气管支气管骨化症
(tracheobroncheopathiaosteochondroplastica,TBPO)
指气管、支气管粘膜下有多发性骨质,或软骨组织结节状增生并突向管腔的一种良性病变。病理学上包括骨、软骨及脂肪、造血组织等成分,但黏膜完整。病因迄今未明,推测为软骨化生及异位软骨瘤,并可能与淀粉样变有关。
临床上较为罕见,绝大多数患者没有症状,部分患者可出现咳嗽,咯血,呼吸困难,咯血、反复感染、声嘶、喘鸣音等。
常被误诊为支气管结核,支气管淀粉样变,复发性多软骨炎等。
由于本病确诊,依赖支气管镜检查和组织病理学诊断,治疗上无特效手段,临床症状多持续迁延,导致患者心理和经济负担重。
我们科近日收治一例呼吸衰竭患者,重医附二院蒋幼凡教授查房诊断出少见病:骨化性气管支气管病(TBPO)
CT可见气管支气管骨质密度,串珠样排列,向管腔突出。
1.气管壁呈马蹄形增厚,即前壁及两侧壁受累,而后壁正常,呈局限性软组织密度隆起及钙化结节,一般为5?7mm。
2.气管及主支气管腔面不规则,以仿真内镜显示较好,管腔可见缩窄。
该患者女性84岁,本次受凉感冒后起病,主要表现为迅速加重的呼吸困难,并因出现呼之不应、休克急诊入院。经重症监护下抢救治疗3天后病情稳定,顺利脱机拔管后转回专科继续治疗。
附气管支气管解剖图:
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