支气管狭窄

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TUhjnbcbe - 2021/5/24 22:48:00
近期,我们儿童哮喘专病门诊也进入就诊高峰,每日就诊患儿近百人,抗IgE靶向治疗每日20余人,肺功能检测达50余人次,呼吸天使团队医师加班工作,确保为就诊患儿提供优质服务,儿童哮喘需要长期治疗与管理,现与大家分享儿童哮喘诊治基本概念与原则。支气管哮喘是儿童期最常见的慢性疾病,影响15~20%的儿童。尽管在许多发达国家哮喘发病已经达到平稳期,但全球范围内哮喘的发病率显著增加。大部分儿童哮喘的症状很容易控制,然而哮喘依然是儿童缺课、活动受限、孩子和家长担心的问题。大约有一半的儿童喘息出现在3岁以前,有暂时性早期喘息和持续性和反复性喘息两种类型。暂时性早期喘息(Transientearlywheezing)大多数学龄前期儿童的喘息是病*相关性喘息(也称发作性病*相关性喘息或喘息性支气管炎),暂时性早期喘息发生小气道,被认为是炎症导致的小气道狭窄、阻塞和对病*感染的异常免疫反应的所致。因此喘息的性质是发作性,病*触发,感冒是常见的原因。有研究发现暂时性早期喘息的孩子出生后就有肺功能和小气道直径减低,其危险因素包括母亲在孕期或之后吸烟、早产、哮喘或过敏家族史并不是危险因素。暂时性早期喘息男孩多见,多在5岁能缓解,推测其原因可能是气道直径增加的结果。持续性和反复性喘息(Persistentandrecurrentwheezing)一些学龄前和学龄期的儿童可由刺激触发频繁喘息,有吸入过敏原,如屋尘螨、花粉和宠物的IgE抗体存在,喘息可持续超过学龄前期。反复喘息可与一种或多种过敏原有关,被称为“变应性哮喘(Atopicasthma)”,变应性哮喘的患儿多数存在症状持续和肺功能降低。变应性哮喘与变应性疾病,如湿疹、过敏性鼻炎结膜炎、食物过敏有密切的关系,多数还有家族变应性疾病史。有少数的持续性或反复性喘息的儿童可能是其他原因引起,并非特应性哮喘。儿童期喘息的病因--暂时性早期喘息;--非变应性哮喘;--反复食物吸入;--吸入异物;--囊性纤维化;--对食物反复过敏;--肺、气道或心脏先天畸形;--特发性支气管哮喘的病理生理(Pathphysiologyofasthma)遗传倾向(Geneticpredisposition)变应性(Atopy)环境触发(Environmentaltriggers)-上呼吸道感染-过敏(屋尘螨、花粉、宠物)-吸烟(主动或被动)-冷空气-运动-情绪变化或焦虑-化学刺激(油漆、喷雾剂)支气管炎症(Bronchialinflammation)水肿过多的粘液产生细胞渗出(嗜酸性、肥大细胞、中性粒细胞、淋巴细胞)支气管高反应(Bronchialhyperresponsiveness)对吸入刺激物过度痉挛气道狭窄(Airwaynarrowing)可逆性的气流受阻(峰流速变异性)支气管哮喘的症状(Symptoms)喘息、咳嗽、呼吸困难、胸闷超过40%的儿童为变应性哮喘,其兄妹或父母患过敏性疾病危险增加,即一个存在过敏性疾病会增加另一个的危险。大约一半的儿童过敏性哮喘在一段时间内会出现湿疹,大多数哮喘由鼻病*感染诱发,有证据表明哮喘存在特殊的免疫不足,可以增加对这些病*的易感性。临床表现(Clinicalfeatures)儿童不止一次的喘息应该怀疑哮喘,喘息是来自于气道的多种声音(多音调)的组合,是不同直径的气道异常狭窄变化的表现。大多数临床医生对喘息很熟悉,但是患儿和家长并非了解。由父母来描述喘息的声音更好,例如当孩子呼气的时候胸部有无“哨音”,还要询问孩子的症状。实际上,喘息可以由医生用听诊器确定,能够区分出是来自于上呼吸道的声音,其他的与哮喘有关的特征包括:--症状在夜间和清晨加重;--症状可以诱发(如运动、宠物、灰尘、冷空气、情绪、大笑);--症状为间歇性,例如,在急性恶化间期;--个人或家族变异性病史;--抗哮喘治疗有效。一旦怀疑哮喘,应进一步确定类型或表型,需要询问:--症状的频繁程度?--诱发因素?特别是哮喘是否影响运动和日常活动?--哮喘干扰睡眠的程度?--在恶化间歇期的严重程度?--因哮喘缺课的次数?胸部查体在发作间期进行,可以有持久的哮喘胸廓膨胀,多音的呼吸性喘鸣和呼气延长,幼儿会出现赫氏沟(Harrisonsulci),有无湿疹,鼻粘膜改变是否有敏性鼻炎,绘制生长发育图,除非严重的哮喘,一般都正常。如果出现湿性咳嗽或痰咳、杵状指、生长发育障碍则是慢性感染的特点,如囊性纤维化或支气管扩张。实际上,哮喘的诊断可根据反复喘息病史,呼吸道病*感染后恶化而诊断。辅助检查(Investigation)哮喘通常可以依据病史和体格检查诊断,不需要辅助检查。有时候,一些特殊的检查用来帮助诊断,或者了解严重程度或详细的表型。对常见过敏原的皮肤点刺试验有助于变应性的诊断,确定诱发的过敏原。胸部X片通常显示正常,但可以排除其他疾病。如果哮喘不能确定,可以行呼吸峰流速率(PEFR)测定,大部分5岁以上的儿童能够配合峰流速仪检查。没有控制的哮喘峰流速变异率会增加,包括白天变异率(清晨PEFR通常比夜间降低)和每日变异率(PEFR在一周的变化)。对治疗的反应是最有价值的辅助检查,如果需要可以在吸入支气管扩张剂前后检测PEFR,可以增加10~15%。儿童慢性哮喘的评估(Evaluationofchronicasthmainchildren)临床特点检查(Clinicalfeaturestocheck)生长发育和营养(Growthandnutrition)峰流速或肺功能(Peakflow/spirometry)胸部查体:过度膨胀(Hyperinflation)赫氏沟(Harrison`ssulcus)喘息(Wheeze)有其他过敏疾病吗?(Arethereotherallergicdisorder?)过敏性鼻炎(Allergicrhinitis)湿疹(Eczema,etc)是否有(Ifthereis)痰液(Sputum)杵状指(Fingerclubbing)发育障碍(Growthfailure)--如果存在,应该寻找其他原因监测(Monitor)每日峰流速(Peakflowdiary)症状的严重性和频率(Severityandfrequencyofsymptoms)运动受限(Exercisetolerance)影响日常生活、缺课(Interferencewithlife,timeoffschool)干扰睡眠(Issleepdisturbed?)使用预防和缓解的药物,是否合理?(Useofpreventerandrelievermedication—aretheyappropriate?)吸入技术(Inhalertechnique)诱发因素(Considertriggers)过敏性鼻炎是否需要治疗?(Allergicrhinitisneedingtreatment?)过敏原-动物皮屑(Allergens–animaldander,etc)紧张(Stress)儿童哮喘的治疗治疗(Management)儿童哮喘的治疗目标是通过控制症状、预防恶化、维持最佳肺功能、减少药物使用和副作用让孩子尽可能正常的生活。最重要的是确立治疗目标,最大可能的遵守治疗方案。以定期更新的英国哮喘治疗指南(BritishGuidelineonAsthmaManagement)的证据为基础,指导哮喘的治疗。儿童哮喘治疗药物药物类型药物支气管扩张剂(Bronchodilators)β2-受体激动剂沙丁胺醇(β2-agonists(Salbutamol)orrelievers)特布他林(Terbutaline)抗胆碱能支气管扩张剂异丙托溴胺(Anticholinergic(Ipratropiumbromide)bronchodilator)预防性治疗(Preventative/prophylactictreatment)吸入激素布地奈德(Inhaledsteroids)(Budesonide)丙酸倍氯米松(Beclometasone)丙酸氟替卡松(Fluticasone)糠酸莫米松(Mometasone)长效β2-受体支气管扩张剂沙美特罗(Long-actingβ2-(Salmeterol)bronchodilator)福莫特罗(Fomoterol)甲基*嘌呤茶碱(Methylxanthines)(Theophylline)白三烯拮抗剂孟鲁斯特(Leukotrienceinhibitors)(Montelukast)口服激素强的松(Oralsteroide)(Prednisolone)抗-IgE注射剂奥马珠单抗(Anti-IgEinjections)(Omalizumab)除了强的松、白三烯和茶碱为口服,奥马珠单抗为注射,其他均为吸入给药。附加治疗(Add-ontherapy)5岁以上的儿童首选附加治疗是LABA,而5岁以下儿童则推荐使用口服白三烯拮抗剂如孟鲁司特。年长儿在增加使用LABA后症状仍不能控制,也可以使用白三烯拮抗剂。口服缓释茶碱也是一种选择,但副作用(呕吐、失眠、头痛、注意力不集中)发生率高,在儿童中不常使用。其他治疗(Othertherapies)口服强的松仅用于严重持续性哮喘在其他治疗都无效时,而且要隔日使用以降低副作用。所有儿童哮喘都必须在儿童哮喘专家的管理下治疗。抗IgE抗体治疗是注射抗IgE单克隆抗体,这种抗体的性质是介导过敏,抗IgE抗体用于治疗严重变应性哮喘,儿童哮喘要在专家的指导下使用。虽然目前有研究显示大环内脂类抗生素(如红霉素)在哮喘的治疗中有特殊的作用,但哮喘并没有细菌感染,抗生素治疗无效,不如咳嗽药和减充剂有帮助。抗组胺药如氯雷他定和鼻用激素主要治疗过敏性鼻炎。过敏原回避和其他非药物治疗(Allergenavoidanceandothernon-pharmacologicalmeasures)虽然许多儿童哮喘是由过敏原触发发病和加重,但要完全避免过敏原十分困难,通过病史或过敏检测识别过敏原的价值仍存在争论。目前没有确切的证据显示过敏原回避方法(如去除动物皮毛或使用防尘螨床罩)有益处,虽然在一些选择的病例中有疗效。过敏原免疫治疗对变应性哮喘有疗效,由于有严重的全身过敏反应,使用受到限制。父母应该被劝告在房间里吸烟有害,虽然运动可以改善体质,没有证据显示体育运动可以改善哮喘,在慢性严重哮喘心理干预是有效的方法。选择正确的吸入装置(Choosingthecorrectinhaler)吸入药物是通过各种装置给药,应根据孩子的年龄和喜好选择不同的装置。压力定量吸入和储物罐(Pressurisedmetereddoseinhaler(pMDI)andspacer)--适合所有年龄段,0~2岁储物罐配合面罩,>2岁单独使用储物罐(口含器)--所有儿童都可以推荐使用储物罐,这样可以增加肺部药物沉积--急性哮喘发作,由于吸气费力影响吸入装置的使用,可以使用储物罐配合面罩给药呼吸定量吸入装置(Breath-actuatedmetereddoseinhalers)适合6岁以上的儿童,能够主动配合,是一种有效的给药装置,特别是使用β激动剂(如Autohaler,Easibreath)。干粉吸入器(Drypowderinhaler)适合4岁以上儿童,需要有一定的吸气流量,严重哮喘和急性发作不适合使用。这种装置在活动良好的儿童中很容易使用。雾化器(Nebuliser)适合任何年龄,在急性哮喘发作时可在吸氧的同时吸入药物,偶尔也可以在家庭使用,作为急性严重发作哮喘(脆性哮喘brittleasthma)的治疗措施。许多儿童哮喘治疗失败的原因是不能正确使用吸入装置,必须演示使用方法,并核查患儿的使用情况。婴幼儿哮喘的父母需要学会使用方法,帮助孩子正确吸入。核查和反复核查吸入技术对哮喘治疗至关重要,是哮喘复诊时的常规检查内容。运动诱发哮喘(Exercise-inducedasthma)一些儿童哮喘发作仅仅在剧烈运动时,经过适当的治疗,哮喘不会影响运动,有许多优秀运动就是哮喘患者。对于大多数人,可以在运动之前使用短效β2受体激动剂,如果症状严重可给予ICS+LABA预防,单独使用LABA将不认可。哮喘急性发作(Acuteasthma)急性呼吸困难对儿童和父母来说都是令人恐惧的,沉着冷静的治疗是确保疗效的关键。吸入高剂量的支气管扩张剂、激素和氧气是严重哮喘急性发作基础治疗。诊断哮喘急性发作后,应给予β2支气管扩张剂,严重恶化的哮喘可给予高剂量并且每20~30min重复一次。对于中到重度哮喘,压力定量气雾剂β2支气管扩张剂一次10喷通过大面罩储物罐给药,以上这些方法不仅有良好的疗效,也是教育儿童和父母充分使用家中已经有药物,对于严重危及生命的哮喘β2支气管扩张剂可通过高流量氧气驱动雾化给药。另外严重哮喘在早期给予异丙托溴胺雾化也是有益的,氧饱和度降低时给予吸氧,短期(2~5天)口服强的松可以加快中到重度哮喘恢复。静脉注射给药仅在少部分吸入支气管扩张剂无反应的儿童,可以使用氨茶碱或沙丁胺醇。静脉注射氨茶碱负荷量20min给予,接着持续输注。注射速度过快可以引起惊厥、严重呕吐、严重心律失常,如何已经口服给予氨茶碱,负荷量中应减除。使用氨茶碱和沙丁胺醇时应该监测心电图(ECG)和血电解质检查,越来也多的证据显示静脉注射硫酸镁(magnesiumsulphate)对危及生命的哮喘有疗效。抗生素仅仅给予有细菌感染的哮喘患儿,如果以上治疗都无效,可给予人工通气。患儿的健康教育(Patienteducation)在急性哮喘住院之后到出院前这段时间,需要了解这些问题。-药物通常在什么时间使用(规律或按需给药)-怎样使用药物(吸入技术)-每一种药物使用情况(缓解药和预防药)-使用次数和剂量(频率和剂量)-如果哮喘加重怎样应对(个人哮喘管理计划是有帮助的)儿童和父母需要了解出现咳嗽、喘息、呼吸困难、和走路、说话、睡眠困难,或者支气管扩张剂疗效降低都是哮喘没有控制的表现。有时候发现逐渐加重的哮喘十分困难,需要在家庭中测量呼吸峰流速率以便早期识别。哮喘患儿家庭应备有口服激素为哮喘发作时使用,哮喘开始治疗后要监督哮喘计划的执行。(Form:IllustratedTextbookofPaediatricsFourthEdition:Respiratorydisorders,translatedbyHouWei)

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