一、患者信息及影像
患者：女性，24岁
主诉：右肩胛间区及右上臂外侧疼痛1月余。
现病史：1月前患者无明显诱因自觉右上肢疼痛。无恶心、呕吐，无双侧肢体无力，无发作性四肢抽搐。在外院就诊时CT检查提示：颈椎椎管内占位。
既往史：患者自幼年期左上肢呈爪形手畸形，右足内翻畸形。3医院(具体不详)行足内翻矫正手术，术后恢复良好。
实验室检查：四肢肌张力正常，四肢肌力V级。四肢及躯干感觉检查未见明显异常。双侧角膜反射(++)，双侧腹壁反射(++)，双侧跖反射(++)；双侧肱二头肌腱反射、肱三头肌腱反射、桡骨膜反射(++)，双侧膝腱反射(++)。双侧Hoffmann征(-)，双侧Babinski征(-)。双侧Kernig征(-)，Brudzinski征(-)。共济运动双侧稳准，Romberg征(-)。
超声：无特殊。
CT/MRI扫描：检查设备为PhilipsBrillianceiCT，患者取仰卧位，扫描范围自枕外隆凸至主动脉弓，扫描层厚0.9mm、层间隔0.45mm，kV，mA，矩阵×；增强扫描：于肘静脉经高压注射器团注非离子碘对比剂50ml，流率5ml/s，ROI置于降主动脉近端，阈值设为HU，自动触发，行颈动脉CTA扫描。观察图像：窗宽HU，窗位70HU。后处理技术采用病变区曲面重建及颈动脉VR技术，详见图像1～5。
二、病例问答挑战
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问题一解读答案：C
该病例在曲面重建和轴位CTA图像上，均显示颈胸段椎体畸形，横跨该区段椎管内外占位性病灶，呈不规则哑铃形，相应椎间孔扩大；因此A、B答案可以排除。仔细观察病灶并测定椎管内外部分的CT值，发现尽管病灶略高于水样密度，但其内除了少许分隔外，实性成分不明显，未见明显强化，且受椎体骨伪影影响较大，故C为最佳答案。虽然D项看似也合理，CT值测定也较符合，但忽略病灶周围骨组织的影响，易导致误判。如图1~5。
问题２：该病例在CTA检查的基础上，再行下列哪项检查和技术更能提供定位、定性诊断信息（单选）
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A.颈胸段椎体正侧位DR拍片
B.颈胸段DSA检查
C.颈胸段MRI检查
D.颈胸段CT多期增强检查
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问题二解读答案：C
该患者在行CTA检查后，宜进行MR平扫及增强扫描：平扫范围自脑桥至胸3椎体，通过矢状位及轴位显示病灶与脊髓、硬膜囊和相应椎间孔的关系。肘静脉人工推注Gd-DTPA15ml，注射后10min行颈椎MR扫描，可以更好地显示病灶的强化方式及病灶与邻近结构的关系（如图6～12）。
在MR增强图像上，病灶部分位于椎管内，由颈6-7左侧椎间孔突至椎管外，其内可见少许分隔，椎管内外病灶均未见明显强化，脊髓受压向右移位，病灶下方脊髓纵裂畸形。故从提供病灶的血供程度及与脊髓、硬膜囊关系等信息来说，还是C项为最佳答案，并有助于该病灶的定位与定性诊断（如图13～16）。
MR平扫：检查设备为GEsignaHDXt3.0TMRI，患者取仰卧位，扫描范围自脑桥至胸3椎体。常规矢状位SET1WI，TR.23ms，TE25.82ms，扫描层厚3mm、层间隔1mm，矩阵×，FOV24cm×24cm；矢状位SET2WI，TR.00ms，TE.50ms，扫描层厚3mm、层间隔1mm，矩阵×，FOV24cm×24cm；轴位SET2WI，TR.00ms，TE.61ms，扫描层厚4mm、层间隔1mm，矩阵×，FOV18cm×18cm。详见图像6～12。
MR增强扫描：肘静脉人工推注Gd-DTPA15ml，注射后10min行颈椎MR扫描。扫描体位及扫描范围同MR平扫。增强扫描矢状位SET1WI，TR.77ms，TE21.72ms，扫描层厚3mm、层间隔1mm，矩阵×，FOV24cm×24cm；矢状位SET2WI，TR.00ms，TE.50ms，扫描层厚3mm、层间隔1mm，矩阵×，FOV24cm×24cm；轴位SET1WI，TR.57ms，TE23.68ms，扫描层厚8mm、层间隔1.5mm，矩阵×，FOV18cm×18cm。详见图像13～16。
问题3：根据以上临床资料与影像学特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项（单选）
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A.肠源性囊肿
B.支气管源性囊肿
C.表皮样囊肿
D.神经鞘瘤
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问题三解读答案：B
手术所见：肿瘤位于C5-6水平椎管内，呈囊实性，瘤壁质韧，血供尚可，将脊髓推向右前方，并由C6-7左侧椎间孔凸向椎管外，肿瘤表面蛛网膜增生严重，与脊髓界限不清，切开肿瘤包膜，见瘤体内含无色囊液。在神经电生理监护下，部分切除肿瘤瘤壁，见脊髓受压减轻。
病理所见：送检不整形囊壁样组织2块，内外表面均呈灰红色，光滑，厚约0.1-0.2cm（如图16~17）。
病理诊断：“颈椎管内”小块纤维性囊壁组织，局部内壁被覆假复层纤毛柱状上皮，片内结构提示符合支气管源性囊肿。
三、诊断分析思路
1本病例影像学表现提示的诊断线索曲面重建和轴位CTA图像上可见颈胸段椎体畸形，横跨颈5-7区段椎管内外可见囊性占位性病灶，大小约7.6cm×3.7cm，呈不规则哑铃形，边界清晰，相应椎间孔扩大。仔细观察病灶发现其内密度欠均匀，可见少许分隔，位于椎管外部分密度较低，测得椎管内外部分CT值为40.5HU、38.4HU、23.9HU。尽管病灶略高于水样密度，但实性成分不明显，CT值测定结果受椎体骨伪影影响较大。MRI平扫显示病灶部分位于椎管内，由颈6-7左侧椎间孔突至椎管外，形态不规则，SET1WI呈均匀脑脊液样低信号影，病灶后部弧形高信号影，T2WI呈均匀高信号，其内可见少许分隔，病灶后部仍可见弧形高信号。病灶下方脊髓可见纵裂畸形。增强MRI图像上，椎管内外病灶均未见明显强化，脊髓受压向右移位。尽管病灶椎管内外部分密度有一定差别，但通过椎间孔相连，强化特点也一致，应该考虑髓外硬膜外病变更为合理。
2本病例的读片思路（１）发现病变与认证：本病例CT和MRI扫描发现椎管内外病变较为容易，由于病变通过左侧颈椎间孔相连，尽管密度不完全一致，按一元论诊断思路仍应考虑为同一病变；CTA和MRI增强扫描可以显示病灶与周围血管的关系，同时有助于判定病灶血供情况。本病例基本征象为横跨椎管内外、形态不规则、境界清晰、密度欠均匀、未见强化的囊性占位性病灶。
（２）定位诊断：本病例横跨椎管内外，相应区段脊髓明显受压右移，病灶下方脊髓纵裂。跨椎管内外生长的病变，首先考虑神经源性病变。本病例与食管左侧壁关系密切，与气管间距也较近，胚胎残余组织起源的病变不能除外。
（３）定性诊断：本病例特点为临床上24岁年轻女性，右肩部及右上臂疼痛1月余，神经反射多为亢进表现。CTA和MRI图像上，病灶均横跨椎管内外，形态不规则，用“一元论”诊断思维方式，容易考虑为神经源性病变。但患者存在脊柱侧弯及融合畸形、脊髓纵裂畸形，故不除外先天性发育异常性疾病，病灶后方有少许蛋白或脂肪组织，加之与食管关系密切，与气管间距也较近，肠源性囊肿或支气管源性囊肿不能除外。尽管本病例密度不均匀，其内有少许分隔，但实性成分仍不明显，测定CT值是有邻近骨伪影影响。CTA和MRI增强扫描均未见明显强化，诊断神经鞘瘤囊变时需谨慎。
四、诊断与鉴别诊断
1诊断要点本病例的特点为年轻女性患者，右肩部及右上臂疼痛1月余。CTA表现为横跨颈椎管内外囊性占位性病灶，呈不规则哑铃形，边界清晰，相应椎间孔扩大。其内密度欠均匀，可见少许分隔，位于椎管外部分密度较低，动脉期未见明显强化。患者同时伴有脊柱侧弯及融合畸形。MRI平扫显示病灶部分位于椎管内，由颈6-7左侧椎间孔突至椎管外，形态不规则，T1WI呈均匀脑脊液样低信号，T2WI呈均匀高信号，其内少许分隔，病灶后部可见T1、T2WI双高弧形信号影。病灶下方脊髓纵裂畸形。增强MR上椎管内外病灶未见明显强化，脊髓受压向右移位。由于其最大特点为横跨椎管内外，囊性成分明显，本病例术前考虑为“神经鞘瘤囊变”。但由于患者同时存在脊柱侧弯及融合畸形、脊髓纵裂畸形，加之与食管关系密切，先天发育异常性疾病不能除外，但椎管内支气管源性囊肿为罕见疾病，因此，该病例做出术前正确诊断的难度很大。
2鉴别诊断（1）神经鞘瘤囊变：本病例与神经鞘瘤囊变的影像学表现较为相似，最有特征的征象为横跨椎管内外生长，呈哑铃状。但囊变的神经鞘瘤常有一定的实性成分，增强扫描中等程度强化，同时不伴有椎体融合、脊髓纵裂等先天畸形。
（2）肠源性囊肿：本病例与肠源性囊肿的影像学表现基本相同，均为先天发育异常性疾病。好发于颈胸段脊髓前方，也常伴发多种脊柱、脊髓畸形。CT上密度及MR平扫上T1WI信号均高于脑脊液，可有少许蛋白成分；增强后病灶无明显强化，鉴别诊断需要依赖病理结果。
（3）表皮样囊肿：临床上以儿童多见，大多数局限于椎管内，腰骶段较为常见。CT表现为边缘光滑的囊样低密度影，常低于脑脊液，囊壁可发生钙化，也可含有蛋白成分；MRI通常呈椭圆形，上下范围较长，当含较多脂肪或角化蛋白成分时，T1WI及T2WI常有不均匀双高信号区；增强扫描也不强化。可合并脊柱和脊髓畸形。
病例提供：西安医院医学影像科王渊
专家点评
本例病例的最大特点为横跨椎管内外生长，呈哑铃形改变，且椎管内外部分密度不均匀，尽管其MR强化不明显，但仍易误诊为神经源性肿瘤囊变。如果注意到患者同时伴有椎体融合、脊髓纵裂等先天畸形，加之实性成分不明显等特征，需要考虑先天发育异常性疾病。
支气管源性囊肿和肠源性囊肿均属于前肠内胚层囊肿，不伴有其他胚层结构，典型部位为颈段或上胸段椎管，常存在椎体发育畸形。如果前肠内胚层囊肿内壁主要衬以呼吸道上皮组织（含有纤毛），称为支气管源性囊肿，如果衬以消化道上皮，则为肠源性囊肿。所以支气管源性囊肿和肠源性囊肿在影像学上无法鉴别，需要病理学最终确诊。
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