左肺下叶背段神经鞘瘤，支气管壁浸润
病理特点病理学上神经鞘瘤大体标本呈结节或分叶状，内部常见出血、坏死和囊变。镜下可见交错的多细胞和少细胞区（AntoniA区/AntoniB区），瘤细胞呈长梭形，核分裂象可见。免疫组织化学S-蛋白为相对特异性标志物，50%～90％的恶性神经鞘瘤呈局灶性阳性反应，大部分瘤细胞P53阳性。
影像表现肺内神经鞘瘤可分为支气管型及肺实质型：
发生于支气管内的神经鞘瘤可见支气管内结节、支气管梗阻、肺内肺不张或阻塞性肺炎。CT表现可有：
(1)肿块呈哑铃状向腔内外生长；
(2)肿块沿支气管纵轴生长；
(3)肿瘤带蒂向管腔内生长。
肺实质型良性肿块一般较大，呈圆形或椭圆形肿块，边缘光整，可有完整包膜。
增强扫描：
病灶呈周边强化、网格状强化、不均匀强化、渐进性强化
病灶较大时，可压迫周围正常肺组织、支气管及肋骨，但无明显周围组织的侵犯及远处转移。
肺内肿瘤可见"贴边血管征"，反映了肺内神经鞘瘤沿支气管血管束神经丛生长的生物学特征，对病灶起源的鉴别具有一定的提示作用。表现为肺动脉、静脉与肿瘤接触面较广，紧贴其边缘走行，不同于一般肺癌对血管的包绕侵犯。
恶性神经鞘瘤：
肺内恶性神经鞘瘤的恶性程度较低，呈不规则形，有分叶，边缘毛糙，无完整包膜，可伴有临近结构的浸润，甚至远处转移，但纵隔、肺门淋巴结肿大很少见。肿块内密度不均匀，其中心可见因出坏死而形成的囊样变，增强扫描后呈不均匀或环状强化。
恶性神经鞘瘤组织学出现脉管分化或横纹肌母细胞瘤特征即蝾螈瘤时恶性程度高，预后不佳。
影像病理对照一、肿瘤密度/信号不均，低于肺部其他软组织肿瘤，部分肿瘤呈水样。结合术后病理分析，和AntoniB区肿瘤细胞疏松，无序排列，基质含水量高，是肿瘤密度偏低的主要原因。此外，也与神经鞘瘤易发生黏液变性、坏死及囊变有关；
二、肿瘤强化不均匀、程度不等。呈斑片、线条状强化区与无明显强化区混杂分布，二者界限不清。与病理对照，肿瘤细胞密集及血管丰富的AntoniA区与肿瘤细胞稀疏、血供少的AntoniB区二者的比例、排列和分布不同是其强化特征的主要病理基础。
典型病例男性，39岁。体检发现右肺上叶神经鞘瘤；动脉期边缘强化，静脉期强化区域向中心填充，延迟期结节强化趋向均匀。
典型病例右肺下叶神经鞘瘤。MRI显示（右）T2WI具有高信号强度，而在（左）T1WI呈等信号。
典型病例恶性神经鞘瘤两例“贴边血管征”，左下肺静脉与肿瘤接触面较广，血管壁受侵而毛糙、不光整。PET/CTI.良性神经鞘瘤的SUV范围从阴性或轻度升高(低于2.5)，高者可达17.3。本例支气管神经鞘瘤的SUVmax为4.57。II.神经鞘瘤的高SUV可能是由于AtoniA区细胞增生或局部炎症浸润所致。III.仅凭PET-CT的SUV值对神经鞘瘤的诊断价值有限。典型病例右肺中叶神经鞘瘤，早期延迟显像均摄取FDG升高，SUVmax分别为2.5和3.3。鉴别诊断肺类癌：发生于主支气管内的类癌多表现为支气管内结节状或哑铃型肿块，可伴有阻塞性炎症、肺气肿及肺不张。周围型肺类癌多表现为圆形、类圆形结节或肿块，边缘光滑锐利，无毛刺，可有浅分叶。肺类癌毛刺征较其他肺恶性肿瘤明显少见，而钙化较其他肺癌常见，肺类癌为富血供肿瘤，CT增强后多表现为中度或明显强化，且较为均匀。粘液表皮样癌：常见于40岁以下的青年人，起源于支气管粘膜下腺体，多位于叶或段支气管腔内，多有瘤内钙化，气道阻塞表现，增强CT多呈轻中度强化，病灶最长径与支气管长径平行。硬化性肺细胞瘤：好发于亚裔青中年女性，典型者常有空气新月征、晕征、贴边血管征、肺动脉为主征等。典型病例男性，47岁，不典型类癌，增强呈不均匀强化。
典型病例典型病例40岁，女性，硬化性肺细胞瘤，FDG摄取轻度升高。
典型病例支气管黏液表皮样癌。
小结I.肺内原发性神经鞘瘤是一种临床罕见的良性肿瘤。一般认为，其来自神经鞘膜细胞，生长缓慢，一般无症状，多于体检时发现。II.临床表现不典型，影像缺乏特征性，很难与肺内良性病变诸如错构瘤、肺结核球以及肺内神经内分泌瘤等鉴别。III.术前不易准确定性。术中完整切除肿瘤不复发，部分患者仅有胸膜粘连现象，不会出现呼吸系统异常后遗症。精彩讨论一切∮随缘:病例分析:左主支气管腔内小结节，平扫密度尚均匀，增强扫描均匀强化，左主支气管外向左下肺生长的实性肿块，支气管及血管束受压推移，支气管似有堵塞，平扫密度均匀，增强扫描均匀强化,PET~CT代谢增高，一元论考虑恶性:1:小细胞肺癌(娘小崽大，均匀强化)2:淋巴瘤(很少向腔内生长)3:转移瘤二元论:腔内支气管乳头状瘤，腺瘤，平滑肌瘤，类癌，腔外:淋巴瘤。总体倾向一元论，小细胞肺癌。鉴别类癌、硬化性肺细胞瘤詹詹:39岁女性，咯血1周，血象未见异常，三项肿标轻度升高（价值可能不大），影像学表现：左主支气管-左下肺内稍低密度肿块，病灶与邻近纵隔分界不清，肺内部分局部边缘光滑，增强后呈渐进性中度强化，内部见斑片状稍低密度影，肿块未见钙化，周围血管纹理受压移位，病灶下方肺内见少许渗出，PET/CT病灶代谢中度增高，倾向良性或低度恶性肿瘤，炎性肌纤维母细胞瘤可能，书上说有一部分该肿瘤也具有侵袭性，只是该病男性可能更多见。疑问：该患者剖宫产术后1年了，影像学上右乳明显肿胀，密度减低，代谢轻度增高，不知道和肺内病灶有无关联性。燕儿飞:剖宫产术后，左肺门肿块影，边缘较光整，血管贴边，均匀强化，PET代谢不高，且左肺下叶有片状模糊影，大方向考虑良性病变，再结合手术史，不除外子宫内膜异位症，如果和经期有关系，就更确定了。补充一点，内膜异位可以引起.CA和升高，这一例并不是太高。之前有过讨论的病理，好像是巧囊来着，那个就很高了rfy:青年女性，左肺支气管内外占位，体积比较大，密度比较均匀，所示图像未见钙化，轻度强化，SUV4.57。PBML结合病史要考虑，但以肺转移多见，支气管转移没见过，而且强化是不是弱了点摄取是不是偏高了点。类癌的话，未见钙化，强化是不是也弱了点。错构瘤一是没看到钙化，二是一般摄取不高。常见的都有不支持的地方，强化不明显但摄取还是有点高的，少见的肿瘤如神经源性肿瘤或纤维源性肿瘤也需要鉴别下摘星空竹子:左肺下叶支气管内结节并肺门软组织肿块，边界清楚密度均匀，灶周可见结节堆积呈弧形改变，增强扫描渐进性强化，可见血管贴边，主要征象：“冰山征”，“血管贴边征”，“鸟巢鸟蛋征”，中年妇女，类癌、PSP、粘表都要考虑，中影病例应该不会给一个类癌让大家来分析，综合考虑：PSP＞类癌＞粘表。晴朗:晨读：左肺门下区实性肿块，可见结节向支气管腔内隆起，似有不典型的冰山一角征，增强病变弱强化伴延迟均匀强化，PET表现为不均匀高摄取，纵膈未见明确淋巴结肿大。考虑神经内分泌肿瘤（低级别），鉴别诊断：1.腺样囊性癌（强化符合，摄取也支持，形态不规则也符合，就是支气管内占位太过明显，一般包绕支气管生长，需要重点鉴别）；2.鳞癌（强化不符合，无淋巴结转移倒是符合，坏死不明显，不支持）；3.淋巴瘤（强化符合，质地偏软也支持，但血管漂浮征未见，不支持）；4.粘液腺癌（强化不支持，粘液成分不太明显，不做首先考虑）；5.PSP（肺门区PSP表现符合，但支气管内有结节不符合，不作考虑）；6.肉瘤类（滑膜肉瘤，强化不支持，其它的也不符合）祭酒:读片病例，中青年女性，有剖腹产1年病史，肿瘤标记物轻度升高，左肺门肿块，病灶边界清晰，密度均匀，血管推移，不受累，强化呈轻度强化，代谢增高但是不那么高，考虑良性肿瘤吧。这个病人有生育病史，大胆猜一个这个部位的少见病，韧带样纤维瘤，起源于支气管筋膜或平滑肌，向管腔内腔外生长。空空:定位考虑肺外，纵隔窗考虑来源于支气管，边界清楚，密度较均匀，PET代谢活性中度升高，考虑偏良性。有一个比较典型的里小外大的“冰山征”，很容易让人想到中央型类癌，影像上也较符合；但是病灶呈现了一个渐进性强化的表现，所以支气管源性的神经鞘瘤不能除外；单发病灶，没有出现沿支气管内播散，乳头状瘤应该可以排除；虽然血管贴边，但硬化性肺泡细胞瘤的代谢一般没有这么高。总体：神经源性肿瘤与类癌鉴别。小龙人:中年偏年轻女性，从形态代谢看倾向良性或者低度恶性或者交界性肿瘤，各位老师多提到硬化性血管瘤和类癌，但临床常见的硬化性血管瘤多强化明显中度以上强化，周边血管贴边强化较明显，而且对邻近支气管多是推压表现侵犯少见！类癌可以这种，类癌一般边界没有这么光整，而且有时会有一些类癌综合征，代谢多稍高低于肝脏！所以增加一个诊断肺炎性肌纤维母细胞瘤（IMT），此例渐进性强化符合梭形肿瘤强化，强化程度也不是很高，而且对肺门支气管是一个炎性侵犯浸润表现，代谢4.7，与IMT为潜在恶性肿瘤符合！你诺安好！便是晴天！:年轻女性，咳血，有子宫肌瘤手术史，病灶位于左主支气管后壁跨腔内外生长，增强渐进性轻中度强化，FDG摄取增高，盆腔有片状FDG摄取增高影，子宫生理性摄取？还是病灶摄取？没有横断位不好说，有破宫产手术史，气管转移瘤不能除外，考虑唾液腺肿瘤（腺样囊性癌）或支气管转移性肿瘤，鉴别类癌，类癌一般强化比较明显，典型的还有类癌综合症，鳞癌FDG摄取一般比较高，而且好发吸烟老年男性。zcp:交作业：肺部疾病谱太复杂，不敢妄下结论，先排除诊断吧：1.不考虑硬化性血管瘤，没有明显强化。2.不考虑肺粘液癌，没看到大病灶里的残余的支气管和肺泡影（给的图里感觉偏囊性成分多，如果有、请忽略此排除诊断）。3.不考虑类癌，类癌大部分明显强化；也有部分强化不明显的、但此类人FDG低摄取，此人不符合。我的分析思路：1定性：倾向偏良性病变、但有疑问：FDG摄取偏高了。理由：偏年轻女性，短期咯血病史，偏囊性成分（CT值不高），轻度强化，推挤血管（非包绕、侵犯）。但有疑问：FDG摄取偏高了，怎么解释？。2.定位：倾向主支气管来源？PET图像局部小病灶与大病灶中间似见代谢不联系，但CT冠状位和矢状位相连，暂定一元论考虑。3.结合特异给的病史，内膜异位不能完全除外、纯粹猜了。理由：颜教授特异提的病史，FDG高摄取可以解释，咯血可以解释，CT值可以解释。4：如果出报告：主支气管来源偏良性或低度恶性肿瘤性病变，建议病理明确。XuHui-jing:中年女性，咯血，剖宫产术后。左下肺门软组织肿块，浅分叶，左侧主支气管腔内结节，向腔外生长肿块，边界尚清，增强后肿块轻中度不均匀强化，静脉期延迟强化，左下肺动脉分支受压移位。糖代谢轻度增高。定性低度恶性肿瘤（有一定的增殖能量，有侵袭性），表现为冰上征需要考虑类癌，但典型类癌表现为明显强化，其远端可伴有阻塞性改变如粘液栓，需往后放放。黏液表皮样癌表达为支气管腔内肿块，强化轻中度明显强化均可，多数伴有远端支气管粘液栓，故也需放在鉴别诊断。IMT多数表现为浅分叶，不均匀延迟强化，本例符合。贴边血管需考虑到PSP的可能，但典型的PSP＜3cm的明显均匀强化，＞3cm不均匀地图样表现，很少向气管内生长，故不优先考虑。最后需要考虑到转移瘤，转移到气管内的肿瘤少见，PET也未见原发肿瘤，也不考虑。总上，左主支气管-左下肺低度恶性肿瘤，考虑IMT，鉴别类癌，黏液表皮样癌，转移瘤，PSPflower:群里老师们分析了很多，我也交个作业：左肺门区支气管腔内外肿块，肿块局部累及纵隔胸膜了，与降主动脉分界欠清晰，提示这个肿瘤还是具有一定的侵袭性的，代谢4点多，说高不高，说低不低，考虑低度恶性肿瘤，这个在临床工作中个人觉得是不能除外肺癌的，但是具体类型就不好定了，这种腔内结节腔外肿块生长方式常规还是支持类癌多一些，不支持点增强确实强化略偏低了点。另外个人觉得这个肿块平扫密度平均CT值36HU，略低于肌肉密度，增强轻中度强化，需鉴别少见具有侵袭性的梭形细胞类或者肌源性间叶肿瘤。ChairmanMao:年青患者、冰山征、气管内光滑结节、均匀强化、无肺门及纵隔淋巴结肿大、FDG轻度升高、边界清晰、膨胀生长无分叶。叶支气管起源，腔内、外生长，个人经验来说，类癌应该首先考虑，也最符合。中央型类癌与支气管粘膜上皮或腺体的嗜银细胞分布有关，越靠近中心支气管K细胞分布越多，就越容易发生类癌。鉴别诊断：1、肺小细胞癌：一来是好发早期的淋巴转移，这例没有；二来是以肺门为宽基底的锥状生长形态，这例是冰山；三来是支气管外压狭窄；最后是NSE不高。2、子宫内膜异位或巧克力囊肿。周期性咳血是它的特点，如果形成了巧克力囊肿，内部是不同时期的出血，不强化的，壁是厚壁。3、气管支气管乳状瘤。很少有气管外比腔内还大的。4、腔内外肿块型腺样囊性癌。支气管壁弥漫增厚是它的特点。这例支气管壁并不厚，这是由于腺样囊性癌的高度浸润生长特点，另外淋巴转移也比较常见，这例没有5、黏液表皮样癌。强化是比较明显的，另外能测量到黏液成分最好。按照现有的假说，肺内的子宫内膜异位可能来自（1）子宫内膜~输卵管~腹腔~胸腔（2）经循环系统入肺，这种方式的病灶多位于肺外周的细支气管（参考血播）（3）胸膜化生:所以能出现在主支气管腔内的，我觉得没有可能是子宫内膜异位。6、鳞癌。老男人、吸烟、坏死、高摄取。7、平滑肌瘤肺内转移或肺平滑肌瘤病。如果考虑是子宫平滑肌瘤来源的话，也是肺血播分布，即肺外周多发。这例可能性不大。这里面穿行的小血管，是不是也提示类癌呢？无论病理是什么，类癌的鉴别诊断是很难排除的。最后说一点：肿瘤包埋胸主动脉，这个征象对外科来说更重要。●中影分子影像原创病例第01期（答案+讨论）
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