今日，我院*委书记、副院长俞万钧接到外院会诊电话，有一例面瘫，脑部手术后，气道插管狭窄的患者要求转我院，进行硅酮支架的放置，解除气道狭窄。
患者本地人，为一50多岁女性，入住我院后异常烦躁，精神亢奋，气促，只能端坐呼吸，CT提示声门下有气管插管后疤痕狭窄，但进一步观察患者的耳廓有别于正常人，整个耳廓异常柔软，部分挛缩成菜花状。
↑↑↑患者耳廓部分塌陷
↑↑↑右手大拇指关节畸形
右侧大拇指膨大畸形，同时全身皮肤不同程度色素沉着，踝关节也异于常人。家属自诉患者6年前因“心脏瓣膜疾病”在外院行瓣膜置换术，当时病因也不明确。1年前左侧听力渐下降，当时外院诊断“中耳炎”，但治疗效果不佳，左侧听力渐丧失。本次因1月前医院行手术治疗。俞万钧书记经认真询问病史，查体，初步得出不能排除复发性多软骨炎的可能，在全麻下患者经支气管镜检查，发现患者声门下轻度狭窄，但全气道粘膜充血，水肿明显，粗糙，有部分肉芽肿形成，同时患者吸气相及呼气相气道容积变化明显，考虑患者呼吸困难为临床诊断为复发性多软骨炎。目前患者支气管镜下已取病理。复发性多软骨炎为罕见病，全国仅有个例报道，全世界相关文献报道不超过百篇。↑↑↑支气管镜下患者气道粘膜充血，呼气相，吸气相气道容积变化明显
延伸阅读——何谓复发性多软骨炎复发性多软骨炎是一少见的累及全身多系统的疾病，具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变，累及软骨和其他全身结缔组织，包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等。
临床表现为耳、鼻、呼吸道软骨炎，并伴有眼、耳前庭等器官受累症状。多关节炎和血管受累也比较常见。其病因和发病机制目前仍不清，但越来越多的证据表明本病有自身免疫的机制参与。患者6年前的心脏病及听力的丧失，关节的畸形，目前的面瘫，精神的异常，呼吸困难均考虑此疾病引起，目前患者接受激素等治疗。
（作者：徐涛 呼吸科）
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