支气管狭窄

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TUhjnbcbe - 2021/7/23 18:19:00
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补充一例食道闭锁病例

患者26岁,G1P0,孕27周来我处就诊,其孕16周首次超声检查时报告正常,孕22周超声发现羊水过多。此次我们的超声检查发下下列情况:

1.颈部和胸部矢状面。食管扩张,箭头处指示为囊样扩张征

2.图3显示囊样扩张征。图4箭头指示食管的头侧末端。

3.图7显示胎儿腹部横切面,未见胃泡

4.图8显示羊水过多,指数24cm;

5.食管闭锁的示意图。食管(亮绿色)下段为盲端,与气管(蓝色)不通联。胃泡未能显示(深绿色)

水过多胃泡消失食管盲端囊样扩张征根据上述表现,我们诊断为食管闭锁。孕妇足妊分娩,产后新生儿检查确诊为食管闭锁。随即手术治疗顺利。婴儿目前2个月,状态良好。

胸部疾病超声评估(4)支气管源性囊肿(Bronchogeniccyst)

定义:支气管源性囊肿是气管支气管树分支异常或出芽异常导致的。是前肠畸形的一种,类似于肠重复,被认为是源于胚胎前肠的异常分裂。支气管源性囊肿是支气管上皮构成的囊性结构,可以被粘液充满。可以表现为单个,或多个损害。直径大小不一,可以从几毫米到几厘米。囊肿可以粘附在支气管壁或细支气管壁或通过一个蒂与其交通。发病率:婴儿或儿童纵隔肿瘤的15%。绝大多数在肺门周围。支气管源性囊肿真正的发生率有多少其实未知,因为有相当大的一部分是无症状的。新生儿期更罕有。病因学:前肠异常出芽产生。

发病机理:先天性囊性腺瘤样畸形,先天性叶气肿,肺隔离和支气管源性囊肿是前肠重复畸形,可以表现为胸腔内囊肿。他们通常表现为独立的损害,但是,有时也可以共存。前肠囊肿由纤毛上皮覆盖,早期的气管支气管树和食管由纤毛上皮覆盖。支气管源性囊肿和叶外肺隔离可能起源于胚胎前肠,因此有密切的胚胎学联系。支气管源性囊肿由柱状纤毛上皮覆盖,可以含有软骨,肌肉和粘液腺。囊肿的大小和位置及其不定。支气管源性囊肿是腹侧前肠畸形发育的结果,通常单个,但也可以多个。沿气管支气管走行,在肺门周围或肺实质内。如果外翻物从其起源处脱离,囊肿可以迁移进入纵隔,颈部,心包,腹部或腹膜后隙。在胚胎前肠分离期间发生的损害经常位于纵隔(30%);在分离后发生的损害经常位于肺内(70%)。

超声发现:常规产后二维超声:边界清晰的球形肿块,大小不定;最常位于纵隔中线气管隆凸旁。当囊肿感染或含有分泌物时,可以呈现固体或有气液平。产前诊断的支气管源性囊肿罕有。超声表现为无回声单房胸腔内囊肿。

鉴别诊断:

腹内支气管源性囊肿的鉴别诊断很难,需要和肠系膜、网膜、胆总管、肝脏、卵巢和肠道囊肿鉴别,此外还有囊性成神经细胞瘤,肾上腺出血,腹膜后囊形淋巴管瘤等鉴别

胸腔内囊肿的鉴别包括CCAM,膈疝,肺隔离,喉闭锁,神经管与原肠囊肿,食道重复,肺叶气肿,已经其它纵隔肿瘤。

伴发畸形:可以伴发其它支气管肺前肠畸形(包括气管食管瘘,食道憩室,食道囊肿,肺隔离)。纵隔起源的支气管源性囊肿常伴有脊柱畸形(半椎)。

病例分享:胸内型

患者43岁,G2P1,孕21周在我处进行常规中期妊娠超声检查,超声发现为双绒毛膜双羊膜双胎,两胎儿均为女孩,其中的胎儿A未发现异常,而胎儿B的主动脉弓后方发现一纵隔囊肿,在随后的三次超声复查中此囊肿几乎没有发生变化。患者于孕39周时经剖腹产分娩两女婴,大约分娩的2周后患有纵隔囊肿的婴儿开始出现呼吸困难,其原因是囊肿增大压迫左支气管导致左肺膨胀不全。囊肿经手术切除,病理证实诊断为支气管囊肿,婴儿术后良好。

1.图1-2:胎儿胸部矢状面,无回声的囊肿位于主动脉弓后方,胸主动脉的前方。

2.图3显示的是囊肿横切面,图4为三血管平面,箭头指示是囊肿,*为气管。

3.图5-6为胸部囊肿的一系列横切面,图6显示主动脉弓以及其后方囊肿的多普勒图像。

4,图片7-8为分娩后的2周,支气管囊肿经手术切除。

病例分享2:胸腹腔支气管囊肿

一个孕19周的妇女常规超声检查,进行了一系列的超声检查下列图片示一个哑铃状囊肿由胸部延伸至腹部

图1-6腹腔囊性包块

图7-8在怀孕过程中,囊肿的腹部增大迅速超过了胸部。

开始的诊断为支气管囊肿,但示囊肿的腹腔部分生长带来了诊断的困难,然而分娩后手术证实为支气管囊肿

图9-10

先天性肺畸形:胚胎期特点、产前诊断及生后的放射学-病理对比

支气管囊肿属于前肠重复囊肿范围的一部分,是由于气管支气管树腹侧异常出芽导致的发育性病变,可能发生于胎儿期的第26到第40天之间。

它们大多位于纵隔内,典型者位于脊柱旁。发生于肺实质、胸膜或膈的支气管囊肿较少见。

产前超声:支气管囊肿表现为中纵隔或后纵隔的单房充满液体的囊肿(图11,12)。

鉴别诊断包括:管重复囊肿和神经管原肠囊肿。食管囊肿通常位于中纵隔或后纵隔。神经管原肠囊肿位于后纵隔,可表现为与椎管交通,常常与这个交通区域的椎骨缺损相关

影像诊断:产后X线表现是非特异的,支气管囊肿一般表现为纵隔内或中央肺的水样密度肿块影。

CT有助于表现其内部密度特点,以及确定病灶边界及与邻近结构的关系。这些囊肿表现为边界清楚光滑薄壁的低密度病变(图13)。囊肿内成分通常表现为水样密度;但是,它们可能比水的密度稍高,这取决于其内所含蛋白、粘液及钙盐的量。当囊肿感染时,可看到囊内含气及显著的囊壁强化,虽然气体的存在可能与气道或胃肠道相通有关。

T2WI上囊肿典型表现为与脑脊液近似或更高的高信号;T1WI,信号强度的高低取决于囊液的成分。囊肿包括粘液成分,囊壁由纤毛上皮排列而成。

支气管壁结构的辨认-尤其是软骨、平滑肌和腺体(图14,15)对于组织的诊断是必须的

预后:

绝大多数支气管囊肿都为偶然发现。婴儿时期的症状一般是由于气管或支气管和食管的受压引起的,如哮鸣、喘鸣、呼吸困难和吞咽困难。肺实质内囊肿可表现为反复的感染。有症状的囊肿通常要手术切除。

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