COPD的病理改变主要表现为慢性支气管炎及肺气肿的病理变化。支气管黏膜上皮细胞变性、坏死，溃疡形成。纤毛倒伏、变短、不齐、粘连，部分脱落。缓解期黏膜上皮修复、增生、鳞状上皮化生和肉芽肿形成。杯状细胞数目增多肥大，分泌亢进，腔内分泌物储留。基底膜变厚坏死。支气管腺体增生肥大，腺体肥厚与支气管壁厚度比值常大于0.55-0.79(正常小于0.4)。
各级支气管壁均有多种炎症细胞浸润，以中性粒细胞、淋巴细胞为主。急性发作期可见到大量中性粒细胞，严重者为化脓性炎症，黏膜充血、水肿、变性坏死和溃疡形成，基底部肉芽组织和机化纤维组织增生导致管腔狭窄。炎症导致气管壁的损伤-修复过程反复发生，进而引起气管结构重塑、胶原含量增加及瘢痕形成，这些病理改变是COPD气流受限的主要病理基础之一。
肺气肿的病理改变可见肺过度膨胀，弹性减退。外观灰白或苍白，表面可见多个大小不一的大疱。镜检见肺泡壁变薄，肺泡腔扩大、破裂或形成大疱，血液供应减少，弹力纤维网破坏。细支气管壁有炎症细胞浸润，管壁黏液腺及杯状细胞增生、肥大，纤毛上皮破损、纤毛减少。有的管腔纤细狭窄或扭曲扩张，管腔内有痰液存留。细支气管的血管内膜可增厚或管腔闭塞。按累及肺小叶的部位，可将阻塞性肺气肿分为小叶中央型,全小叶型。及介于两者之间的混合型三类。其中以小叶中央型为多见。小叶中央型是由于终末细支气管或一级呼吸性细支气管炎症导致管腔狭窄，其远端的二级呼吸性细支气管呈囊状扩张，其特点是囊状扩张的呼吸性细支气管位于二级小叶的中央区。全小叶型是呼吸性细支气管狭窄，引起所属终末肺组织，即肺泡管、肺泡囊及肺泡的扩张，其特点是气肿囊腔较小，遍布于肺小叶内。有时两型同时存在一个肺内称混合型肺气肿。多在小叶中央型基础上，并发小叶周边区肺组织膨胀。
概述
支气管扩张症(bronchiectasis)多见于儿童和青年。大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管炎症、致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张。临床表现主要为慢性咳嗽、咳大量脓痰和(或)反复咯血。最早于19世纪初由Laennec报道，年Sicacd行支气管造影证实，年Reid将造影与病理学检查结合起来。近年来随着急、慢性呼吸道感染的恰当治疗，其发病率有减少趋势。
病因和发病机理
支气管扩张的主要发因素为支气管-肺组织的感染和支气管阻塞感染引起管腔粘膜的充血、水肿，使管腔狭小分泌物易阻塞管腔，导致引流不畅而加重感染;支气管阻塞引流不畅会诱发肺部感染。故两者互相影响促使支气管扩张的发生和发展。先天生发育缺损及遗传因素引起的支气管扩张较少见。
多数患者在童年有麻疹百日咳或支气管肺炎迁延不愈的病史，以后常有呼吸道反复发作的感染。气管和主支气管扩张较少见，因为较大的支气管有完整的软骨环、呼吸道清除功能较好，且管径较大，肌层及弹力纤维也较厚，故不容易发生阻塞及支气管壁的严重破坏。肺段和亚段以下的小支气管管壁支架组织薄弱，管径小，容易发生痰液潴留和阻塞，而导致支气管扩张。
支气管扩张可分为先天性与继发性两种。先天性较少见，是由于先天性支气管发育不良，存在先天性缺陷或遗传性疾病，使肺的外周不能进一步发育，导致已发育支气管扩张，如支气管软骨发育不全(Williams-Camplen综合征)。有的病人支气管扩张在出生后发生，但也有先天异常的因素存在，如Kartagener综合征，患者除支气管扩张外可伴有内脏异位和胰腺囊性纤维化病变，它实际上属于纤毛无运动综合征(immotileciliasyndrome)的一个亚型。支气管扩张症也可见于Young综合征，该病特征为阻塞性精子缺乏，慢性鼻窦炎，反复肺部感染和支气管扩张。部分支气管扩张病人显示免疫球蛋白缺陷。IgG缺乏易于反复细菌感染，其中IgG2和IgG4缺乏更为重要。
继发性支气管扩张的主要发病因素是支气管和肺的反复感染、支气管阻塞以及支气管受到牵连，三种因素相互影响。儿童时期麻疹、百日咳、流行性感冒(某些腺病*感染)或严重的肺部感染如肺炎克雷白杆菌、葡萄球菌、流感病*、真菌、分枝杆菌以及支原体感染，使支气管各层组织尤其是平滑肌纤维和弹性纤维遭到破坏，黏液纤毛清除功能降低，削弱了管壁的支撑作用，吸气、咳嗽时管腔内压力增加，管腔扩张，而呼气时不能回缩，分泌物长期积存于管腔内，发展为支气管扩张;支气管肿瘤，支气管内膜结核引起的肉芽肿、瘢痕性狭窄，异物吸入(吸入性肺炎、吸入有害气体或硅石、滑石粉等颗粒)、黏液嵌塞或管外原因(如肿大的淋巴结、肿瘤压迫)均可使支气管腔发生不同程度的狭窄或阻塞，使远端引流不畅发生感染而引起支气管扩张;随病情进展，支气管周围纤维增生、广泛胸膜增厚以及肺不张、胸腔内负压对病肺的牵引，产生对支气管牵拉，同时由于局部防御机制和清除功能降低，反复感染使支气管壁肌层萎缩，软骨破坏、张力下降，在管壁外牵拉力作用下形成持久的扩张。
原发型肺结核
含原发综合征及胸内淋巴结结核。多见于少年儿童，无症状或症状轻微，多有结核病家庭接触史，结核菌素试验多为强阳性，X线胸片表现为哑铃型阴影，即原发病灶、引流淋巴管炎和肿大的肺门淋巴结，形成典型的原发综合征。原发病灶一般吸收较快，可不留任何痕迹。若x线胸片只有肺门淋巴结肿大，则诊断为胸内淋巴结结核。
血行播散型肺结核
含急性血行播散型肺结核(急性粟粒型肺结核)及亚急性、慢性血行播散型肺结核。急性粟粒型肺结核多见于婴幼儿和青少年，特别是营养不良、患传染病和长期应用免疫抑制剂导致抵抗力明显下降的小儿，多同时伴有原发型肺结核。成人也可发生急性粟粒型肺结核，可由病变中和淋巴结内的结核分枝杆菌侵入血管所致。起病急，持续高热，中*症状严重，约一半以上的小儿和成人合并结核性脑膜炎。虽然病变侵及两肺，但极少有呼吸困难。全身浅表淋巴结肿大，肝和脾大，有时可发现皮肤淡红色粟粒疹，可出现颈项强直等脑膜刺激征，眼底检查约三分之一的患者可发现脉络膜结核结节。部分患者结核菌素试验阴性，随病情好转可转为阳性。x线胸片和CT检查开始为肺纹理重，在症状出现两周左右可发现由肺尖至肺底呈大小、密度和分布三均匀的粟粒状结节阴影，结节直径2mm左右。慢性血行播散型肺结核多无明显中*症状。
继发性肺结核
多发生在成人，病程长，易反复。肺内病变多为含有大量结核分枝杆菌的早期渗出性病变，易进展，多发生干酪样坏死、液化、空洞形成和支气管播散;同时又多出现病变周围纤维组织增生，使病变局限化和瘢痕形成。病变轻重多寡相差悬殊，活动性渗出病变、干酪样病变和愈合性病变共存。因此，继发型肺结核X线表现特点为多态性，好发在上叶尖后段和下叶背段。痰结核分枝杆菌检查常为阳性。继发型肺结核含浸润性肺结核、纤维空洞性肺结核和干酪样肺炎等。临床特点如下：
1、浸润性肺结核：浸润渗出性结核病变和纤维干酪增殖病变多发生在肺尖和锁骨下，影像学检查表现为小片状或斑点状阴影，可融合和形成空洞。渗出性病变易吸收，向纤维干酪增殖病变吸收很慢，可长期无改变。
2、空洞性肺结核：空洞形态不一。多由干酪渗出病变溶解形成洞壁不明显的、多个空腔的虫蚀样空洞;伴有周围浸润病变的新鲜的薄壁空洞，当引流支气管壁出现炎症半堵塞时，因活瓣形成，而出现壁薄的、可迅速扩大和缩小的张力性空洞以及肺结核球干酪样坏死物质排出后形成的干酪溶解性空洞。空洞性肺结核多有支气管播散病变，I临床症状较多，发热，咳嗽，咳痰和咯血等。空洞性肺结核患者痰中经常排菌。应用有效的化学治疗后，出现空洞不闭合，但长期多次查痰阴性，空洞壁由纤维组织或上皮细胞覆盖，诊断为“净化空洞”。但有些患者空洞还残留一些干酪组织，长期多次查痰阴性，临床上诊断为“开放菌阴综合征”，仍须随访。
3、结核球：多由干酪样病变吸收和周边纤维膜包裹或干酪空洞阻塞性愈合而形成。结核球内有钙化灶或液化坏死形成空洞，同时80%以上结核球有卫星灶，可作为诊断和鉴别诊断的参考。
4、干酪样肺炎：多发生在机体免疫力和体质衰弱，又受到大量结核分枝杆菌感染的患者，或有淋巴结支气管瘘，淋巴结中的大量干酪样物质经支气管进人肺内而发生。大叶性干酪样肺炎X线呈大叶性密度均匀磨玻璃状阴影，逐渐出现溶解区，呈虫蚀样空洞，可出现播散病灶，痰中能查出结核分枝杆菌。小叶性干酪样肺炎的症状和体征都比大叶性干酪样肺炎轻，x线呈小叶斑片播散病灶，多发生在双肺中下部。
5、纤维空洞性肺结核：纤维空洞性肺结核的特点是病程长，反复进展恶化，肺组织破坏重，肺功能严重受损，双侧或单侧出现纤维厚壁空洞和广泛的纤维增生，造成肺门抬高和肺纹理呈垂柳样，患侧肺组织收缩，纵隔向患侧移位，常见胸膜粘连和代偿性肺气肿，结核分枝杆菌长期检查阳性且常耐药。在结核病控制和临床上均为老大难问题，关键在最初治疗中给予合理化学治疗，以预防纤维空洞性肺结核的发生。
结核性胸膜炎
含结核性干性胸膜炎、结核性渗出性胸膜炎、结核性脓胸
菌阴肺结核
菌阴肺结核为三次痰涂片及一次培养阴性的肺结核，其诊断标准为：①典型肺结核I临床症状和胸部X线表现;②抗结核治疗有效;③临床可排除其他非结
继发性肺动脉高压远比原发性肺动脉高压常见，其基础疾病常为心脏和呼吸性疾病。现在主要讨论与呼吸系统相关的继发性肺动脉高压。
呼吸系统的任何主要部分如气道、肺实质、胸廓和神经肌肉病变，都可导致肺动脉高压。
一、阻塞性气道疾病
慢性阻塞性肺疾病(COPD)是导致肺动脉高压和肺源性心脏病最常见的原因。
二、肺实质性疾病
又可分为肺泡、肺间质疾病。
1、肺泡疾患如肺水肿、急性呼吸窘迫综合症常并发肺动脉高压，此类肺动脉高压往往随病情控制而下降，无需特殊治疗。
治疗
有些病人对血管扩张剂(如前列环素,硝苯地平)有效,肺动脉压戏剧性地降低.然而血管扩张剂的效果应首先由心导管检查证明,不慎重地应用这些药物曾经造成明显的恶化或死亡.长期口服硝苯地平越来越多,剂量由心导管检查中的经验决定.用便携的微泵经插入的导管持续静注前列环素(一种血管扩张剂和血小板聚集抑制剂)超过1年,证明是有效的,能改善生活质量,减少了急诊肺移植.为防止静寂的复发性血栓栓塞或原位血栓形成,以及由于右心衰竭引起的静脉郁积,如无禁忌,通常长期口服香豆素抗凝,维持凝血酶原时间为正常的1.5——1.75倍.
对原发性肺动脉高压进行单侧或双侧肺移植的手术程序已见成熟.
预后
持续胎儿循环病情往往比较严重重症患儿除有心力衰竭外尚有左心衰竭表现病死率甚至高达50%部分患儿有自然缓解趋势，还有部分患儿治疗后病情继续恶化明显缺氧最后引起酸中*死亡。但总的说来大部分患儿的药物治疗的效果还是较满意的，经治疗后病程约数天至半月。
1.有慢性支气管炎、肺气肿及其他引起肺的结构或功能损害而导致肺动脉高压、右心肥大的疾病。
2.有慢性咳嗽、咯痰症状及肺气肿体征，剑突下有增强的收缩期搏动和(或)三尖瓣区心音明显增强或出现收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音明显亢进(心肺功能代偿期)。在急性呼吸道感染或较剧烈活动后出现心悸、气短及紫绀等症状及右心功能不全的表现(心肺功能失代偿期)。
3.胸部X线诊断
(1)右下肺动脉干扩张：横径=1.5cm。经动态观察后动脉干横径增宽达2mm以上。
(2)肺动脉段凸出，高度=3mm。
(3)中心肺动脉扩张与外周分支纤细两者形成鲜明对比，呈“残根状”。
(4)右前斜位圆锥部凸出高度=7mm。
(5)右心室增大(结合不同体位判断)。具有(1)至(4)项中两项以上或(5)1项者可诊断。
4.心电图检查
(1)主要条件：额面平均电轴=+90°;重度顺钟向转位V5R/S=1(阳性率较高);V1R/S=1;aVRR/S或R/Q=1(阳性率较低);V1-V3呈现QS、Qr、qr(须除外心肌梗塞);RV1+SV5〉1.05mv;肺型P波：P波电压=0.22mv;或电压=0.2mv，呈尖峰型;或低电压时P波电压〉1/2R波呈尖峰型;P电轴=+80°。
(2)次要条件：肢体导联普遍低电压;完全或不完全性右束支传导阻滞。具有1项主要条件即可诊断，两项次要条件者为可疑。
5.超声心电图检查
(1)主要条件 右心室流出道内径=30mm。右心室内径=20mm。右心室前壁的厚度=5.0mm，或者前壁搏动幅度增强者。左/右心室内径比值〈2。右肺动脉内径=18mm，或肺动脉干=20mm。右心室流出道/左心房内径比值〉1.4。肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征象者(a波低平或〈2mm，有收缩中期关闭征等)。
(2)参考条件 室间隔厚度=12mm，搏幅〈5mm或呈矛盾运动征象者。右心房增大=25mm(剑突下区)。三尖瓣前叶曲线DE、EF速度增快，E峰呈尖高型，或有AC间期延长者。二尖瓣前叶曲线幅度低，CE〈18mm，CD段上升缓慢，延长;呈水平位元或有EF下降速度减慢，〈90mm/秒。凡有胸肺慢性疾病的患者，具有上述二项条件者(其中必具一项主要条件)均可诊断肺心病。
6.右心导管检查有条件时可作漂浮导管检查，静息状态下肺动脉收缩压〉4kPa(30mmHg)，平均压〉2.6kPa(20mmHg)作为早期肺心病诊断依据;平均肺动脉压〉4kPa(30mmHg)则应考虑肺动脉高压伴右心室肥厚。
7.心电向量图检查显示右心室及右心房增大图形。
8.放射性核素检查：用99mTc——MAA做肺灌注检查，出现肺上部血流增加，下部减少，示肺动脉高压存在。
9.肺功能检查：显示通气和换气功能障碍。
10.动脉血气测定：绝大多数晚期肺心病患者低氧血症与高碳酸血症同时存在。
11.化验检查：红细胞计数和血红蛋白含量可增高;白细胞计数及中性粒细胞在感染时增高;痰培养可见病原菌;血沉一般偏慢;谷丙转氨酶和血浆尿素氮、血及尿的β2-微球蛋白(β2-M)、血浆肾素活性(PRA)、血浆血管紧张素(PATⅡ)等含量增高。
12.其他检查：肺阻抗血流图检查、血液流变学检查、甲皱微循环检查等亦有助于诊断。
2、肺间质疾病如间质性肺疾病、结节病、尘肺等，由于弥散功能障碍产生低氧血症，同时炎症因素累及肺小动脉，使肺血管阻力增加形成肺动脉高压。
三、肺血管病变
肺血栓栓塞症是肺血管病变产生肺动脉高压最常见的原因，而相对罕见的疾病有毛细血管瘤、肺静脉闭塞病等。此外尚有全身疾病的肺血管损害如胶原血管病等。
继发性肺动脉高压的早期临床表现以基础疾病如慢性支气管炎、COPD等的临床表现为主，晚期以右心功能不全的表现为主。治疗上以治疗基础疾病为主，多数情况下肺动脉高压可随基础疾病的改善而得到控制。