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支气管黏液嵌塞(mucoidimpactionofbronchus)是一种临床病理综合征,并不少见,通常认为支气管内充满了黏液性分泌物即黏液嵌塞。以往文献中出现过一些不同的名称如指套征(glovedfingersign)和黏液囊肿(mucocele)等,现在支气管黏液嵌塞的叫法已被广泛接受。支气管黏液嵌塞是多种肺部疾病的继发改变,根据受累支气管有否梗阻可分为非梗阻性和梗阻性两大类,也可根据病因分为先天性、炎症性和肿瘤性三大类。非梗阻性黏液嵌塞的常见原因包括变应性支气管肺曲菌病、支气管扩张、囊性纤维化等;而梗阻性黏液嵌塞的最常见原因是支气管肺癌,其他原因包括支气管良性肿瘤、支气管结石、支气管闭锁、支气管异物和支气管断裂等。
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由于病因多种多样,在临床上不同患者可出现不同的临床症状,如支气管闭锁患者通常没有临床症状;变应性支气管肺曲菌病主要表现为喘息,咳出棕色黏液栓;囊性纤维化或支气管扩张患者多呈慢性咳嗽、反复感染等相关表现;支气管结石或异物患者可出现咳嗽、咯血和反复感染;肿瘤患者可出现咳嗽、咯血、呼吸困难等。
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病理上黏液嵌塞定义更为严格,指扩张支气管内的变应性黏液栓(allergicmucinplags),这样可以与气道内黏液堆积形成的单纯性黏液栓(simplemucusplagging)区分开。大体标本上显示在扩张的支气管中含橡胶状的棕色或绿色的黏液栓。显微镜下变应性黏液栓为层状结构,含大量嗜酸细胞碎片和夏克雷登结晶。
目前临床上所指的黏液嵌塞并不把变应性黏液栓与单纯的黏液栓单独分开,统称为黏液嵌塞。当支气管发生阻塞时,阻塞远端的支气管仍然继续分泌黏液并通过纤毛的运动被运送到支气管阻塞处,淤积于支气管腔中直到其压力超过支气管的压力为止,黏液和炎症碎片的堆积也可引起支气管扩张。原有的扩张支气管由于分泌物增多而缺乏有效地排出也可在支气管内形成聚集。长期存留的支气管黏液由于液体成分的吸收减少而逐渐形成橡胶状、黏稠的结构。扩张的支气管腔内由于炎症反应,黏液临时性增多并存留于支气管腔内的不应诊断为支气管黏液嵌塞。
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主要检查方法有X线平片、CT和MRI。胸部X线平片是诊断支气管黏液嵌塞的基本方法,可呈典型的指套征改变,但对复杂病例需进一步做CT检查。CT尤其是多排螺旋CT扫描是诊断支气管黏液嵌塞的理想无创性检查方法,通过后处理技术能更清晰显示病变的程度、类型及范围,CT增强扫描有助于进一步确定支气管内的黏液性质,且可同时发现阻塞支气管的病变。MRI对支气管黏液嵌塞有一定的诊断价值,平扫即可显示支气管内的黏液性质,增强扫描或弥散成像有助于显示肿瘤病变。
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胸部X线平片的典型表现为分支管状或手指套状软组织阴影从肺门区向外延伸,病变直径通常≥1cm(图1)。其他X线表现包括肺门旁圆形或椭圆形肿块影(图2)。支气管黏液嵌塞发生于段、亚段及以下的支气管时,尽管有支气管阻塞,但远端肺泡可通过肺泡间孔和lambert管与相邻肺实质交通,仍可清晰勾画出充满黏液的支气管外形。当支气管黏液嵌塞远端肺实质发生肺不张或实变时,典型的指套状影将消失,而呈肺不张或肺实变的相应X线征象,一旦黏液栓子咳出或取出后受累肺叶可复张。
图1支气管黏液嵌塞
胸部X线平片显示左肺门增粗的管状影(箭)图2支气管黏液嵌塞
胸部X线平片(A)显示左肺门结节影,左中上肺密度增高;1年后复查(B)显示左上肺野巨大肿块影,手术证实为支气管黏液嵌塞支气管黏液嵌塞的主要CT表现为粗长条状阴影,长短不一,其管径明显大于相邻的血管影。由于病变的走行与扫描层面形成不同的角度,可出现不同的CT表现,如圆形、卵圆形、柱状、树枝状(图3)及葡萄状影,边缘锐利清楚。CT还可发现细支气管内的黏液栓,轴位厚层或冠状位最大密度投影有助于更好显示指套状的形态特点。其共同的显著特征是病变的长轴指向肺门且和支气管走行一致伴支气管扩张。有些黏液栓咳出后,条状阴影可消失,仅表现为残留的扩张支气管或无任何异常改变。
图3支气管黏液嵌塞
男,35岁。HRCT肺窗(A)显示右上叶前段外周带可见指套状影(箭),管径比周围血管影粗;局部连续薄层的融合最大密度投影(B)显示粗的分支状影与血管影无明确关系支气管黏液嵌塞的密度可有明显的差别,其CT值可从接近液体密度到高达HU以上。高密度黏液栓发生的可能原因包括:黏液栓中的黏液过于黏稠、含盐和金属离子的沉积以及出血所致等。当黏液栓的密度较高时,不易与软组织病变相鉴别,增强扫描显示黏液栓无强化(图4)。
图4支气管黏液嵌塞
女,58岁。增强扫描轴位像(A)显示右上叶尖段结节影,无强化(箭);矢状位最大密度投影(B)显示软组织密度的指套状影(箭)黏液嵌塞发生于叶或主支气管时可造成肺叶或单侧性肺不张。CT的主要目的是确定引起支气管黏液嵌塞的病因。尽管错构瘤是肺内最常见的良性肿瘤,但发生于支气管中罕见,CT上呈支气管内结节影,内见脂肪或爆米花状钙化,阻塞支气管近端可呈杯口状结构,增强扫描显示合并的阻塞性炎症中不强化的分支状支气管黏液性质。中央型肺癌引起支气管黏液嵌塞并不少见,主要见于恶性程度较低的患者且多伴阻塞性肺炎或肺不张,出现典型的指套征改变少见,增强扫描可直接显示不张的肺叶中支气管近端的强化结节、肿块和远端呈低密度的充满黏液的支气管(图5),肺门及纵隔淋巴结肿大也有助于肺癌的诊断。一些慢性炎性支气管内病变也可引起支气管内黏液嵌塞并远端阻塞性肺不张(图6),需注意与支气管内肿瘤鉴别。
图5右下叶支气管内肿瘤并黏液嵌塞和肺不张
CT增强扫描(A)显示右下叶不张肺组织内广泛低密度分支状影;延迟扫描(B)显示右下叶支气管内结节影(箭),外周可见扩张的含液支气管影;较低层面(C)显示不张肺组织中较多含液支气管影图6支气管内膜结核所致的支气管黏液嵌塞
女,74岁。CT肺窗(A)显示右上叶肿块影;增强扫描(B)显示肿块内以放射状低密度影为主,右上叶开口处支气管狭窄阻塞(C),局部未见增强结节影,气管分支前方可见小淋巴结影;右下肺门(D)可见增大淋巴结,呈环状强化;延迟扫描(E、F)显示右上叶不张内放射状分布的含液扩张支气管影MRI的所见与CT相似,且无需增强扫描即可直接显示支气管内的黏液特性。
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典型者表现为肺内指套状密度增高影或管状椭圆形影从肺门区向外延伸,与支气管的走向一致,病灶所在的原支气管消失。可合并远端肺不张或实变。
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鉴别诊断主要包括肺部血管异常,如肺动静脉畸形、肺静脉曲张和肺静脉异常引流等。肺动静脉畸形和肺静脉曲张在X线胸片上有时可类似指套状阴影,但CT上通常可见病变远端形成回路,相邻支气管影清晰可见,与支气管黏液嵌塞的分支状结构有明显区别。肺静脉曲张同样可呈自纵隔向外发出的分支状阴影,但是其近端汇入左心房,而非与支气管相连。肺静脉的异常引流尽管不汇入左心房,但回流到腔静脉系统,CT增强扫描或MRI扫描都能直接显示这些病变的血管特性。
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不同原因导致的支气管黏液嵌塞治疗方法不同,肿瘤性病变应采用手术切除,对于支气管异物或结石引起的可采用经支气管镜取出或手术治疗。对于非梗阻性支气管黏液嵌塞,以保守治疗为主。
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