先天性肺气道畸形(CPAM)，也被称为先天性囊性腺瘤样畸形(CCAM)，是一种先天性肺疾病。具有恶变潜能。近日比利时病理医生Frick等人报道了一例成人I型先天性肺气道畸形（CPAM）基础上发生浸润性黏液腺癌的病例。并对CPAM的临床病理特征进行了回顾。我们将该文献编译如下：前言先天性肺气道畸形（CPAM）由Ch’in和Tang医生于年首次提出。它是一种罕见的肺组织先天性发育异常性疾病，发病率大约1/-。年Stocker等将该疾病分为3类，并于年又扩大为5种类型（0-4型）。不同类型除了组织学表现、囊肿大小、囊肿类型不同外，临床表现和预后也不同。其中I型CPAM最常见占60-70%。在年Korol等人发现I型和IV型CPAM具有恶变潜能。而其中仅有I型CPAM可以发生浸润性黏液腺癌。年Lantuejoul等人报道了3例I型CPAM患者发生恶性进展的案例，其中两例发生浸润性黏液腺癌，1例出现以黏液腺癌为主的混合型腺癌。同时检测肿瘤细胞出现KRAS基因突变，而且I型CPAM囊内的黏液细胞也可检测出KRAS基因突变，这意味着I型CPAM的黏液细胞可能是黏液性癌肿瘤细胞的来源。目前文献报道的I型CPAM进展出现浸润性黏液腺癌的病例有25例。年龄从6个月到60岁。新生儿主要临床表现为反复发生的肺炎、咳嗽和咳血。最常累及左肺下叶。可以通过CT、MRI及产前超声检查进行诊断。鉴别诊断包括先天性膈疝、支气管肺隔离症、肺闭锁、气管闭锁和支气管狭窄。成人主要临床表现为反复发作的肺炎、感染、气胸、咯血、发烧和胸痛。需要与肺隔离症、支气管源性囊肿和获得性囊肿等疾病相鉴别。一些研究表示当新生儿肺组织发现无症状性的囊性病变时推荐行外科手术切除治疗，避免长期发展最终进展为恶性肿瘤。病例介绍68岁老年男性，广谱抗生素治疗4周后，发现右肺下叶实变影增大。CT与之前（图1）对照显示右下叶尖段逐渐增大低密度影，伴有气液平面（图2）。PET-CT显示右肺下叶低密度病灶，FDG不均匀摄取。图1.五年前CT显示右肺下叶多房囊性病灶，可见气液平面。图2.最近一次CT显示右肺下叶实变影增大，呈不均一的软组织密度。患者5年前因右侧胸痛伴右下叶囊性畸形感染，接受抗生素治疗。随后反复出现感染症状。CT随访显示病灶进行性增大。既往史：1、患者3年前发现前列腺腺癌，行前列腺根治术及术后放疗；2、高血压及非胰岛素依赖性糖尿病，行药物治疗。体检肺功能尚可。实验室检查未提示炎症。最终经过多学科讨论，决定胸外科行右肺下叶切除术治疗。术后病理诊断为肺浸润性黏液腺癌，最大径7cm，贴壁生长伴局部腺泡状生长（图3）。囊肿壁局灶可见鳞状上皮细胞衬覆。壁内见大片坏死和肉芽肿形成（图4）。周围肺组织可在支气管旁可见肉芽肿。但特殊染色未发现病原微生物。支气管切缘未见癌组织残留，区域淋巴结未见转移癌。术后患者恢复无异常，于术后第六天出院。图3.囊壁可见多层结构。1.胶原纤维层2.纤维组织层3.上皮细胞层4.肿瘤细胞成分图4.高倍镜下囊壁可见肉芽肿反应拓展阅读先天性肺气道畸形（CPAM）根据病变的组织学特征可分为0-4型。0型：致死性近端支气管畸形，伴有严重的肺发育不良，肺组织常较小，镜下病变几乎类似结构异常的气管、支气管构成1-2mm的结节，被疏松的纤维间质分隔，无肺组织。异常的支气管内壁衬附假复层纤毛柱状上皮，管壁由平滑肌和软骨构成。I型：最常见。约占65%，类似于支气管和细支气管结构，由多个较大的囊腔构成，多累及单个肺叶，囊直径通常＞2cm。病变较大时可压迫邻近肺叶，也可导致纵隔移位。镜下囊壁衬附纤毛柱状上皮和类似幽门腺腺体的黏液腺上皮，可形成乳头状、锯齿状结构，腺上皮下弹力纤维增多，囊壁可有纤维平滑肌及少量软骨板。对于无症状患儿可长期随访，因为少数病例可进展为黏液原位腺癌或浸润性癌，建议适时早期手术。（见图5）II型:类似是终末细支气管结构，由直径0.5-2cm中等大小囊肿构成，囊肿可穿插进正常肺实质，有时难以区分病变和正常组织。镜下：疏松纤维结缔组织囊壁衬附低柱状纤毛上皮和立方上皮，较大的囊壁可有纤维平滑肌束，小囊壁缺乏平滑肌，可见特征性的成熟横纹肌分化。III型：类似细支气管肺泡导管结构，形成实性外观，镜下病变形成腺管和小囊状结构，小囊直径一般不超过2mm，衬附立方上皮和电镜下证实有层状小体的肺泡II型上皮，腺管间为纤细的纤维平滑肌间隔，类似管状期原始肺实质，腺管间少血管的间质可做鉴别。IV型：类似肺泡囊结构，病变多囊性，囊肿大至几厘米，囊壁衬附II型和I型肺泡上皮。囊壁由疏松间叶组织构成，其内见小动脉和细动脉。图5.（A）CT下呈双肺下叶界限不清的囊性病变，（B）多囊性，囊腔较大，腔内可见多量黏液，（C）囊壁衬附纤毛柱状上皮，囊内较多分泌物，（D）部分区域黏液上皮化生、增生，可见明显黏液上皮异型性，考虑为黏液腺癌改变并可疑小灶浸润。参考文献[1]FrickAE,HDecaluwé,WeynandB,etal.Invasivemucinousadenocarcinomaofthelungarisinginatype1congenitalpulmonaryairwaymalformationina68-year-oldpatient:acasereport[J].ActachirurgicaBelgica,:1-6.[2]王恩华，张杰。临床病理诊断与鉴别诊断——气管、肺、胸膜及纵隔疾病[M]。人民卫生出版社，.5，2-3页
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