概述
变应性支气管肺曲霉病（allergicbronchopulmonaryaspergillosis，ABPA）是烟曲霉致敏引起的一种变应性肺部疾病，表现为慢性支气管哮喘（简称哮喘）和反复出现的肺部阴影，可伴有支气管扩张。该病相对少见，临床上常被误诊或漏诊；而早期诊断、及时给予全身糖皮质激素（简称激素）治疗，可控制病情，防止不可逆性肺部损害的发生。少见情况下，其他真菌也可引起与ABPA相似的表现，统称变应性支气管肺真菌病（ABPM）。
临床表现
ABPA的临床表现多种多样，缺乏特异性，主要表现为咳嗽、咳痰、喘息，还可见低热、消瘦、乏力、胸痛等。咳棕褐色黏冻样痰栓为特征表现。少数患者可以没有明显症状。急性加重时出现咳嗽、喘息、咯血、咳大量*黏痰等。缓解期上述症状可消失或明显减轻。
实验室检查
1皮肤试验
针对烟曲霉的阳性速发型皮肤试验是诊断ANPA的必备条件之一。但由于其他真菌也可致病，当烟曲霉皮试呈阴性反应，而临床又高度疑诊时，则应进行其他曲菌或真菌的皮肤试验。
2血清学检查
2.1.血清总IgE(TIgE)测定：血清TIgE水平是ABPA诊断及随访中最重要的免疫学指标。一旦怀疑ABPA应尽早在治疗前进行TIgE测定，在治疗过程中应动态监测TIgE的变化以指导药物调整。
2.2.特异性IgE（sIgE）测定：曲霉sIgE是ABPA特征性的诊断指标，用于诊断ABPA的界限值为0.35kUA/L(A指的是变应原)。
2.3.烟曲霉血清沉淀素或特异性IgG(sIgG)测定：如果ABPA患者出现高滴度的曲霉sIgG抗体，同时伴有胸膜纤维化或持续性肺部空洞形成，则提示为慢性肺曲霉病。
3胸部影像学表现
ABPA常见的影像学表现为肺部浸润阴影或实变影，其特点为一过性、反复性、游走性。对于ABPA具有一定特征性的表现包括黏液嵌塞、支气管扩张、小叶中心性结节、树芽征等。
4血嗜酸性粒细胞计数
目前建议外周血嗜酸性粒细胞增多作为ABPA辅助诊断指标，诊断界限值为0.5×个/L。
5痰液检查
对于ABPA的诊断并非必需。但考虑到耐药问题，建议对需要使用抗曲霉药物的患者，在治疗前界限痰培养，可根据药敏试验结果选择用药。
6肺功能检查
对有反复呼吸道症状的患者，肺通气功能和支气管舒张（或激发）试验有助于诊断哮喘，评价肺功能受损状况。不推荐采用曲霉抗原界限支气管激发试验。肺功能检查可作为治疗效果的评价指标。
7病理学检查
ABPA的诊断一般不需要进行肺组织活检，但对于不典型的病例，肺活检有助于除外其他疾病如肺结核、肺部肿瘤等。
诊断标准
结合我国的疾病分布特点和临床实际情况，提出以下诊断标准。诊断ABPA须具备第1项、第2项和第3项中的至少2条。
1.相关疾病：（1）哮喘（2）其他：支气管扩张症、慢阻肺、肺囊性纤维化等
2.必需条件：（1）烟曲霉特异性IgE水平升高，或烟曲霉皮试速发反应阳性（2）血
清总IgE水平升高（U/ml）
3.其他条件：（1）血嗜酸性粒细胞计数0.5×个/L（2）影像学与ABPA一致的肺部阴影（3）血清烟曲霉特异IgG抗体或沉淀素阳性
自然病史和分期
根据临床表现、血清学和影像学检查，ABPA的自然病程可分为Ⅰ～Ⅴ期。Ⅰ期：新发的、活动性ABPA；Ⅱ期：临床和血清学缓解期；Ⅲ期：复发性活动性ABPA；Ⅳ慢性激素依赖性哮喘；Ⅴ期进行性炎症和气道扩张引起的纤维-空洞病变，可导致进展性呼吸衰竭和死亡。ABPA的病程不一定按照上述顺序演变，早期诊断和治疗可降低未来疾病进展的风险。
ABPA的治疗
治疗目标包括控制症状，预防急性加重，防止或减轻肺功能受损。治疗药物在抑制机体曲霉变态反应的同时，清除气道内曲霉定植，防止支气管及肺组织出现不可逆损伤。
1避免变应原接触
2激素
口服激素是治疗ABPA的基础治疗，不仅抑制过度免疫反应，同时可减轻曲霉引起的炎症损伤。
口服激素的剂量及疗程取决于临床分期，一般需数月，有的可能需要长期口服小剂量激素维持治疗。
3抗真菌药物
抗真菌药物可能通过减少真菌定植、减轻炎症反应而发挥治疗作用。服药过程需监测肝功能。
胶囊制剂需胃酸以利吸收，可与食物或酸性饮料一起服用，应避免同时服用质子泵抑制剂和抗酸药，口服液制剂需空腹服用。
4其他药物
重组人源化IgE单克隆抗体——奥马珠单抗治疗可改善症状，减少急性发作和住院次数，改善肺功能，减少口服激素剂量，但报道资料多为个例经验和小样本研究，目前暂不推荐常规使用。
病情监测和预后
ABPA患者接受治疗后，最初6～8周随访1次，评估症状、血清TIgE水平、胸片、肺功能等。症状缓解，肺部阴影消失，外周血嗜酸性粒细胞降低，血清TIgE降低并稳定，可视为病情缓解。TIgE水平是反映疾病活动性的重要指标，治疗目标是使TIgE水平下降35%～50%以上。一般Ⅰ期或Ⅲ期患者每6～8周监测TIgE，以后每2个月复查1次；完全缓解后，每6个月至1年复查1次。
《变应性支气管肺曲霉病诊治专家共识》（）编写
本共识刊登于《中华医学杂志》年第34期。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇