文章来源：中国临床医学影像杂志，，32（3）：
作者：霍怀璧，刘婷
病例女，25岁，以“腰疼2月余”为主诉入院，双下肢阵发性疼痛，呈持续加重，休息后无改善。患者病来无意识障碍，无抽搐发作，无恶心呕吐，无肢体活动不灵，患者有先天性脊柱裂。入院临床化验未见明显异常。辅助检查：腰椎MRI（平扫+增强）：腰椎生理曲度略变直，髓外硬膜下L1~L3水平椎管内可见椭圆形等T1WI、等T2WI信号影，大小约2.4cm×2.9cm×6.6cm，增强未见强化，病变上缘可见条状短T1WI、长T2WI信号影（图1a，1b），增强扫描抑脂序列病变呈低信号（图1c），相应节段神经受压移位，椎管扩张。考虑：L1~L3椎管内良性占位性病变可能大，畸胎瘤？行手术切除病灶，术中显微镜下见肿瘤呈囊性，与周围神经根紧密相连，切开后囊液为乳白色，术中所见肿瘤与脊髓关系密切，起源于髓内。术后病理：支气管源性囊肿（图2）。临床诊断：腰椎管髓内支气管源性囊肿（Bronchogeniccysts，BC）。
图1MRI平扫+增强。图1a：病变整体呈等T1WI信号影，病变上缘呈条状短T1WI信号影。图1b：病变整体呈等T2WI信号影，病变上缘呈长T2WI信号影。图1c：增强抑脂序列病变整体未见强化，病变上缘呈低信号。图2病理图（HP）。光镜所见：纤维组织增生，形成囊壁结构，内衬纤毛柱状上皮。
讨论BC以青年男性多见，分为肺内型、纵隔型及异位型，临床较少见，尤其是发生于椎管内的异位型，又称为椎管内支气管源性囊肿（SBC）[1]，其起源多数学者倾向于脊索裂综合征，即认为是由于脊索复制或者分离不完全引起的局部缺陷[2]。SBC为良性病变，发病以颈胸段多见，由于上皮细胞间的紧密联合限制了病变的扩张，因此病灶生长缓慢，当囊肿较小时患者可无任何临床症状，而囊肿较大压迫周围组织或感染时，患者可相应出现腰背部疼痛、肢体无力、感觉异常、大小便障碍等，常合并其他畸形，如隐性脊柱裂、脊柱侧弯等。MRI诊断SBC的价值优于CT及超声，可以准确的判断病灶的形态、部位以及与脊髓的关系，为首选的影像学检查。病变多位于髓外硬膜下，T1WI呈低信号、T2WI呈高信号，增强扫描无强化[1，3]。SBC位于髓外蛛网膜下腔，且多位于脊髓背侧，病灶边界多清晰，形态规整，可压迫硬膜囊，呈分隔状、椭圆形或梭形占位，目前手术切除是SBC的首选治疗方法[4-6]。本例患者为青年女性，有先天性脊柱裂病史，MRI发现了腰椎椎管内等T1WI、等T2WI信号影，以上表现均符合SBC的诊断，由于病变上缘见条状短T1WI、长T2WI脂肪信号影，因此笔者将本病例误诊为畸胎瘤。*旭方等[7]报道病灶周围可见脂肪信号影，囊内成分因富含蛋白质、出血及钙乳而呈现信号不均，这与本例患者有相似之处，而囊性畸胎瘤病灶内见多种成分，因此易于鉴别。该病临床表现及影像学检查均无特异性，还需与神经源性囊肿、肠源性囊肿及其他表皮样囊肿相鉴别，最终确诊需病理学检查。
[参考文献]
[1]金凯，陈小敏，赵刚.椎管内支气管源性囊肿的诊断与治疗[J].中国微侵袭神经外科杂志，，22（10）：-.
[2]ArnoldPM,NeffLL,AndersonKK,etal.Thoracicmyelopathysecondarytointraduralextramedullarybronchogeniccyst[J].JSpinCordMed,,32(5):-.
[3]路雨澍.核磁共振诊断椎管异位支气管囊肿的临床分析[J].影像研究与医学应用，，3（6）：-.
[4]刘志伟，孙洪江，李书奎，等.腰椎管内支气管源性囊肿1例[J].中国矫形外科杂志，，22（11）：-.
[5]尹华斌，张基深，杨兴海，等.青少年颈椎椎管内支气管源性囊肿1例报告及文献分析[J].脊柱外科杂志，，9（5）：-.
[6]郭建忠，魏尧，谷如雷，等.脊髓支气管源性囊肿一例报告并文献复习[J].中华神经外科杂志，，33（2）：-.
[7]*旭方，任静，刘会佳，等.椎管内异位支气管源性囊肿的MR表现：附5例报告及文献复习[J].实用放射学杂志，，29（4）：-.
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