编译/赵哲维
导语今天小编跟大家分享的病例主要关于一个相对罕见的囊肿，那就是支气管源性囊肿。作为一种先天畸形，它经常发生在哪些部位呢？而本例中的婴儿又特殊在哪呢？让小编为大家慢慢道来。
支气管源性囊肿是什么*？支气管源性囊肿是一种比较少见的先天畸形，是由于呼吸系统发育异常引起的一种囊性肿物。但是目前具体病因还不明确，可能与胚胎发育控制有关。胚胎发育期间，呼吸道上皮与气管支气管树分离，从支气管发育部位移行到其他部位，从而造成异常的生长发育。
囊肿较小时，患者可以没有任何临床表现；当囊肿增大或合并感染时，就可对周围组织产生压迫症状或出现感染症状。按照发病部位可以分为肺内型、纵膈型和异位型。异位型可见于颈部、脑部、腹部等，但是尤为罕见。就颈部而言，文献明确报道的案例很少，诊断时间也往往不早，其中有些甚至直到成年才确诊。
本例患者：支气管源性囊肿导致NRDS的可怜女宝本例介绍的女宝宝生于美国，母亲产检一切正常，宝宝在41+4周的时候出生，由于胎儿心率异常，采取了剖腹产。宝宝出生后即是无效呼吸，于是立马进行了正压通气支持，但是一旦尝试撤除呼吸机，患儿就表现为呼吸窘迫、胸骨牵拉和哮鸣音，左颈部还发现了肿胀。
在口腔气管插管失败之后，医生立马进行了喉镜检查，发现了右侧喉部的狭窄，于是在镇静之后再次插管，终于成功。之后孩子被转入监护病房，进行了包括X线，MRI在内的一系列检查，发现了左颈部一个单房的巨大囊性肿块。MRI图像如下图所示。
在此之后外科介入，在第五天进行了手术，由于囊肿与气管及食管太过接近，无法分离，只能通过气管食管限制性切除的方式切除了囊肿，病理显示为支气管源性囊肿。诊断患儿为颈部型支气管源性囊肿。
术后患儿不幸的出现了颈部血肿，声带麻痹和声门部的坏死斑。直到2个月之后才停止了气管插管。所幸的是，患儿出院后的恢复很不错，饮食及生长发育均未受到影响。
从病例中长知识，虽然少见也要当心哦目前支气管源性囊肿的产前发现很少见，而且发现病例也以胸腔内的多见。而不多的几个特例中，在一例同是发生在美国。患儿为颈部—纵膈型支气管源性囊肿，产前即检查出颈部有巨大囊肿。
这个患儿与本例患者一样，均出现了胎儿期心率的不正常表现。然而产前对于这一畸形带来的直接或间接影响，并没有很好的监测手段。
由于此类患儿许多会出现急性的呼吸困难，气管插管往往很重要。但颈部情况的复杂也给插管带来很多困难。这时候可视化喉镜、硬质支气管镜以及可屈性金属插管就可以帮上忙了。如果产前能明确诊断，产时宫外手术治疗（EXIT）也是解决此类胎儿气道阻塞的好方法。
本病主要需要与先天性囊状水瘤相鉴别，最大的鉴别点在于本病往往出现单房性的囊肿，而囊性水瘤则多是多房性的囊肿。就治疗方面而言，MRI是必须的一项检查。它可以精确的为外科大夫们提供囊肿与周围器官的毗邻关系。而手术切除是目前唯一有效的治疗手段。手术并发症包括感染、出血以及少见的恶性转化可能。当然，也包括其他手术带来的直接损伤。
总而言之，虽然颈部型支气管源性囊肿只是一个罕见的囊肿，诊断也往往在儿童时期才能得出，但是大家不能掉以轻心哦。在所有新生儿颈部肿瘤的病例里，尤其是如果并发呼吸障碍的话。本病都是需要被系统考虑的。
资料来源
Nonatalrspiratorydistrsssyndromrvalingacrvicalbronchogniccyst:acasrport;PnlopThallr1,CathrinBlancht2,MalihaBadr1,RnaudMsnag1,NicolasLboucq,MichlMondainandGillsCamboni;Thallrtal.BMCPdiatrics()15:72;DOI10./s---2
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