“天使之吻”之声门下血管瘤
2月大的缪缪（化名）系早产儿，生后1月即出现反复喉鸣，至温州医科医院门诊就诊，门诊医师考虑“先天性喉喘鸣”，予对症治疗后，喉鸣未见好转，1天前喉鸣加重，伴呼吸费力，无发热，至当地查胸部三维CT（年6月）提示喉部气道明显狭窄，拟“支气管肺炎、先天性喉喘鸣、先天性支气管狭窄”收住我院抢救室，予“吸氧、普米克令舒雾化、甲强龙针”等治疗后，转至儿童呼吸科继续治疗。
考虑缪缪喉鸣时间长，且当地胸部CT示喉部气道明显狭窄，于年6月30日取得家属同意及排除禁忌症后，由儿童呼吸科郑仰明副主任医师行支气管镜检查，发现声门下区右后方见一宽基底占位，新生物呈红色，表面光滑，可见血管显现，声门下区狭窄，气管镜难以通过。结合支气管镜结果，诊断声门下血管瘤成立。
董琳主任医师在取得家属同意及排除禁忌症后，按照国内外专家共识，予普萘洛尔片口服治疗，治疗期间患儿无不适，检查指标正常，出院后定期至门诊随访。期间普萘洛尔逐渐减量，在缪缪6月龄时行喉部MRI示声门下右侧软组织稍肿胀，8月龄时再次复查喉部MRI示声门下右侧软组织较前消退，避免了手术治疗。缪缪现无喘息，无呼吸困难，无声音嘶哑，生长发育良好，家属也露出了欣慰的笑容，感激之情溢于言表，特送来锦旗表达感激之情！
婴幼儿声门下血管瘤婴幼儿声门下血管瘤——天使之吻，是一种儿童最常见的良性血管肿瘤，常发生在声门下腔后部黏膜下较深处。据流行病学统计，1岁以内白种儿童中的发病率约为10%左右，在早产儿及低体重儿的发病率更高，女：男约3-4：1。约30%的婴幼儿出生时即发现，但大部分是出生后几周才显现，之后则多会有一个快速增殖期，通常发生在生后5-8周（1-2个月左右），患儿多于出生后数月内出现症状，主要包括打鼾、吸气性喉鸣、喘息，伴轻重不等的呼吸困难，严重时可引起患儿窒息。相比于糖皮质激素治疗、局部激光治疗、硬化剂治疗或开放性手术治疗，口服普萘洛尔治疗声门下血管瘤起效快、安全有效、副作用小。
年龄在1岁以内的婴幼儿血管瘤均可使用口服普萘洛尔治疗。普萘洛尔为非选择性竞争抑制肾上腺素β受体阻滞剂，通过降低心脏的收缩力与收缩速度，抑制血管平滑肌收缩，降低血浆肾素活性，加速毛细血管内皮凋亡等使血管瘤消退。虽然血管瘤自然消退率很高（60%-90%），但会影响美观，若破溃、感染还会影响生活质量。适应症：危及生命的血管瘤，肝血管瘤引发心功能不全，呼吸道、鼻腔、咽喉部及声门下血管瘤导致气道梗阻，导致弱视的眼周血管瘤，血管瘤病灶溃疡等。禁忌症包括严重的心脏疾病，支气管哮喘以及对β肾上腺素受体阻滞剂过敏者。普萘洛尔的有效率高达90%以上，口服普萘洛尔后1周，瘤体颜色开始变淡、萎缩变软。治疗3个月后，大部分瘤体明显萎缩。因此，建议药物治疗必须持续至少6个月，需长期门诊随访，停药指征为血管瘤完全消退，或年龄超过1岁。
普萘洛尔治疗血管瘤的不良反应发生率较低，最常见的副作用为低血糖、心率减慢、心肌酶改变、低血压等，严重并发症极少发生。用药时需向家长告知，注意尽量在进食后服药，并且初始用药在心电监护下进行。如出现症状，应暂停用药，待症状消失后，按原剂量的1/3-1/2用药。
口服普萘洛尔治疗声门下血管瘤安全有效，及时诊断，及时给药是声门下血管瘤治疗成功的关键。支气管镜可快速明确诊断婴幼儿声门下血管瘤，值得推荐。
参考文献：
普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤共识专家小组.口服普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤专家共识.中华小儿外科杂志,,40(10):-.
王桂香,张丰珍,张亚梅,等.普萘洛尔治疗婴幼儿声门下血管瘤临床疗效及远期随访观察.中国耳鼻咽喉头颈外科,,27(8):-.
编辑
儿童呼吸科徐莉
责编
儿童呼吸科董琳
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