近日，市妇儿医疗中心胸外科李乐主任团队在麻醉手术科、呼吸科、PICU等多学科配合下，巧妙设计手术方案，成功行右主支气管袖式切除+右肺上叶切除术，解除了患儿气管内神经纤维瘤引起的重度气管梗阻，还患儿顺畅呼吸。
气管惊现拦路虎侧卧病榻喘难平
患儿是11岁的女孩，呛咳后出现咳嗽、气促及胸痛，CT提示右主支气管内肿物（约19×11×17mm）及右肺不张。入院后行喉镜+纤维支气管镜探查，见肿物将右主支气管完全阻塞，活检病理回报为纤维坏死组织。
▲术前CT示肿物压迫右主支气管、右肺完全不张
▲术前CT气管重建示右侧主支气管梗阻，右肺不张
由于呼吸不畅，小姑娘只能向右侧卧，稍有活动或咳嗽便气喘不已。左肺全负荷工作勉强维持着通气，但右侧的肿物却虎视眈眈，随时可能阻断这一生命通道，解除气道梗阻已迫在眉睫。
医生再次予纤支镜治疗，发现肿物较前增大，已接近气管隆突，并且由于其表面渗血而无法切除，手术成了挽救患儿生命的最后手段。
术前纤支镜检查示肿物完全阻塞右主支气管
齐心协力共商讨多科护航保平安
为了给患儿争取*金救治时间，胸外科李乐主任和刘威主任第一时间召集麻醉科、呼吸科、PICU等多科专家进行MDT多学科讨论，商讨制定缜密的诊疗方案。
对于气道梗阻的患者，围术期的麻醉管理是手术成功的关键。而术中保持气道的通畅，防止术中肿物逆行脱落阻塞气管更是关键中的关键。麻醉科谭永红主任迅速制定个性化的麻醉方案，实施了我院首例儿童双腔支气管插管，保证了术中麻醉安全；呼吸科全程参与，通过支气管镜定位辅助手术顺利进行；病理科术中行快速冰冻病理分析，帮助判断肿物性质。
麻醉诱导中--麻醉医生配合进行双腔支气管导管的放置
精准分离保肺叶圣心妙手把病除
术中经纤支镜探查，肿物距气管隆突仅0.5cm。李乐主任在胸腔镜下避开隆突，精准分离气管病变，术中冰冻病理回报为梭形细胞肿瘤。为了尽可能保留患儿右肺，医生选择右主支气管袖式切除+右肺上叶切除术，成功保留了右中肺和右下肺，手术过程顺利。
手术紧张进行中
术后患儿右肺顺利复张，复查纤支镜示气管吻合口处愈合良好，无肉芽或狭窄，小姑娘也恢复了正常活动，顺利出院。最终病理回报为气管内神经纤维瘤，我们仍将密切随访。
术前X片示右肺完全不张
术后X片示右肺复张良好术后纤支镜检查示气管吻合口处愈合良好
神经纤维瘤
神经纤维瘤好发于躯干、四肢、头颈部、纵隔等，其患病率较低，约为3/10万,发生于气管或支气管内者更极为罕见。
神经纤维瘤通常生长缓慢，病程较长，瘤体较小时症状较少；瘤体较大时可阻塞支气管引起呼吸困难、咳嗽等。由于其在气管的发生并不典型，容易被误诊为其他肿瘤,影像学诊断难度较大。而支气管镜检查能明确肿瘤部位和性质，较CT更为直观。治疗方面，外科手术疗效较好，条件允许时也可行纤支镜气道介入治疗。
本例患儿患有罕见的右主支气管内神经纤维瘤，经我院多学科通力合作，在纤支镜引导定位下，医生们精准分离病变气管，成功行右上肺叶袖式切除术，解除患儿气道梗阻，保留了右中肺及右下肺，让患儿再次顺畅呼吸。
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专家介绍
李乐
广州市妇女儿童医疗中心胸外科主任，小儿外科学博士，硕士研究生导师；中华医学会小儿外科分会肿瘤专业学组委员；广东省医学会微创外科学分会委员；广东省医学会小儿外科分会腔镜学组委员；广东省医师协会小儿外科分会常务委员；广东省医疗行业协会胸科分会委员；广州市医师协会普外微创专业分会常务委员；广州市医学会胸心外科分会常务委员；毕业于首都医科大学（医院），从事小儿外科专业20余年，尤其擅长儿童及新生儿微创外科手术。
在国内率先开展了3D影像学精准定位、术前精准手术规划、术中荧光染色、精准解剖性肺段切除的微创手术模式治疗儿童肺囊性病，最大限度的保留了患儿健康肺组织，减少了大范围肺叶切除对患儿术后肺功能的影响（该项目年被广州市卫健委评为广州市特色临床技术项目）；对儿童气管软化及气管狭窄的治疗理解深刻，率先开展了气管外支架治疗儿童气管软化，取得了良好效果；率先开展了儿童剑突下单孔腔镜胸腺切除术；此外还开展了儿童纵膈肿瘤微创手术切除、漏斗胸Nuss手术、胸腔镜食道闭锁吻合术、腹腔镜食管裂孔疝修补术等复杂小儿微创手术。在《中华小儿外科杂志》、《中华胃肠外科杂志》、《Journalofpediatricsurgery》（美国）、《中华肿瘤防治杂志》等杂志发表医学论文多篇。
广州市妇女儿童医疗中心
来源：胸外科
编辑：李雯
审核：周密
审定发布：*海
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