支气管狭窄

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TUhjnbcbe - 2021/6/9 20:14:00

摘要

肺动脉吊带是一种罕见的先天性血管异常。部分性左肺动脉吊带更罕见,并且尚未有在产前超声检出的报道。在这里,我们介绍了一名38岁的孕妇在妊娠32周时的超声检查结果,该胎儿的主肺动脉分叉正常,分出右,左肺动脉,但左下肺动脉异常起源自右肺动脉。这些发现已通过产后超声心动图和胸部计算机断层扫描得到证实。

引言INTRODUCTION

肺动脉吊带是一种罕见的先天性血管异常,左肺动脉起源于右肺动脉,左行于气管和食道之间,以向左肺供血。患者通常在出生后的最初几周内出现喘鸣、气喘、呼吸窘迫或肺炎,或随后出现进食困难。大约90%的病例在生后第一年内被诊断出。部分异常的左肺动脉(有时称为重复动脉或副左肺动脉),其中肺动脉主干分叉进入右和左肺动脉,而左肺动脉的第二分支起源于右肺动脉,以供应左肺的一部分,部分性左肺动脉吊带罕见。据我们所知,先前仅有七例在患有其他先天性异常,尤其是先天性心脏病的婴儿或幼儿中描述了部分性左肺动脉悬吊的报告中,并且仅在一名成人断层扫描中偶然发现。在这里,我们报告了这种异常的产前诊断,是对一名38岁妇女在妊娠32周时的胎儿超声检查时候的偶然发现。

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病例报告CASEREPORT

女,38岁,G3P1。医院发现了胎儿右肺发育不良而被转诊到我院。怀孕前筛查地中海贫血的结果正常。怀孕期间的羊膜穿刺术没有发现明显的胎儿染色体异常。她没有明显的个人或家族病史,也没有明显的其他病史。

在32周时,胎儿超声证实由于右侧肺发育不全,心脏已向右旋转。主肺动脉干分叉成正常的左、右肺动脉(图1A),右动脉直径为2.7mm,左动脉直径为1.9mm(图1B)。左肺动脉第二分支的一支异常起源于右肺动脉,从气管后面绕行并形成肺动脉吊带,以提供左下肺叶供血(图1C,D)。正常位置的分支提供了左上叶供血。

图1A,32周的超声检查,显示肺动脉分支为左、右肺动脉。气管后部(T)左肺下动脉异常(LLPA)异常起源于右肺动脉(LLPA);B,在导管弓的横截面水平上的二维和局部放大;C,D,LLPA的彩色多普勒成像。

LPA,左肺动脉;MPA,主要肺动脉;RPA,右肺动脉;T,气管

所有常规的产科超声均证明胎儿生长参数与胎龄相符。该名妇女在39W03D通过剖腹产产下了一个3.8千克的活女婴。

出生后,超声心动图显示左下肺动脉似乎起源于右肺动脉(图2A,2B)。房间隔可见3.0毫米的孔,伴有房水平左至右流。观察到直径为3.2mm的动脉导管未闭,伴有双向分流。

图2A,在出生后第2天进行的超声心动图检查,显示左下肺动脉(LLPA)似乎起源于右肺动脉(RPA);B,左右肺动脉起源于主肺动脉(MPA)

计算机断层扫描(CT)证实了产前部分性左肺动脉吊带的诊断。左上肺动脉起源于左肺动脉,经过气管前方(图3A)。左下肺动脉起源于右肺动脉(图3B,图4A),在右主支气管和气管隆突的后绕行(图3C)。右肺动脉近端正常,而远端发育不良。气管下部和右主支气管显示有狭窄(图4B)。还证实了动脉导管未闭,卵圆孔未闭和右侧肺发育不良。

图3分娩后第六天的CT图像。A,来自对比增强型计算机断层扫描的轴向图像,显示了主肺动脉分叉成右肺动脉(RPA)和左肺动脉(LPA)。B,由RPA引起的肺动脉异常(LLPA),以供应左下叶;C,异常血管在气管后绕行(T)

图4A,冠状动脉MIP显示左肺动脉(LLPA)异常起源于右肺动脉(RPA),以供应左下叶;B,冠状位CT图像显示右侧主分支(白色箭头),略窄于正常。

当时,婴儿下出现呼吸困难,低流量氧气治疗后,右上肢动脉血氧饱和度稳定在95%以上。没有发烧和咳嗽。给婴儿喂了全脂牛奶(10ml,P.O.,每3小时一次),睡得很好,排便正常。查体无明显异常。后来,由于孩子呼吸平稳,因此对她的血氧进行了监测。没有临床表现表明需要手术。经过一个疗程的抗生素治疗后,该患者已出院,并嘱门诊随访。

在4个月大时,孩子在我们医院接受了治疗。医院证实的先天性心脏病的增强CT图像。医院得出的结论是,该孩子没有呼吸道受压的手术指征,并且当时不需要手术治疗。

经过1.5年的随访,生长和发育测试以及体格检查结果完全在正常范围内,婴儿在临床上仍无症状。因此,没有进行干预。

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讨论DISCUSSION

在该胎儿中,超声表现为右肺发育不全,左肺下动脉起源于近端右肺动脉,并在气管后运行以供应左下叶,从而形成了肺悬带。

肺动脉吊带是一种罕见的先天性异常,通常由于气道阻塞而在出生后一年内被发现。部分肺动脉吊带更为罕见。部分性左肺动脉异常是一种罕见的疾病,定义为正常左肺动脉与右肺动脉起源的异常肺动脉并存,并同时供应左肺。在大多数情况下,异常肺动脉为左下叶供血。

已经描述了这种异常的两种病理类型。在第一种类型,简称为“部分异常左肺动脉”或“假性肺动脉吊带”,异常动脉起源于右肺动脉近端,位于左肺气管的前方或下方,通常没有气道压迫。第二种类型,被称为“部分左肺动脉吊带”,异常血管穿过气管的后方和食道的前方,形成肺的吊带。该变型与远端气管的狭窄有关。

肺动脉吊带的胚胎学起源和发病机制仍不确定。通常认为它是由于第六主动脉左弓畸形引起的。双侧主动脉弓为正在发育的肺芽供血,并最终分化为左右肺动脉。已经提出,如果左肺动脉不能正常形成,则发育中的右肺动脉可向左肺芽提供侧支。该侧支动脉可能在气道之前行进而没有气道受压,或者在气管后段通过,形成肺吊带,通常伴有气道受压。类似地,当左肺动脉在其通常位置形成时,可能会出现部分异常的左肺动脉,但在右肺动脉和左肺芽之间会出现额外的联系。此异常血管可能在气管前(或下)行进(导致部分肺动脉异常)或在气管后通过,形成部分左肺动脉吊带。

我们的患者没有气道阻塞,这在一部分左肺动脉吊带环绕气管的情况下是不常见的,尽管先前的一份报告中提到了这一点。患者出院情况良好,但需要仔细随访肺血管和呼吸道情况。

以往报道的产前诊断病例强调了超声观察胎儿肺动脉分叉、胎儿心轴向右旋转异常、三血管和气管切面以及肺动脉分叉在诊断肺动脉吊带方面的作用。在我们的这个病例中,胎儿肺动脉分叉、胎儿心轴和三支支气管肺动脉分叉均正常。右胎肺发育不良,但右肺动脉的管腔直径大于左肺动脉的管腔直径。进一步检查显示,右肺动脉发出分支,向左肺(位于气管后方)供血,形成了肺动脉吊带。

在产前诊断的左肺动脉吊带的病例中,54%病例伴有心轴、肺位置或回声性异常,提示产前、产后进一步的影像学检查。,由于46%病例心脏因右肺发育不全向右旋转。因此,当胎儿心轴和位置异常且右胎肺发育不良时,应更加注意肺动脉异常。

文献来源

JClinUltrasound.Mar;49(3):-.

Prenatalsonographicdiagnosisofpartialleftpulmonaryarterysling:Ararecasereport

LingXu,LiminWang,YuanyuanGai,QiupingMa,GuanghuaXiang,ChunyanOuyang,NingShang

PMID:

DOI:10./jcu.

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