一、患者信息及影像
患者:女性,26岁
主诉:外院体检胸片提示肺部占位。
现病史:患者半月前入职体检行常规胸片检查时提示右下肺占位。为求进一步诊治来院就诊。该患发病以来,无咳嗽、咳痰;无发热、胸闷、气短、胸痛;无饮水呛咳、声音嘶哑;无进行性消瘦、午后低热、夜间盗汗等。饮食、二便正常,睡眠良好。
既往史:既往体检,无结核病史,无高血压、糖尿病。否认吸烟史。
实验室检查:血常规,肝功能,电解质及肿瘤标志物均正常。
超声:无。
CT/MRI扫描:检查设备为SiemensDefinitionAS+层螺旋CT,患者采取仰卧位,扫描范围自胸腔入口至肋膈角以下(包括双侧肾上腺),常规扫描层厚5mm、层间隔5mm,kV,电流为AutomA自动调节,矩阵×;行1mm薄层后处理重建。病灶行增强扫描:肘静脉3ml/s流率,高压注射器团注非离子碘对比剂80ml,注射后30s、90s分别行双期增强扫描。观察图像:肺窗窗宽~HU窗位-~-HU;纵隔窗宽~HU,窗位30~50HU。
二、病例问答挑战
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问题一解读答案:C
该病灶可见宽基于左下胸膜,瘤肺交界面清晰、光滑,未见肺内支气管进入病灶内。纵膈窗可见病灶邻近肋骨未见明显骨质破坏或增生硬化改变。相邻椎间孔未见明显扩大,病灶未见明显长入椎管内。因此病灶定位于肺外,左后纵膈椎旁。可能的起源为胸膜来源病变或后纵隔来源病变。
2.下列哪个征象的描述是错误的(单选)
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A.如病灶内可见支气管穿行进入,则可定位在肺内
B.神经源性肿瘤常可见椎间孔的扩大
C.囊性病变也可表现为平扫高密度
D.MRI对本例病变的鉴别诊断没有帮助
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问题二解读答案:D
位于胸膜下的病变,如瘤肺交界面分界不清、见支气管直接穿行进入肿块内,肿块与胸膜呈锐角相交,则提示病变位于肺内。如肿块宽基于胸膜,肿块近肺门侧边缘见亚段性不张的肺组织,肿块边缘两头脏壁层胸膜间脂肪间隙增宽,则提示病灶位于肺外。后纵隔神经源性肿瘤的典型表现为哑铃型软组织肿块,跨越椎间孔生长,椎间孔扩大。后纵膈好发的囊性病灶有神经鞘瘤囊变、支气管囊肿、肠源性囊肿、淋巴管瘤和脊膜膨出,单纯性囊肿病变表现为平扫低密度,但如囊肿继发感染或伴有出血/高蛋白液体,则平扫可呈现为等高密度。此时,MRI对明确病灶是否为囊性,以及内部是否含有出血/高蛋白液体有重要作用。
3.根据以上临床资料与CT表现特点,该病例最可能的诊断为下列哪一项(单选)
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A.神经源性肿瘤
B.孤立性纤维瘤
C.支气管囊肿
D.肺隔离症
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问题三解读答案:C
手术所见:
右后纵膈脊柱旁可见一卵圆形囊性病灶,直径约4.0*3.0cm,质地软,与周围组织分界清。充分游离病灶后行完整切除。
病理所见:
囊肿一枚,大小4*3*2cm,切面见灰绿色粘稠液体流出,壁厚0.2-0.5cm。
病理诊断:
“后纵隔支气管源性囊肿”。
三、诊断分析思路
1本病例影像学表现提示的诊断线索CT平扫可见左后纵膈椎旁卵圆形软组织密度病灶,边界清晰,边缘光滑,病灶宽基于胸膜,未见明显支气管进入其内,周围未见明显骨质破坏,邻近椎间孔未见明显扩大,提示该病灶为来源于肺外的偏良性病变可能大。病灶密度不均匀,CT值16-53HU;病灶边缘可见点状钙化,CT增强后,病灶强化不明显,动脉期CT值20-64HU,静脉期CT值21-63HU,提示该病灶可能为实性乏血供病灶、或含有复杂囊液成分的囊性病灶。
2病例的读片思路(1)发现病变与认证:
本病例CT扫描发现肺内病变较为容易,但对于病变内的具体成分判断有难度,仅通过平扫可能会把病灶误判为实性成分;CT增强扫描十分必要,通过病灶的强化程度,可以间接提示病灶可能为实性乏血供病灶、或含有复杂囊液成分的囊性病灶。
(2)定位诊断:
定位诊断的含义,一是确定病灶位于什么部位,二是明确病灶可能来源于什么组织结构。对于本病例来说,病灶位于左后纵膈椎旁,边界清晰,边缘光滑,病灶宽基于胸膜,未见明显支气管进入其内,周围未见明显骨质破坏,邻近椎间孔未见明显扩大,提示该病灶为来源于肺外的偏良性病变可能大。其组织学来源可能为胸膜、神经和胚胎发育时期气管支气管树芽的发育畸形。
(3)定性诊断:
本例病变患者为26岁年轻女性,无任何临床症状,为体检发现。病灶边界清晰、边缘光滑,与周围邻近结构、如胸壁肌肉、肋骨、椎体分界清晰,无明显侵袭性表现,故考虑良性病变可能大。从形态来看,孤立性纤维瘤、神经源性肿瘤和支气管囊肿均可符合这样的表现。从病灶的密度和强化方式来看,该病灶平扫等高密度部分,如果是实性成分,增强后未见明显强化,与孤立性纤维瘤不符合。如果平扫等高密度为高蛋白液体或者出血,则增强后可符合其影像学表现,且病灶的钙化发生于囊壁,这一点更支持囊性病灶的诊断。如果进一步从含有高蛋白液体或出血的囊性病变出发考虑鉴别诊断时,常见的病变有支气管囊肿伴发感染和神经源性肿瘤发生囊变、出血和坏死。后者包膜及实性部分可见有强化,但在本例中未能显示。本例病变未做MRI检查,故无法明确CT显示平扫高密度部分,究竟为实性、出血还是高蛋白液体,因此最终的诊断主要考虑支气管囊肿伴感染或神经鞘瘤囊变的可能性。
四、诊断与鉴别诊断
1诊断要点本病例的特点为年轻女性患者,无肺部相关临床症状。CT上为左后纵膈宽基于胸膜病灶,平扫为等高密度,CT值为16-53HU,增强后CT值为20-64HU,强化不明显,病灶边缘可见点状钙化。首先病灶的定位定在肺外。该部位的病变,常见的有孤立性纤维瘤,神经源性肿瘤,支气管囊肿等。由于病灶主体无明显强化,且该病例术前根据其典型的发病部位和平扫特点,主要的鉴别诊断考虑为“支气管囊肿伴感染”或“神经源性肿瘤伴出血”。
2鉴别诊断神经源性肿瘤:本病例与支气管囊肿伴感染与影像学表现较为相似。典型的后纵隔神经源性肿瘤,表现为脊柱旁哑铃型软组织密度肿块,边界清晰,边缘光滑,邻近椎间孔明显增宽扩大,肿块通过椎间孔同时累及椎管内外。
专家点评
点评专家:
上海交通医院放射科张佳胤
该病例最终病理诊断:“支气管囊肿”。回顾本例临床与CT表现,将病变定位于肺外应该没有太大问题,主要的鉴别要点在于判断病灶平扫等高密度的部分究竟是什么成分。通过对病灶强化程度的分析,可推断出含有高蛋白液体或出血的囊性病灶可能性较大。因此最可符合该影像学表现的病变为支气管囊肿伴感染、或神经鞘瘤伴囊变出血。
对于CT及MRI明确为后纵隔的囊性占位者,鉴别诊断通常包括:神经源性肿瘤伴囊变坏死、支气管源性囊肿、神经肠源性囊肿、淋巴管瘤和脊膜膨出。神经源性肿瘤囊变坏死表现为实性肿块内的囊性灶,平扫密度根据囊液成分的不同而可表现为低密度或等高密度,增强后实性部分往往有较明显的强化,囊变区无明显强化。部分发生完全囊变坏死的神经鞘瘤可也有类似于单纯囊性病灶的表现,但囊壁通常较厚、且强化明显。
支气管源性囊肿和神经肠源性囊肿均属于前肠发育畸形,前者的发生率要远远高于后者。支气管囊肿大部分发生于肺内或纵膈内,支气管囊肿与肠源性囊肿在影像学表现上一致,均表现为密度均质的低密度囊性病灶,通常无明显强化,如继发感染或出血时,则囊液可表现为等高密度,且囊壁增厚毛糙,可发生钙化。
淋巴管囊肿是起源于淋巴组织的良性先天性畸形,多见于前上纵膈,亦可发生于中、后纵膈,表现为水样密度的单房或多房囊性占位,部分病灶可包绕纵膈呈蔓状生长。
脊膜膨出为脊膜通过椎间孔或椎体缺损向一侧或两侧胸腔内呈囊状疝出,内含脑脊液。病变位于后纵隔脊柱两旁,为单房薄壁、水样密度肿块,与蛛网膜下腔间隙相同,CT可显示伴发的脊柱畸形,MRI能更清晰显示病灶和椎管内结构的关系。
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