这是一例以肺部感染起病的中年女性，经住院评估发现患者基础存在免疫缺陷，病原学检查主要发现为放线菌。经长达一年的免疫球蛋白补充和敏感抗生素治疗，患者肺部病变改善不明显，并在病程后期出现了快速进展的全血细胞减少和脾大。如何在复杂的病情中理清思路，推动后续诊治，且看本期内科大查房。
病历摘要
患者，女性，47岁。主因“反复咳嗽、咳痰、咯血1年余”于年12月7日入院。
现病史
患者年1月无明显诱因出现咳嗽、咳大量白粘痰，偶有咳暗红色血痰，伴发热、畏寒、寒战，体温高峰40℃；医院查胸部CT示双肺散在炎症病变，右肺为著，予“青霉素、头孢菌素”抗感染后体温正常，仍咳嗽、咳白黏痰，偶有血痰。年2月于医院查血常规：WBC6.81×10^9/L，NEUT64.8%；痰培养：甲型链球菌、*色奈瑟菌；炎症指标：hsCRP6.79mg/L，ESR6mm/h；血清免疫球蛋白：IgGmg/L（参考范围-1mg/dL）,IgA＜6.67mg/dL（参考范围70-mg/dL）,IgM27.6mg/dL（参考范围40-mg/dL）；血清肿瘤标志物（-）。胸部增强CT：右肺门及右肺上叶病变，伴厚壁空洞，纵隔淋巴结增大。考虑普通变异型免疫缺陷病（