肺循环供给[2]，主要是胸主动脉，其次是腹主动脉及其分支[3]。根据与胸膜的关系可分两型，叶内型和叶外型，叶内型与正常肺脏为同一脏层胸膜包裹，与正常肺组织分界不清，产前超声无法分辨胸腔内的叶内型，此型罕见；叶外型有独立的脏层胸膜包裹，与正常肺组织分离，其中80％～90％发生于左侧胸腔底部，产前超声诊断的多为此型[4]。
发病机制：肺隔离症的发病机制在世界范围内尚无一个明确的说法和定义。目前对于肺隔离症的发病机制主要有两种说法，即牵引学说以及血管发育不全学说。这两个观点的提出者分别为Pryce和Smith，均有一定的科学理论依据，对于胎儿肺隔离症的发病原因都有很好的解释[5]。
预后：随着孕期的增加和胎儿的发育，有的胎儿的肺部隔离肿块会逐渐的缩小甚至消失，预后比较好，在出生后不会出现肺部呼吸困难的情况[6]。
超声表现：（1）胸腔内三角形或楔形高回声肿块，边界清晰，边缘锐利，内部回声均匀或呈囊实性表现，肿块较大可致纵膈或心脏移位。（2）CDFI探及滋养血管供血来源于体循环主动脉。（3）肿块内部有囊性无回声时，是因隔离肺内存在扩张的细支气管、终末支气管而出现囊状无回声。易认为是肺囊腺瘤Ⅱ型，仔细观察该囊肿形态不规则，且部分囊腔相通，与肺囊腺瘤囊肿形态上有区别。（4）隔离肺也可以合并肺囊腺瘤[7]。
鉴别诊断：（1）需要与肺囊腺瘤(超声下分为大囊和微囊型)中的微囊型鉴别，二者均表现为高回声团块，主要鉴别于其滋养血管的来源，隔离肺的滋养血管来源于体循环，肺囊腺瘤的滋养血管来源于肺循环。（2）若团块位置偏低接近膈肌尚需与肾及肾上腺等疾病如神经母细胞瘤、血肿、错构瘤等鉴别，需要多切面仔细观察。（3）需要与膈疝鉴别。（4）此外，超声扫查时要注意胎儿胸腔两侧肋膈角处局部强回声，可能是由于“各向异性”伪像造成的假象，注意多切面、多角度扫查以辨真假[8]。
图1，超声显示左侧膈下囊实性肿物，形态欠规则，边界清晰
图2，CDFI显示肿物供血来源于腹主动脉
图3，晚孕期探查肿物无增长
图4，CDFI显示肿物内血流信号
参考文献
[1]0LIVERER，DEBARISE，GIANNONEMM，eta1．Goingwiththeflow：anaidindetectinganddifferentiatingbronchopuimonarysequestrationsandhybrid1esions[J]．JU1trasoundMed，，37(2)：-．
[2]邓学东．产前超声诊断与鉴别诊断[M]．北京：人民*医出版社，．93．
[3]AYL00SM，ADDEOP，BUCHSNC，eta1_Intralobarpulmonarysequestrationwithanaberrantarteryarisingfromtheceliactrunk[J]．EurJcardiothoracsurg，，39(3)：．
[4]许云燕，穆仲平，李雪蕾，15例胎儿隔离肺的产前超声诊断和鉴别诊断[J]．安徽医药，，37(10)：-．
[5]齐红梅.产前超声诊断胎儿肺隔离症的研究进展[J].中国医疗器械信息,,25(23):28-29.
[6]徐志花,庞东静,姚培均.产前超声对胎儿肺发育异常的诊断与分析[J].中国优生与遗传杂志,,7(7):-,.
[7]李胜利,罗国阳.胎儿畸形产前超声诊断学(第2版)[M].北京：科学出版社,：.
[8]邱璇,法凯,姚文焕,朱海燕,张云山.胎儿隔离肺的超声表现及其染色体和预后分析[J].中国医学装备,,17(9):45-48.
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