近日，广州市妇女儿童医疗中心胸外科在PICU、麻醉科、呼吸科、影像科和手术室多学科配合下，巧妙设计个性化手术方案，在术中ECMO的支持下成功完成一例罕见的隔离肺合并主气管重度狭窄患儿的气管重建手术。
该患儿年龄3岁，出生后气促、呼吸困难，医院考虑为“气管软化”。此后，患儿常出现活动后气促，“三凹征”明显，多次因气促、呼吸道医院就诊，确诊为“气管狭窄”,但均未得到精准有效的治疗。
这一次，是偶然，也是机遇。患儿因泌尿疾病就诊于我院泌尿外科，CT检查发现患儿右上肺有一发育异常“肺组织肿块”，紧邻肿块的主气管中下段狭窄（图1）。支气管镜检查主气管中下段重度狭窄，即使最细的纤维支气管镜（2.8mm）也不能通过狭窄段（图2）。
图1：主气管下段重度狭窄，有一发育异常隔离肺组织紧邻气管狭窄部
图2：气管镜检查提示患儿主气管严重狭窄
麻醉科医生考虑，这种情况如果做泌尿手术，气管插管不能通过狭窄段，术中麻醉将面临极大风险。经我院多科会诊讨论，决定在术中体外膜肺（ECMO）的支持下先行手术解除气管狭窄问题。
“肺组织肿块”有一条独立的支气管连接主气管，此外还有一条动脉血管来自体循环头臂干，因此考虑“肺组织肿块”是肺隔离症。
存在问题：患儿气管狭窄有两方面原因，一是气管本身发育异常导致狭窄，另一方面是紧邻气管的“肺组织肿块”压迫气管所致。
解决方案：手术需要切除变异的“肺组织肿块”解除对气管的压迫，同时需要做气管成型解决气管狭窄。胸外科刘威主任创造性提出可以利用“肺组织肿块”“别出”的支气管作为“原材料”修补主气管狭窄，这样既切除了隔离肺组织，又巧妙利用了其“废弃”支气管修补了狭窄的主气管。
就在多学科讨论确定手术日期时，患儿因呼吸情况恶化进入了PICU治疗，第二天一早，患儿在气管插管的情况下氧饱和度仍不稳定，为避免病情进一步加重，胸外科李乐主任当机立断，决定将原计划提前，当天进行手术。
多学科二十多人参与的准备工作立刻启动，PICU调用ECMO设备。约下午14:00时左右，患儿送入手术室，麻醉诱导、颈动脉置管、ECMO顺利启动，一切工作紧张而有条不紊的进行。
术前ECMO置管术中，手术团队发现患儿隔离肺组织的独立支气管远端极为狭小，能够利用的支气管长度也仅仅1cm，而狭窄段的长度为2.0cm，经过“精打细算”的裁剪和缝合，李乐主任顺利地完成了这台难度极大的气管重建手术。当ECMO顺利撤机，患儿平稳的送出手术室，所有人轻轻的舒了一口气。此时，时针已经指向了22点多了。
术后经PICU医护团队的精心治疗和护理，患儿7天后顺利撤去呼吸机，支气管镜检查主气管狭窄处显著增宽（图3），无气促、胸闷症状，转入普通病房再次复查CT可见狭窄段气管明显增宽（图4），一周后顺利出院。
图3：术后支气管镜检查主气管狭窄处显著增宽
图4：术后气管重建后狭窄段增宽
先天性气管狭窄虽然罕见，但可能会导致危及生命的呼吸窘迫或呼吸系统感染。先天性气管狭窄可单独存在，也可伴发其他呼吸系统及心血管系统畸形。
目前儿童气管狭窄手术仍然是小儿外科医生的一个挑战。虽然各种各样的气管狭窄手术方法多有报道，其中滑动气管成形术（Slide）已经成为首选的手术方法。但具体到每一个患儿，仍然需要依据病变程度和范围，设计和选择合理的手术方法。
本例患儿患有罕见的合并主气管狭窄段附近的肺隔离症，经我院多学科通力合作，在术中ECMO的支持下，医生巧妙的利用了“废弃”的变异支气管，成功进行了狭窄主气管成型手术，成就了一台可遇而不可求“完美设计”的主气管狭窄成型手术。
专家介绍
李乐
广州市妇女儿童医疗中心胸外科主任医师，小儿外科学博士，硕士研究生导师，中华医学会小儿外科分会肿瘤专业学组委员；《中华小儿外科杂志》编辑委员会特约编委；中国医师协会新生儿科医师分会外科专业委员会委员；广东省医学会小儿外科分会腔镜学组委员广东省医学会微创外科学分会委员；广州市医师协普外微创专业分会常务委员。毕业于首都医科大学（医院），从事小儿外科专业20余年，尤其擅长儿童及新生儿微创外科手术。
在国内率先开展了3D影像学精准定位、术前精准手术规划、术中荧光染色、精准解剖性肺段切除的微创手术模式治疗儿童肺囊性病，最大限度的保留了患儿健康肺组织，减少了大范围肺叶切除对患儿术后肺功能的影响（该项目年被广州市卫健委评为广州市特色临床技术项目）；对儿童气管软化及气管狭窄的治疗理解深刻，率先开展了气管外支架治疗儿童气管软化，取得了良好效果；率先开展了儿童剑突下单孔腔镜胸腺切除术；此外还开展了儿童纵膈肿瘤微创手术切除、漏斗胸Nuss手术、胸腔镜食道闭锁吻合术、腹腔镜食管裂孔疝修补术等复杂小儿微创手术。在《中华小儿外科杂志》、《中华胃肠外科杂志》、《Journalofpediatricsurgery》（美国）、《中华肿瘤防治杂志》等杂志发表医学论文多篇。
广州市妇女儿童医疗中心
来源：胸外科曾嘉航、庄林伟
编辑：李雯
审核：周密
审定发布：*海
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