病例介绍
主诉
反复右侧胸痛伴一过性意识丧失9月。
现病史
患者9月前突发右胸背部持续烧灼样疼痛，VAS3-4分，伴出汗、乏力、一过性意识丧失。查HGB93g/L→50g/L。超声：右侧胸腔内见大量液性暗区，有隔样回声；CT：右侧包裹性胸腔积液。对症支持治疗后好转，复查HGB水平回升；随访CT积液消失。
近日再次无诱因突发类似胸痛症状，伴大汗、乏力、意识丧失（约10秒），行液体复苏治疗后转入我院。既往史及个人史
12年前年因眼眶肿物诊为「炎性假瘤」，服用激素（12片/d，每周减2片，服用时间共2月左右）治疗好转；
9年前因眼眶肿物诊为「双眼泪腺炎」，予激素治疗后好转（具体不详）；1年前出现口腔内自发血疱，伴皮肤散在瘀斑，医院行血疱活检，病理示：左颊粘膜活检，病变符合血疱；个人史，月经史，家族史：无殊。体格检查
血压：/61mmHg；
贫血貌，双侧眼睑可见疤痕和淡*色结节，颊粘膜可见一出血性囊泡；听诊右下肺呼吸音减弱。辅助检查
血液学检查
血常规：HGBg/L→71g/L→93g/L；WBC6.23→4.79→4.16×10^9/L；PLT→→×10^9/L；尿常规:BLD80Cells/μl，RBC.0/μL；24h尿蛋白0.10g；生化：LDHU/L，Alb35g/L，Cr(E)48μmol/L；凝血：PT14.3s，Fbg5.34g/L，APTT30.4s，TT18.7s,D-Dimer3.40mg/LFEU；出血时间（BT）21min↑；ABGRA：7./38.9/71.2/95.4%/HCO3-25.0/Lac1.9；CRP31.99mg/L↑;ESRmm/h↑;感染：T-SPOT.TB（-）；骨髓培养：需氧、厌氧、分枝杆菌均（-）；痰病原学均（-）；肿瘤标志物：均阴性；免疫：Ig系列：IgG22.78-28.06g/L↑，IgM、IgA正常；血清IgG亚类测定：IgGmg/L↑；补体、RF（-）；ANA、抗ENA、抗GBM、ANCA、抗磷脂抗体2项（-）；Coombs(-)，冷球蛋白（-）；胸穿暗红色血性液体伴血凝块；胸水常规：细胞数1.×10^12/L,白细胞5.74×10^9/L；单核细胞:37.8%；胸水生化：TPg/L，ADA36.0U/L，Albg/L，LDHU/L，Glu0.0mmol/L，TC1.71mmol/L，TG0.80mmol/L，Cl97mmol/L；影像学评估胸主动脉CTA：胸主动脉及分支未见明显异常。双侧第8-11肋间动脉可见显示，膈动脉略有迂曲、增粗，未见对比剂外溢。腹部CT血管重建：（-）。胸部CT变化。
CT示右侧多个肋间隙内、右肺门、纵隔散在淋巴结，部分稍大
PET/CT：1.右侧胸膜不均匀增厚且代谢不均匀异常增高，不除外原发恶性病变可能，右侧包裹性胸腔积液。右锁骨上、纵隔（2R)双肺门代谢增高淋巴结，性质待定；2.右侧胸廓塌陷，纵隔右偏，右肺多发代谢稍增高斑片、索条，考虑炎性病变。肋骨病变：未见明显骨膨出、骨破坏等表现。
临床诊断
进一步检查
右侧胸膜活检：沿第7肋上缘直切口，切除第7肋约5cm，见胸膜增厚明显，白色致密，无脓液，与脏层胸膜黏连紧密，切除增厚胸膜约1*3cm，同时切除肋间淋巴结送检。
病理结果：肋间淋巴结：淋巴结肿大，滤泡增生，结合免疫组化考虑为IgG4相关性淋巴结病变.免疫组化结果：IgG4/IgG(＞40%)，IgG4（＞50个/HPF）；胸膜病理：胸膜组织显慢性炎，见淋巴细胞浆细胞浸润，免疫组化结果：IgG4/IgG(＞40%)，IgG4（＞50个/HPF）；眼眶涎腺：组织显慢性炎，其内见大量淋巴细胞浆细胞浸润，伴淋巴滤泡形成及纤维组织增生，静脉管壁增厚，管腔狭窄，结合免疫组化考虑为IgG4相关涎腺炎；免疫组化：IgG4/IgG(＞40%)，IgG4（＞个/HPF）。胸膜活检病理示淋巴细胞浆细胞浸润。IgG4免疫组化（x）示IgG4＞50个/HPF，IgG4/IgG40%
最终诊断
IgG4相关疾病
治疗与转归
予泼尼松60mgqd×4周，之后逐渐减量。
患者眼睑肿胀及眶周皮下青斑消失，胸腔内积血吸收，纵隔及肋间淋巴结明显缩小。复查CRP,ESR,BT均恢复正常，IgG4水平由mg/L下降至mg/L。患者随访2年，未再出现血胸表现。
术前（左）与术后3月随访（右）胸部CT
讨论
IgG4相关疾病
免疫球蛋白4相关疾病（IgG4-RD）是一组由免疫介导的疾病，可累及包括唾液腺、眼眶软组织、纵隔、肺、胸膜、淋巴结、大动脉、胰腺、眼睛、甲状腺等器官。血清IgG4水平的升高是其特征之一，明确的诊断取决于活检和组织病理学结果。常见的病理学特征为富含IgG4阳性浆细胞的致密性淋巴浆细胞浸润，可见不同程度的胶质纤维化和闭塞性静脉炎。
IgG4相关疾病肺部受累
IgG4相关的肺部疾病可能无症状，或伴有咳嗽，呼吸困难、咯血、胸痛等症状。其影像特征可以为结节性、支气管血管性、磨玻璃性和肺泡间质性。胸膜增厚和胸腔积液等胸膜受累有报道较少见。
本例分析
本例患者中，复发胸痛、短暂性晕厥、低血压、血性胸腔积液、血色素下降均支持自发性血胸的诊断，问题的关键是自发性血胸的原因。自发性血胸不常见，其病因包括血管破裂、动静脉畸形、恶性肿瘤浸润、抗凝药物使用、肺梗塞以及血友病等血液学异常。经过仔细的病史记录和诊断评估（血液检查，CTA，PET-CT等）后，没有发现上述原因导致自发性血胸的证据。
另一方面，患者有颜面部结节性病变表现，血IgG4显著升高，右侧胸膜、淋巴结活检病理符合IgG4-RD。根据以下几点，我们推测IgG4-RD是血胸的原因：
诊断思路
（1）血胸之前数年就出现了IgG4-RD的症状和体征。
（2）仔细评估没有提示其他导致自发性血胸的原因。（3）仔细检索文献，并进行多学科讨论后，无法找出一种同时导致血胸和IgG4-RD的疾病。（4）邻近血肿的结构（胸膜）有IgG4-RD的明显表现，并且发现了小血管受累的证据。作者介绍
范俊平
医学博士，年毕业于北京协和医学院临床医学八年制专业。医院内科接受并完成住院医师培训，年至年担任内科总住院医师。具备扎实的内科基本功，熟练掌握呼吸科常见疾病的诊治。
文字来源：范俊平、徐燕；版面负责：孙雪峰；版面编辑：张硕
本文转载自订阅号「协和呼吸」
原链接戳：难以捉摸的血性胸水（下）
病例拾萃[24]·协和呼吸
本文完
排版：Jerry
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